L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
160 
Siklofosfamid  –  ilk  növbədə  aktiv  qurdeşənəyi  nefritinin  və  MSS-nin 
ağır  zədələnmələrinin  müalicəsi  zamanı  sitostatik  maddələr  arasında  ilk 
seçim  preparatı  hesab  olunur.  Siklofosfamid  alkilləşdirici  maddələrə  aid 
olub,  immunosupressiv  təsirə  malik,  fibroblastların  proliferasiyasını 
yatırtmaqla fibrozun inkişafının qarşısını alır, iltihabın aktivliyin ə təsir edir. 
Kliniki praktikada preparatın iki müxtəlif yeridilmə rejimi qeyd edilir: 
1.  Hər  gün  daxilə  1,0-2,5  mq/kq/sut  qəbulu  bir  neçə  ay  ərzində 
periferik qanda leykositlərin sayını 3,5-4,0*10/l qədər azaldır. 
2.  Puls-terapiya  –  siklofosfamid  6  ay  müddətinə  hər  ay  v/d  damcı  ilə 
0,5-1,0 q/m² yeridilir. 
Azatiopirin  –  antimetobolit  qrupuna  aid  olub,  sitostatik  aktivliyə 
malikdir.  Tsiklofosfamidə  nisbətən  daha  az  effektlidir.  Terapevtik  dozası 
1,0-3,0mq/kq/sut hesab olunur. 5-12 aya müalicənin effektini görmək olar.  
Metotreksat  –  qurdeşənəyi  artriti  və  dəri  zədələnmələrində  QKS-lə 
refrakter monoterapiyaya zamanı istifadəsi daha məqsədə uyğundur. Dozası 
peroral  olaraq  həftədə  1  dəfə  7,5-10,0mq/m²  olmaqla  6  ay  və  daha  çox 
aparılır. 
2. Sistem sklerodermiya zamanı böyrəklərin zədələnməsi 
Sistem  sklerodermiya  –  birləşdirici  toxumanın  diffuz  xəstəliyi  olub, 
dərinin,  dayaq-hərəkət  aparatının,  daxili  orqanların  proqressivləşən  fibrozu 
və  yayılmış  vazospastik    pozğunluqlarla  gedən  obliterasiyaedici 
endarteriolit  (Reyno  sindromu)  tipli    damar  patalogiyasıdır.    Bu  x əstəliyə 
əsasən cavan və orta yaşlı qadınlarda rast gəlinir.  
Böyrəklərin zədələnməsi – iki formada müşahidə edilir: 
1.  Kəskin  nefropatiya  (həqiqi  sklerodermik  böyrək).  Əsas  kliniki 
əlamətləri    -  oliqouriya,    arterial    hipertenziya,    getdikcə  artan 
proteinemiya,  mikrohematuriya,  silindruriya,  ensefalopatiya. 
Kəskin  nefropatiyanın  əsasında  böyrək  arteriolalarının  ümumi 
zədələnməsi  və  kortikal  nekrozun  inkişafı  durur  ki,  bu  da  kəskin 
böyrək çatişmamazlıqına gətirir. 

---

 
161 
2.  Xroniki  nefropatiya  -  sistem  sklerodermiya  zamanı  ən  çox  rast 
gələn  formadır.Bu  formanın  morfoloji  substratının  əsasını  böyrək 
damarlarının  və  yumaqcıqlarının,  həmçinin  kanalcıq  və  interstisial 
toxumanın  zədələnməsi  təşkil  edir.  Xroniki  sklerodermik 
nefropatiya  simptomlarına  görə  xroniki  qlomerulonefritə  oxşayır 
(proteinuriya, 
silindruriya, 
mikrohematuriya, 
yumaqcıq 
filtrasiyasının azalması, arterial hipertenziya, XBÇ-nin inkişafı) 
Laborator göstəricilər: 
1.  Qanın  ümumi  müayinəsi:  bəzən  hipoxrom  anemiya,  leykopeniya, 
bir çox hallarda isə leykositoz, EÇS-nin artması. 
2. Sidiyin müayinəsi: oksiprolin ekskresiyasının artması, proteinuriya. 
3.  Qanın  biokimyəvi  müayinəsi:  prosesin  aktivliyindən  aslı  olaraq  – 
hiperproteinemiya,  α- və γ- qlobulinlərin, fibrin, seromukoid, SRP, 
qaptaqlobin, 
oksiprolin 
səviyyəsinin 
artması 
(kollagen 
metabolizminin pozulması). 
4.  Qanın  immunoloji  təhlili:  xəstələrin  40-50%-də  RF,  30-90%-də 
antinuklear  antitellər,  2-7%-də  qurdeşənəyi  hüceyrələri,  xarakterik 
olaraq  endotelə  qarşı  antitellər,  Scleroderma-70  antigeninə  qarşı 
antinuklear  antitellər,  T-limositlərin,  xüsusilə  T-supressorların 
azalması, hiper- və disimmunoqlobulinemiya aşkar edilir. 
3.  Şeqren  sindromu  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  –  sindromun 
əsasında  ekzokrin  vəzilərin  xroniki  autoimmun  iltihabı  durur  ki,  bu  da 
onların sekretor çatmamazlığına gətirib çıxarır.  
Böyrəklərin 
zədələnməsi 
kanalcıq 
aparatının 
reabsorbsion 
çatmamazlığı  şəklində  müşahidə  edilir.  Bu  zaman  şəkərsiz  diabetin  klinik  
əlamətləri, su-duz və elektrolit balansının pozulması qeyd edilir.  
4.  Düyünlü  periarteriit  (Kusmaul-Mayer  xəstəliyi)  zamanı 
böyrəklərin  zədələnməsi  –  böyrəklərin  zədələnməsi  xəstələrin  80% 
müşahidə 
edilir. 
Təqribən 
xəstələrin 
30%-i 
xroniki 
böyrək 
çatmamazlığından  vəfat  edir.  Kilinik  olaraq  böyrəklərin  zədələnməsi  latent 

---

 
162 
tipli,  hipertonik,  daha  az  nefrotik  variantda  gedir.  Tezproqressivləşən 
qlomerulonefritin  inkişafı  da  mümkündür.  Morfoloji  olaraq  mezangio-
proliferativ, membranozproliferativ  variantlar, yarımayparalı nefrit, daha az 
isə  fokal  seqmentar  qlomeruloskleroz,  membranoz  nefropatiya  ilə 
xarakterizə edilə bilər.  
Kompleks immunosupresssiv terapiya aparılır. 
5.  Vegener  qranulematozu  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  –
böyrəklərin zədələnməsi Vegener qranulematozunun klassik triadasının tez-
tez  rast  gələn  əlamətlərindən  biri  sayılır  -  digər  iki  əlamət  yuxarı  tənəffüs 
yollarının  və  ağciyərlərin  zədələnməsidir.  Klinikada  mikroskopik  
hematuriyadan  tutmuş  tezproqressivləşən  böyrək  çatmamazlığına  qədər 
müşahidə  etmək  olar.  Xəstələrin  95%-də  antineytrofil  sitoplazmatik 
antitellər  aşkar  edilir.  Böyrəklərin  zədələnməsi  xəstələrin  90%-də  inkişaf 
edir,  hematuriya  və  proteinuriya  ilə  müşahidə  edilir  ki,  bu  zaman 
tezproqressivləşən böyrək çatmamazlığı yaranır. 
Müalicə.  Amerika  revmotoloqlar  assosiasiyasının  tövsiyəsinə  əsasən 
aparılır. 
6.  Revmatoid  artrit  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  –  RA  zamanı 
böyrəklərin zədələnməsi qlomerulonefrit, amiloidoz və dərman nefropatiyası 
formasında  müşahidə  edlir.  Qlomerulonefrit  daha  çox  xəstəliyin  yüksək 
aktivliyi,  revmatoid  vaskulit  formaları  zamanı  rast  gəlir.  Onun 
yaranmasında  aparıcı  mexanizm  sirkulyasiya  edən  immun  komplekslərə 
ayrılır.  Sidik  sindromu  mikrohematuriya  ilə  yanaşı  gedən  proteinuriyanın 
izləri şəklində müşahidə edilir. 
Amiloidoz  –  RA  tez-tez  rast  gələn  ağırlaşmalarından  sayılır. 
Böyrəklərin  amiloid  infiltrasiyası  kliniki  olaraq  çox  zaman  heç  bir  əlamət 
olmadan  müşahidə  edilir.  Adətən  xəstəliyin  başlamasından  amiloidozun 
yaranmasına  qədər  on  illərlə  vaxt  keçir.  Xarakterik  əlaməti  mülayim 
proteinuriyadır ki, bu da tədricən artaraq yüksək həddə (10 q/l və daha çox) 

---