Efsaneye göre, Antik Yunan kültürü nün haberci tanr›s› Hermes ve güzellik

---

Ne tam kad›n ne tam erkek:

Hermafroditizm

Efsaneye göre, Antik Yunan kültürü-

nün haberci tanr›s› Hermes ve güzellik

tanr›ças› Afrodit’in dünyalar güzeli bir

o¤ullar› olur. Ad›n› Hermafrodit koyar-

lar. Öylesine güzeldir ki bir su perisinin

dikkatini çeker Hermafrodit. Fakat sürek-

li yak›nlaflmaya çal›flan su perisinin aflk›-

na karfl›l›k vermez. Günlerden bir gün,

gölde Hermafrodit yüzerken, su perisi ona

s›ms›k› sar›l›r ve tanr›lara onlar› bir daha

ay›rmamalar› için yalvar›r. Tanr›lar güzel

perinin dile¤ini kabul eder. Ancak; Antik

Yunan’›n gizemli tanr›lar› karfl›l›ks›z bir

aflktan apayr›, çift cinsiyetli bir varl›k ya-

ratm›fllard›r: Hermafroditler. 

Onlar ya difli görünümlü erkek ya erkek

görünümlü difliler ya da her ikisi birden. En

önemlisi bizden kesinlikle farkl›lar.

Farkl›l›klar› nedeniyle ço¤u zaman toplum

taraf›ndan d›flland›lar, kimlik aray›fl› içine

girdiler ve tercihlerini saklamak zorunda

kald›lar. Bu tip bir muamele ile karfl›laflma-

lar›n›n tek nedeni ise hermafrodit hastas›

olmalar›. Hermafroditizm asl›nda cinsel bir

bozuklu¤u ifade eder. Bunu daha iyi kavra-

yabilmek için öncelikle normal seksüel ge-

liflime bir göz atmak gerekir. 

Normal seksüel geliflimde; over(yumur-

tal›k) ya da testis geliflimini, iç ve d›fl üre-

me organlar›n›n geliflimini sa¤layan 3 fark-

l› belirleyici vard›r. Birincisi over ve testis

gelifliminin belirleyicisi Y kromozomunun

varl›¤› veya yoklu¤udur. Y kromozomu

varsa testis, yoksa over(yumurtal›k) gelifli-

mi olur. ‹kincisi, testisteki sertoli hücreleri

taraf›ndan Müller kanal›n›n geliflimini bas-

k›lay›c› faktör olan MIF salg›lar›d›r. Böyle-

ce difli yönde geliflimi sa¤layan Müller ka-

nal› geriler. Erkek yönde geliflimi sa¤layan

Wolf kanal› geliflimi testisten salg›lanan

testosteron sayesinde devam eder. Over

varl›¤›nda ise, Müller kanal› geliflmeye de-

vam eder, Wolf kanal› geriler ve difli iç ge-

nitalleri (üreme organlar›) oluflur. Üçüncü

olarak d›fl genital  organlar›n›n gelifliminin

belirleyicisi ise dihidrotestesteron (DHT)

ad› verilen bir androjen türevinin varl›¤›d›r.

DHT varsa erkek, yoksa difli geliflimi olur.

DHT etkisi yeterli de¤ilse flüpheli cinsel

geliflim (ambiguus genitalia) oluflur. 

Genital anomalileri-Cinsiyet sapmalar›,

interseksualite 

1. Normal bir seks farkl›laflmas› olmuflsa

(XX veya XY), iç ve d›fl genital organlar

bellidir. 

2. Erken dönem embriyolar›, hem erkek-

lik hem de diflilik yönünde farkl›laflma

potansiyeline sahiptirler. Bunun anlam›,

de¤iflik derecelerde ara cinsiyet (intermedi-

yet) veya “interseksualite” ya da hermafro-

ditizm görülebilir demektir. 

3.  Hermafroditizm bireyin iki cinsiyetli

olma durumudur. ‹ki flekilde olabilir: 

4. 1- Gerçek hermafroditizm 

5. 2- Yalanc› Hermafroditizm (erkek y.h.

ve difli y.h. olmak üzere iki alt tipleri var-

d›r) 

40

Oya Alda¤

[e-mail]

istanbul erkek lisesi dergi  5/30/10  11:55 PM  Page 40

---

XY genlerine sahip bu çocuk sizce k›z

m› yoksa erkek mi? 

Gerçek Hermafroditizm 

(Hermafroditismus Vera) 

Testis ve overe (yumurtal›k) ait dokula-

r›n bir arada bulunmas› halinde gerçek her-

mafroditizm söz konusudur. Genotip 46

XX’tir. Bu hastalarda X kromozomlar›ndan

birinin Y’deki genetik flifreyi taklit etmesi

gözlenmifltir. Gö¤üs geliflimleri mutlaka

tamd›r, rahimleri %90 vard›r. Gerçek her-

mafroditlerde penis farkl› büyüklüklerde

olsa da vard›r. Adet görürler. En karakteris-

tik özellikleri ovotestislerin varl›¤›d›r; yani

üreme organ› hem yumurtal›k dokusu hem

de testis dokusu içerir. Bir erkekten hamile

kalabilir ya da bir kad›n› hamile b›rakabi-

lirler. Bu hastalar›n hemen hepsi kendileri-

ni erkek olarak de¤il kad›n olarak hisseder.

Tedavileri yap›l›rken bu göz önünde bulun-

durulur.  

Güney Afrika’da KwaZulu-Natal Üni-

versitesi’nde 111 gerçek hermafrodit hasta-

s› üzerinde gerçeklefltirilen bir araflt›rmada,

bu hastalardan al›nan 217 gonadal(üreme

organ›) biyopsi örneklerinde 3 ayr› ovotes-

tis geliflimi gözlenmifltir. Bu da daha önce

kan›tlanmam›fl olan gerçek hermafroditiz-

mi Güney Afrika’da tan›mlam›flt›r. 

Psödohermafroditizmus Masculin 

(Erkek Yalanc› Hermafroditizm) 

Genotipleri normal bir erkek birey gibi

XY’den oluflur. Üreme organ› testistir .D›fl

görünüm (fenotip), kad›nla erkek aras›nda-

d›r. Bu grubun en s›k görüleni testiküler fe-

minizasyondur. 

1. Y kromozom hasar›, Swyer sendromu,

baz› genetik bozukluklar, testosteron salg›-

layan hücrelerin olmamas›, testiküler reg-

resyon sendromlar›

1

, testis fonksiyon bo-

zukluklar› ve MIF( Müllerian inhibitng

factor)

2

yetmezli¤i sendromlar›; erkek ya-

lanc› hermafroditizmin bafll›ca nedenleri-

dir. 

Swyer Sendromu 

Erkek yalanc› hermafroditizm grubuna

girer. Bireylerin genetik yap›s› XY'dir ve

testisleri vard›r; fakat testosteron ve anti-

müllerian hormon yap›m› bozuk oldu¤u

için d›fl genital yap›lar erkek yönünde geli-

flememifltir, difli görünümü vard›r. Bu has-

talar ergenlik döneminde adet kanamalar›-

n›n bafllamamas› (primer amenore) flikâye-

ti ile baflvurabilirler. Bu hastalarda antimül-

lerian hormon da olmad›¤› için iç genital

organlar difli yönünde geliflir, yani rahim

(uterus) ve tüpleri vard›r. Meme geliflimle-

ri tam de¤ildir, kad›n tipi k›llanmalar› var-

d›r. Östrojenleri sadece böbreküstü bezle-

rinden salg›land›¤› kadard›r. Yani oldukça

azd›r. Bu hastalarda kanser geliflimi riski

bulunmas›ndan dolay›, ameliyatla testisle-

rinin tan› konur konmaz al›nmas› gerekir. 

Testiküler Feminizasyon 

Dünyada binlerce kad›n Androjen Du-

yars›zl›k Sendromu(AIS) yani di¤er ad›yla

Testiküler Feminizasyon’dan muzdarip.

41

1

Erkek üreme organ›n›n fonksiyonlar›n›n gerilemesiyle karakterize bir dizi hastal›k 

2

Erkek yönde geliflimin sa¤lanmas› için üretilen hormon benzeri madde 

istanbul erkek lisesi dergi  5/30/10  11:55 PM  Page 41

---

AIS, asl›nda Dünya’da çok ilgi çeken bir

sendrom. Bunun nedeni, erkek cinsiyetli

transseksüellerden farkl› olarak XY geni

tafl›yan, do¤ufltan kad›n gibi görünüp kad›n

gibi hisseden erkek yalanc› hermafroditle-

rin varl›¤›. Yalanc› denmesinin nedeni;

AIS’li bireylerin genotipte tamamen erkek,

fenotipte ise kad›n özelliklerini tafl›mas›d›r.  

AIS’li kad›nlar sosyal ve legal olarak

pratik hayatlar›nda kendilerini gerçek bir

kad›n gibi hissederler, testis ve XY kromo-

zomu tafl›malar›na ra¤men asla çocuk sahi-

bi olamazlar. Ergenli¤e kadar AIS’li bir ka-

d›n asl›nda genetik olarak erkek oldu¤u

gerçe¤ini keflfedemez. Adet göremezler. 

Genotipleri normal bir erkek bireyin sa-

hip oldu¤u XY’dir. Vücutlar› erkeklik hor-

monu olan androjeni salg›lar. Androjenler-

den biri olan testosterona normal bir erkek-

te oldu¤u kadar sahiptirler. Erkek iç üreme

organlar›n›n olgunlaflmas› baz› süreçleri

gerektirir. Müller kanal› difli yönde gelifl-

meyi sa¤larken, Wolf kanal› erkek yönde

geliflimi sa¤lar. Erkek geliflimi için Müller

kanal›n› bask›lay›c› faktöre ihtiyaç vard›r;

ancak testiküler feminizasyonda Müllerian

bask›lay›c› faktör olmas›na ra¤men Wolf

kanal› geliflemez. Bunun nedeni, salg›lanan

testosterona hücrelerin duyars›z kalmas›-

d›r. Bu da testosteron reseptörünün yoklu-

¤undan kaynaklan›r. Geliflimi Wolf kanal›-

na ba¤l› olmayan 1/3 alt vajinalar› vard›r ve

kör bir uçla sonlan›r. Testiküler Feminizas-

yon Sendromu; X kromozomuna ba¤l›, çe-

kinik olarak genetik geçifllidir. AIS’li bi-

reylerin testisleri olgun ve fonksiyoneldir.

Genital bölgede ve koltuk alt›nda k›llanma

yoktur. Çünkü bu bölgelerdeki k›llanma

androjene ba¤l›d›r. Dolay›s›yla vücutlar›n-

da androjene ba¤l› olarak geliflen tek bir k›l

bile yoktur. AIS’lilerin, sadece büyüme

hormonuna ba¤l› olan saç, kafl ve kirpik

k›llar› vard›r. Testis kesesi (skrotum) olufl-

mad›¤› için testis inemez ve kar›nda kal›r.

‹ri gö¤üslüdürler; rahim, yumurtal›klar›

yoktur,;

sadece

kör bir uçla sonla-

nan k›sa bir vaji-

nalar› vard›r. Ös-

trojen hormon se-

viyeleri erkekler-

den fazla, kad›n-

lardan azd›r. An-

cak androjenlerin

östrojen üzerinde-

ki ters etkisi yok-

tur. 

Testisten salg›-

lanan testosteron,

reseptörü olmad›-

¤› için çevre doku-

larda östrojene dö-

nüflmektedir. Yani

testis adeta bir östrojen kayna¤› görevi gör-

mektedir ve erkek geliflimine hiçbir katk›s›

bulunmamaktad›r. 

AIS’li bireylerde, ergenlik sonras› testis-

ler ç›kar›lmal›d›r. Çünkü kar›n içerisinde

bask› alt›nda bekleyen bu testislerde çeflitli

kanserler geliflebilir. Ergenlik öncesinde ç›-

kar›l›rsa fenotip (d›fl görünüfl) tam olarak

oluflamaz. Testislerin  ortalama 23-25 yafl

aras›nda ç›kar›lmas› önerilir. Testisler ç›-

kart›ld›¤› anda, östrojen kayna¤› kesilece-

¤inden menopoza girerler. Hormon tedavi-

si flartt›r. 

AIS’in bir di¤er tipi de Eksik Testikuler

Feminizasyo Di¤er AIS’ten farkl› olarak

çok az miktarda da olsa androjen reseptör-

leri vard›r. Zay›f erkek özelli¤i gösterirler.

Testis geliflimi tamd›r; ancak spermleri

yoktur. Köselik ve az miktarda meme do-

kusu (Jinekomasti) olmas› d›fl›nda normal

erkek gibidir. Ço¤unda testisler afla¤› inme-

yip kar›nda kalm›flt›r. 

Cinsiyet Oryentasyonu 

Çal›flmalar bize gösteriyor ki AIS’li ka-

d›nlar, kad›n cinsiyet kimli¤iyle ilgili bir

sorun yaflam›yorlar ve kendilerini cinsel

42

Eden Atwood

istanbul erkek lisesi dergi  5/30/10  11:55 PM  Page 42

---

olarak kad›n gibi hissediyorlar. ‹statiksel

olarak heteroseksüelli¤e, lezbiyenli¤e ya

da biseksüelli¤e yatk›nl›klar›n›n normal

kad›nlarla ayn› oldu¤u kan›tlanm›flt›r. 

Gündelik hayatlar›na, Androjen Duyar-

s›zl›¤› Sendromu (AIS), beraberinde fizik-

sel ve psikolojik birtak›m problemler geti-

rir. Örne¤in; k›sa ve kör uçlu vajina, andro-

jene duyars›zl›k, hastal›klar› nedeniyle ya-

flad›klar› sürekli kayg› duyma hali, özsayg›

yitimi ve kiflisel imaj›n sars›lmas› gibi so-

runlar yaflayabilirler. 

AIS’li kad›nlar rahim ve yumurtal›klara

sahip olmad›klar›ndan maalesef biyolojik

olarak çocuk sahibi olmalar› günümüzde

imkans›zd›r. Bu nedenle; AIS hastalar›n›n

ço¤u evlat edinme yoluyla annelik duygu-

sunu tadarlar. 

D›fl Görünüm

AIS’li kad›nlar tipik bir kad›n görünü-

müne sahiptirler. Araflt›rmac›lar vücut biçi-

mi olarak normal kad›nlardan bir farklar›

olmad›klar›n›; ancak ince yap›l› olmalar›na

ra¤men beden ölçülerinde kad›nlardan da-

ha iri olduklar›n› belirtirler. Bunun nedeni;

vücut biçiminin östrojen, geliflme oran›n›n

da Y kromozomu taraf›ndan kontrol edil-

mesidir. 

Ergenlik sonras› AIS kad›nlar›, normal

bir kad›n için oldukça uzun boyludur, orta-

lama boylar› 171,5 cm’dir. Bu, bir erke¤in

boy ortalamas›n-

dan 3 cm k›sa;ama

bir kad›n›n boy or-

talamas›ndan  8 cm

uzun olduklar› an-

lam›na gelir. Bu

veri hormon teda-

visi görmemifl AIS

kad›nlar›n›n ince-

lenmesi sonucu el-

de edilmifltir. 

‹skeletlerinde

hafif oranda er-

keksilik gözlenir; normal kad›nlardan daha

uzun kollar, bacaklar, el ve ayak büyüklük-

leri ve difl boyutlar›n›n kad›nlardan çok er-

keklerinkine yak›nl›¤› gibi. 

Amerika’da 1991 güzellik kraliçesi Ja-

nel Bishop - AIS hastas›. 

Vücutlar›nda androjen etkisinin engel-

lenmesi nedeniyle AIS kad›nlar› akne ve

kellik yaflamazlar. 

Genel olarak AIS’li kad›nlar büyük gü-

lümsemeleri, pürüzsüz tenleri, uzun boyla-

r› ve sa¤l›kl› saçlar›yla insanlar üzerinde

normal kad›nlardan daha güzel olduklar›

etkisini b›rak›rlar. Hiç de flafl›rt›c› olmaya-

cak bir flekilde, araflt›rmalar AIS kad›nlar›-

n›n daha çekici bir görünüme sahip olduk-

lar› için modellik ve oyunculukta daha faz-

la tercih edildiklerini gösteriyor. 

AIS’li Ünlü Kad›nlar 

Birçok ülkede ünlü kad›nlar, çeflitli ön-

yarg› ve d›fllanma korkusuyla AIS’li oldu-

¤unu sakl›yor. An-

cak cesaret göste-

rip aç›klayanlar

aras›nda Mavi Göl

filmiyle tan›d›¤›-

m›z Brooke Shi-

elds örnek olarak

verilebilir. ‹ngilte-

re kraliçesi I. Eli-

zabeth ise  “bakire

kraliçe” tan›mla-

malar›yla, d›fl gö-

rünüflü, kiflili¤i,

davran›fllar›, fizik-

sel noksanl›klar› ve evlili¤e gönüllü olma-

mas›yla bilim dünyas›nda AIS’li oldu¤un-

dan flüphelenilenler aras›nda yer al›yor. 

Spor ve AIS’li Kad›nlar

En baflar›l› atletler aras›nda cinsiyet testi

yap›ld›¤›nda uluslararas› standartlardaki

her 500 kad›n atletten birinin AIS hastas›

oldu¤u rapor ediliyor. 1968 y›l›ndan önce

43

Janel Bishop

Booke Shields

istanbul erkek lisesi dergi  5/30/10  11:55 PM  Page 43

---

AIS’li kad›n spor-

cular baz› neza-

ketsiz metotlarla

sahtekar

erkek

sporcular olarak

tan›t›ld›lar. Ancak

1968’den

sonra

kad›n cinsiyet be-

lirleme testleri uy-

gulanmaya bafllan-

d›. Malesef AIS’li

kad›n sporcular

XY kromozomuna

sahip olduklar› için erkek olarak tan›mlan-

d›lar. AIS kad›nlar›n›n sporda sahip olduk-

lar› avantaj, iskeletlerinin erke¤e daha ya-

k›n olmas› ve kad›nlardan daha uzun olma-

lar›d›r; fakat kas sistemleri normal bir kad›-

n›nkiyle ayn›d›r. 

1985 y›l›nda, 24 yafl›ndaki ‹spanyol en-

gelli koflucu Maria Jose Martinez Patino

Japonya’daki World University Oyunla-

r›’nda kad›nl›k testinden AIS hastas› oldu-

¤u için geçemez. O zamanlarda gazetelere

asl›nda bir erkek oldu¤u fleklinde haberler

yans›r ve erkek arkadafl›n› ve sporculu¤un-

dan dolay› üniversitesinden ald›¤› bursu

kaybeder. 1988 Olimpiyatlar›’nda da ayn›

nedenden ismi verilmeyen bir tenisçi

AIS’li olarak ilan edilir. 1996 Atlanta

Oyunlar›’nda 3387 kad›ndan 8’i kad›nl›k

testini geçemez. Bu duruma May›s 2004’te

Uluslararas› Olimpiyat Komitesi, kad›n

sporlar› için yap›lan bütün cinsiyet testle-

rinden vazgeçerek son vermifltir. 

Yalanc› Difli Hermafroditizm:

Psödo Hermafroditizmus Feminus 

Genetik yap›lar› XX fleklindedir ve bi-

reylerde over (yumurtal›k) vard›r ancak d›fl

genital organlar›n belirsizdir, net olarak di-

fli ya da erkek ayr›m› yap›lamayabilir. Bu,

yeni do¤anlarda en s›k rastlanan sebep

böbrek üstü bezindeki enzim yetersizlikle-

ridir. Bu hastalarda efllik eden metabolik

sorunlar da olaca¤›ndan h›zl› tan› ve tedavi

hayat kurtar›c›d›r. Difli psödohermafrodi-

tizm nedenleri, konjental adrenogenital

sendrom, gebelikte kullan›lan baz› ilaçlar

ve gebelikte androjen salg›layan tümörlerdir. 

Konjental Adrenogenital Sendrom

Bu sendromda as›l sorun böbreküstü be-

zinden kaynaklan›r. Overlerdeki folikül ge-

liflimi normaldir. Vajina geliflimi tamd›r.

Böbreküstü bezi; kortizon hormonu, vücut-

ta su-tuz dengesini sa¤layan aldosteron

hormonu ile progesteron, testosteron ve ös-

trojen gibi seks hormonlar›n› salg›layan

bezdir. Bu hormonlar›n sentezinde yer alan

baz› enzim eksiklikleri bu sendroma neden

olmaktad›r. 46 XX kromozomlu hasta do¤-

du¤unda cinsiyeti ay›rt edilemez. D›fl geni-

tal organ› erkek ve difli aras›ndad›r. Klinik-

te; k›llanma art›fl› olan k›sa boylu, flakak

bölgelerinde saç dökülmesi olan, adet gör-

meyen ve ergenli¤e giremeyen, gö¤üs geli-

flimi olmayan erkek görünümlü difli birey-

lerdir. Cinsiyet problemleri d›fl›nda baflka

problemler de vard›r. Vücutta tuz kayb›

olan veya tansiyon yüksekli¤inin geliflti¤i

tipleri mevcuttur. 

44

Maria Jose Martinez Patino

Kaynakça

1. Speroff Clinical Gynecologic Endocrinology and

Infertility, Nobel T›p Kitabevi, 2005

2. Williams Obstetrics, Nobel T›p Kitabevi, 2005

3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pudmed/

4. http://transwoman.tripod.com/ais.htm

istanbul erkek lisesi dergi  5/30/10  11:55 PM  Page 44