157
İkincili böyrək zədələnmələri
(
ikincili nefropatiyalar
)
Böyrəklərin revmatik xəstəliklər zamanı zədələnməsi
Təsnifat. Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (XBT):
N08.5 Birləşdirici toxumanın sistem xəstəlikləri zamanı qlomerulyar
zədələnmələr (Qudpasçer sindromu - M31.0; düyünlü poliarteriit – M30.0;
sistem qırmızı qurdeşənəyi – M32.1; trombotik trombositopenik purpura –
M31.1; Vegener qranulematozu – M31.3)
1. Sistem qırmızı qurdeşənəyi zamanı böyrəklərin zədələnməsi
Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ) – sistem autoimmun xəstəlik olub,
nüvənin müxtəlif komponentlərinə qarşı antitellərin və immun
komplekslərin həddindən çox sintezi, toxumaların immuniltihabi
zədələnməsi və daxili orqanların funksional pozğunluğu ilə xarakterizə
olunur. Xəstəlik daha qabarıq kliniki polimorfizmi və autoimmun prosesləri
ilə seçilir.
Böyrəklər prosesə 70-75% qurdeşənəyi olan xəstə uşaqlarda kliniki
olaraq nefrit şəklində qoşulur. Müşahidələr göstərir ki, SQQ zamanı nefrit
böyüklərə nisbətən uşaqlarda daha tez-tez rast gəlir və ağır gedişi ilə
fərqlənir. Amerika revmatoloji kollejin kriteriyalarına (1997 ildə yenidən
baxılmış) görə SQQ xəstələrdə nefriti təsdiq etmək üçün sidikdə davamlı
proteinuriya (zülal itkisi 0,5 q/sutkadan çox olmalı) və ya silinduriya
olmalıdır. Təqribən xəstələrin 1/3- də böyrəklərin zədələnməsi artıq
xəstəliyin başlanğıcında qeyd edilir və təqribən hər ikinci xəstədə böyrək
sindromu aparıcı və dominant əlamət kimi SQQ-ni “nefrotik” maskalayır.
Qalan xəstələr də isə nefrit ikinci və ya üçüncü yarımildə inkişaf edir.
V.İ.Kartaşevaya görə uşaqlarda SQQ nefritinin 3 forması ayırd edilir:
158
Nefrotik sindromla müşahidə olunan nefrit – 60- 80% müşahidə
edilir, xəstələrdə diffuz, hətta anasarkaya qədər ödemlər, əsasən
aşağıselektivli
massiv
proteinuriya,
hipoproteinemiya,
hiperxolesterinemiya,
aydın
hematuriya,
hər
1/3-də
makrohematuriya, bir çox halda davamlı arterial hipertenziya(AH)
və hiperazotemiya qeyd edilir.
Nefrotik sindromla müşahidə olunmayan nefrit – 10-15% olur,
aydın proteinuriya – zülal itkisi 1,5-3 q/sut arasında, nəzəçarpan
eritrosituriya, bəzən makrohematuriya, zəif AH və azotemiya qeyd
edilir.
Latent gedişli nefrit – 20-25% xəstələrdə zəif sidik sindromu
(proteinuriya < 1,3q/sut; hematuriya < 20 eritrosit görünüş
sahəsində) ilə xarakterizə edilir.
Laborator və instrumental müayinələr:
1. Qanın ümumi müayinəsi – EÇS artması (20-70 mm/s), leykopeniya
– leykoformulada sola meylilik, trombositopeniya, anemiya – daha
tez-tez hipoxrom, nadir halda hemolitik
Diaqnozda həlledici əlamət – qanda çoxlu sayda LE-hüceyrələrin
(qurdeşənəyi hüceyrələri) tapılmasıdır. LE-hüceyrələr dəyişilmiş
yetkin neytrofilərdir ki, onların əmələ gəlməsi üçün LE-faktorun
(anti-NP) neytrofil nüvəsi ilə əlaqəyə girməsi vacibdir. Bundan
sonra nüvə şişərək hüceyrəni tərk edir və homogen kütlə LE-
cisimcikləri əmələ gəlir, neytrofillər hər tərəfdən onları dövrəyə
alır. Neytrofillərdən biri LE-cisimciklərini faqositə edir, bu isə
nüvəni kənara itələyir. Bununlada LE-hüceyrə yaranır. Əgər hər
1000 leykositə ikidən az olmayaraq LE-hüceyrəsi tapılarsa diaqnoz
təsdiq edilir. Ümumiyyətlə SQQ xəstələrin 70-80%-də LE-
hüceyrələri aşkar edilir.
2. Sidiyin müayinəsi – böyrəklərin zədələnməsi zamanı proteinuriya,
silindruriya, eritrosituriya.
159
3. Biokimyəvi müayinələr – hiperqammaqlobulinemiya, fibrin, S-
reaktiv zülal, haptoqloin, seromukoid, sial turşuların səviyyəsinin
artması.
4. İmmunoloji müayinələr – antinuklear faktorun (ANF), DNT qarşı
antitel titrinin artması, RF artır, T-limfositlərin səviyyəsinin
azalması,
immunoqlobulinlərin
səviyyəsində,
aldolaza
və
transaminazanın aktivliyində dəyişikliklər, müsbət Vasserman
reaksiyası
5. Histoloji müayinə - dəridə, əzələlərdə, böyrəkdəki dəyişiklikləri
aşkar edir.
Müalicə
Etioloji faktor aydın olmadığı üçün müalicə patogenetik prinsip üzrə,
yəni autoantitel sintezinin aktivliyini azaltmaq, immun iltihabı söndürmək
və hemostazın korreksiyasını aparmaq.
Qlükokortikosteroidlərlə(QKS) terapiyaya bir sıra preparatlar aiddir
ki, onlar da iltihab əleyhinə, immun- modulyasiyaedici və antidestruktiv
təsirə malikdir. Qısa təsirli QKS-dən prednizolon daha yaxşı hesab edilir.
Xəstəliyin yüksək aktivliyində prednizolonun dozası 1-1,5 mq/kq/sut
(sutkada 65-70 mq çox olmamaqla) təşkil edir. QKS müalicə 4-6 həftə
(lazım gələrsə 8 həf) müəyyən kliniki effekt alana qədər aparılır, sonra isə
doza tədricən müalicənin 6-12 ayına qədər azaldılır.(sutkada 0,2-0,3 mq/kq
az olmamaqla) və saxlayıcı individual doza saxlanılır. QKS-lə müalicə
zamanı əlavə təsirləri – sistem osteoparoz, piylənmə, karbohidrat
mübadiləsinin pozulması, boyartmanın və cinsi yetişkənliyin pozulması,
infeksion ağırlaşmalardır.
Puls-terapiya QKS, daha doğrusu metilprednizolonun(MP) yüksək
dozalarının v/d yeridilməsindən ibarətdir. MP mümkün olan dozası 1000
mq/sut (10-30mq/kq/sut) ardıcıl 3 gün yeridilir. Puls-terapiya müalicənin ilk
günündən tez və müsbət dinamika əldə etməyə imkan verir. Onun
üstünlükləri müalicənin 14-cü günündə lap aydın görünür.
Dostları ilə paylaş: |