L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
157 
 
 
İkincili böyrək zədələnmələri 
(
ikincili nefropatiyalar
) 
Böyrəklərin revmatik xəstəliklər zamanı zədələnməsi 
Təsnifat. Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (XBT): 
N08.5 Birləşdirici toxumanın sistem  xəstəlikləri zamanı qlomerulyar 
zədələnmələr  (Qudpasçer  sindromu  -  M31.0;  düyünlü  poliarteriit  –  M30.0; 
sistem  qırmızı  qurdeşənəyi  –  M32.1;  trombotik  trombositopenik  purpura  – 
M31.1; Vegener  qranulematozu – M31.3)  
1. Sistem  qırmızı  qurdeşənəyi  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi   
Sistem qırmızı qurdeşənəyi (SQQ)  – sistem autoimmun xəstəlik olub, 
nüvənin  müxtəlif  komponentlərinə  qarşı  antitellərin  və  immun 
komplekslərin  həddindən  çox  sintezi,  toxumaların  immuniltihabi 
zədələnməsi  və  daxili  orqanların  funksional  pozğunluğu  ilə  xarakterizə 
olunur.  Xəstəlik daha qabarıq kliniki polimorfizmi və autoimmun prosesləri 
ilə seçilir. 
Böyrəklər  prosesə  70-75%  qurdeşənəyi  olan  xəstə  uşaqlarda  kliniki 
olaraq  nefrit    şəklində  qoşulur.  Müşahidələr göstərir ki,  SQQ  zamanı  nefrit 
böyüklərə  nisbətən  uşaqlarda  daha  tez-tez  rast  gəlir  və  ağır  gedişi  ilə 
fərqlənir.  Amerika  revmatoloji  kollejin  kriteriyalarına  (1997  ildə  yenidən 
baxılmış)  görə  SQQ  xəstələrdə  nefriti  təsdiq  etmək  üçün  sidikdə  davamlı 
proteinuriya  (zülal  itkisi  0,5  q/sutkadan  çox  olmalı)  və  ya  silinduriya 
olmalıdır.  Təqribən  xəstələrin  1/3-  də  böyrəklərin  zədələnməsi  artıq 
xəstəliyin başlanğıcında qeyd edilir və təqribən hər ikinci xəstədə    böyrək 
sindromu  aparıcı  və  dominant  əlamət  kimi  SQQ-ni  “nefrotik”  maskalayır. 
Qalan xəstələr də isə nefrit ikinci və ya üçüncü yarımildə inkişaf edir.  
V.İ.Kartaşevaya görə uşaqlarda SQQ nefritinin 3 forması ayırd edilir:  

---

 
158 
  Nefrotik  sindromla  müşahidə  olunan  nefrit  –  60-  80%  müşahidə 
edilir,  xəstələrdə  diffuz,  hətta  anasarkaya  qədər  ödemlər,  əsasən 
aşağıselektivli 
massiv 
proteinuriya, 
hipoproteinemiya, 
hiperxolesterinemiya, 
aydın 
hematuriya, 
hər 
1/3-də 
makrohematuriya,  bir  çox  halda  davamlı  arterial  hipertenziya(AH) 
və hiperazotemiya qeyd edilir.  
  Nefrotik  sindromla  müşahidə  olunmayan  nefrit  –  10-15%  olur, 
aydın  proteinuriya  –  zülal  itkisi  1,5-3  q/sut  arasında,  nəzəçarpan 
eritrosituriya, bəzən  makrohematuriya, zəif AH və azotemiya qeyd 
edilir. 
  Latent  gedişli  nefrit  –  20-25%  xəstələrdə  zəif  sidik  sindromu 
(proteinuriya  <  1,3q/sut;  hematuriya  <  20  eritrosit  görünüş 
sahəsində) ilə xarakterizə edilir. 
Laborator və instrumental müayinələr: 
1. Qanın ümumi  müayinəsi – EÇS artması (20-70 mm/s), leykopeniya 
– leykoformulada sola meylilik, trombositopeniya, anemiya  – daha 
tez-tez hipoxrom, nadir halda hemolitik  
Diaqnozda  həlledici  əlamət  –  qanda  çoxlu  sayda  LE-hüceyrələrin 
(qurdeşənəyi  hüceyrələri)  tapılmasıdır.  LE-hüceyrələr  dəyişilmiş 
yetkin  neytrofilərdir  ki,  onların  əmələ  gəlməsi  üçün  LE-faktorun 
(anti-NP)  neytrofil  nüvəsi  ilə  əlaqəyə  girməsi  vacibdir.  Bundan 
sonra  nüvə  şişərək  hüceyrəni  tərk  edir  və  homogen  kütlə  LE-
cisimcikləri  əmələ  gəlir,  neytrofillər  hər  tərəfdən  onları  dövrəyə 
alır.  Neytrofillərdən  biri  LE-cisimciklərini  faqositə  edir,  bu  isə 
nüvəni  kənara  itələyir.  Bununlada  LE-hüceyrə  yaranır.  Əgər  hər 
1000 leykositə ikidən az olmayaraq  LE-hüceyrəsi tapılarsa diaqnoz 
təsdiq  edilir.  Ümumiyyətlə  SQQ  xəstələrin  70-80%-də  LE-
hüceyrələri aşkar edilir. 
2.  Sidiyin  müayinəsi  –  böyrəklərin  zədələnməsi  zamanı  proteinuriya, 
silindruriya, eritrosituriya. 

---

 
159 
3.  Biokimyəvi  müayinələr  –  hiperqammaqlobulinemiya,  fibrin,  S-
reaktiv  zülal,  haptoqloin,  seromukoid,  sial  turşuların  səviyyəsinin 
artması. 
4.  İmmunoloji  müayinələr  –  antinuklear  faktorun  (ANF),  DNT  qarşı 
antitel  titrinin  artması,  RF  artır,  T-limfositlərin  səviyyəsinin 
azalması, 
immunoqlobulinlərin 
səviyyəsində, 
aldolaza 
və 
transaminazanın  aktivliyində  dəyişikliklər,  müsbət  Vasserman 
reaksiyası 
5.  Histoloji  müayinə  -  dəridə,  əzələlərdə,  böyrəkdəki  dəyişiklikləri 
aşkar edir.  
Müalicə 
Etioloji  faktor  aydın  olmadığı  üçün  müalicə patogenetik prinsip  üzrə, 
yəni  autoantitel  sintezinin  aktivliyini  azaltmaq,  immun  iltihabı  söndürmək  
və  hemostazın korreksiyasını  aparmaq.  
Qlükokortikosteroidlərlə(QKS)  terapiyaya    bir  sıra  preparatlar  aiddir  
ki,  onlar  da  iltihab  əleyhinə,  immun-  modulyasiyaedici  və  antidestruktiv 
təsirə  malikdir.  Qısa  təsirli  QKS-dən  prednizolon  daha  yaxşı  hesab  edilir. 
Xəstəliyin  yüksək  aktivliyində  prednizolonun  dozası  1-1,5  mq/kq/sut 
(sutkada  65-70  mq  çox  olmamaqla)  təşkil  edir.  QKS  müalicə  4-6  həftə  
(lazım  gələrsə  8  həf)  müəyyən  kliniki  effekt  alana  qədər  aparılır,  sonra  isə 
doza  tədricən  müalicənin  6-12  ayına  qədər  azaldılır.(sutkada  0,2-0,3  mq/kq 
az  olmamaqla)  və  saxlayıcı  individual  doza  saxlanılır.  QKS-lə  müalicə 
zamanı  əlavə  təsirləri  –  sistem  osteoparoz,  piylənmə,  karbohidrat 
mübadiləsinin  pozulması,  boyartmanın  və  cinsi  yetişkənliyin  pozulması, 
infeksion ağırlaşmalardır. 
Puls-terapiya  QKS,  daha  doğrusu  metilprednizolonun(MP)  yüksək 
dozalarının  v/d  yeridilməsindən  ibarətdir.  MP  mümkün  olan  dozası  1000 
mq/sut (10-30mq/kq/sut) ardıcıl 3 gün yeridilir. Puls-terapiya müalicənin ilk 
günündən  tez  və  müsbət  dinamika  əldə  etməyə  imkan  verir.  Onun 
üstünlükləri müalicənin 14-cü günündə lap aydın görünür. 

---