L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
163 
çatır.  Sidiyin  çöküntüsü  əsasən  hialin  silindrlərdən  ibarətdir.  Amiloidozun  
diaqnozunda əsas yeri böyrəklərin biopsiyası tutur.  
Dərman  nefropatiyası  RA  müalicəsinin  birbaşa  əlavə  təsiri  kimi 
yaranır.  Ədəbiyyatda  böyrək  məməciklərinin  fenasetinin  təsirindən  nekrozu  
və  bunun  nəticəsində  kəskin  böyrək  çatmamazlığının  inkişafı  qeyd  edilir. 
Pirazolon  qrupundan  olan  dərmanların  isə  böyrəklərin  vaskulitinə  və 
qlomerulonefritə  səbəb  olması  məlumdur.  Böyrəklərin  normal  işini  bərpa 
etmək  üçün  adətən  dərmanların  qəbulunu  kəsmək  kifayət  edir,  lakin  bəzən 
kortikosteroidlərin qəbulu tələb olunur.  
7.  Mikrokristallik  poliarteriit  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  – 
böyrəklərin  zədələnməsi  xəstəliyin  klinik  mənzərəsinin  bir  hissəsi  kimi 
müşahidə  edilir.  Qlomerulonefritlə  debüt  xəstələrin  60-80%-də  qeyd  edilir 
ki,  bu  zaman  aparılan  aktiv  immunodepressiv  terapiyaya  baxmayaraq  2  il  
ərzində xəstələrin 70%-də XBÇ inkişaf edir və bu da dializ tələb edir.  
 
 Qudpasçer  sindromu  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  –  sindrom 
sistem  vaskulitlərə  aid  olub,  əsasən  ağciyər  və  böyrəklərin  zədələnməsi  ilə 
müşahidə edilir.  
1919-cu  ildə  Ernest  Goodpasture  hemorragik  pnevmoniyalı  xəstənin 
autopsiyasında qlomerulonefrit  əlamətlərini göstərən bir xəstəliyi aşkarladı. 
Daha  sonralar  pulmonar  (alveollar)  hemorragiya  və  sürətli  gedən 
qlomerulonefrit  sindromlarına  birlikdə  onun  adı  verildi.  Qudpasçer 
sindromu  səbəbi  axtarılmadan  bu  iki  klinik  əlamətin  birlikdə  rast  gəlindiyi 
hallara verilən addır. Bu hallar aşağıdakılardır. 
1. Anti-GBM antikor xəstəliyi (Goodpasture xəstəliyi) 
2. Sistem nekrotik vaskulit. 
3. Vegener qranulomatozu 
4. Henockh Schonlein purpurası 
5.D-penisillamin hipersensitivliyi 
6. Mix İg G/İg M krioqlobulinemiyası 

---

 
164 
7. Trombotik-trombositopenik purpura 
8. Legioner xəstəliyi. 
9.Anadangəlmə  ürək  xəstəliyi  və  irəliləyən  uremiyanın  olduğu  renal   
parenximal xəstəlik. 
10. Membranoz, membranoproliferativ qlomerulonefrit. 
Qudpasçer  xəstəliyi  qlomerulyar,  tubulyar  ya  da  alveollar  bazal 
membran  antigenlərinə  qarşı  əmələ  gələn  antitellər nəticəsində qlomerulyar 
və pulmonar hasarlanma ilə xarakterizə olunan  klinik bir xəstəlikdir. 
Etiologiya.  Həm  genetik,  həm  də  ətraf  mühit  faktorları  vacib  rol 
oynayır.  Genetik  etiologiya  bu  xəstəliyin  ailədə  bacı  qardaşlar  və  əkizlər 
arasında  görünməsinə  aid  məlumatlardan  və  HLA  class  II  allelləri  ilə 
Qudpasçer  xəstəliyi  arasındakı  güclü  əlaqədən  aydın  olur.  HLA  DR  B1* 
1501  xəstələrin  64%-i  ilə  91%-də  pozitivdir.  Digər  tərəfdən  90-97%  DR 
B1* 1501 və ya DR4 pozitivdir. 
Ətraf  mühit  amillərindən  xüsusi  infeksiyanın  rolu  aşkarlanmasa  da 
hidrokarbon  təmasının  xəstəliyin  başlanması  ilə  əlaqəli  olduğu  və  ya 
xəstəliyin  yeni  başlamış  yerlərdə  pulmonar  hemorragiyaya  təkan  verə 
biləcəyi ifadə edilməkdədir. Bənzər şəkildə siqaretin də rolu göstərilir. 
Epidemiologiya.  Bu  xəstəlik  nadirdir.  Qlomerulyar  bazal  membran 
antigeninə qarşı əmələ gələn anticisim gözönünə alınsa xəstə sayı 0.5/1 mln 
–dir.  Qudpasçer  xəstəliyinə  infeksion  xəstəlik  kimi  baxsaq  o 
miniepidemiyalar  şəklində  görünür.  Xəstəliyin  pik  vaxtı  yaz  aylarıdır. 
Xəstələr əsasən 20-30 yaş arası oğlanlardır. Rastgəlmətezliyi 50-60 yaş arası 
qadınlarda artır. Bu xəstəlik Qafqazda Afrika-Amerika və Asiyaya nisbətən 
daha sıxdır. 
Patogenez.  Bu  xəstəlik  qlomerulyar  bazal  membranın  spesifik 
komponentlərinə  qarşı  əmələ  gələn  autoimmun  proseslər  nəticəsində  
formalaşır.  Bu  zaman  Qudpasçer  antigeni  kimi  bilinən  α3  (IV)  NCl-ə  qarşı 
anticismlər  yaranır.  Patologiya  –  renal  patologiya  çox  dəyişkəndir.  Sürətli 
proqressivləşən  böyrək  çatışmamazlıqına  aparan  xəstələrdə  pulmonar 

---

 
165 
hemorragiya  olmadan    anti-GBM-ə  bağlı  yaranan  kresent  qlomerulonefrit 
xüsusiyyətləri  izlənilir.  Qudpasçer  xəstəliyini  bu  tip  sürətli  irəliləyən 
(kresentik)  qlomerulonefritdən  fərqləndirən  gizli  və  ya  aşkar  pulmonar 
hemorragiyadır.  Qlomerulaların  kresentlərlə  dolu  olduğu  hallar  şiddətlidir 
və renal biopsiyada qlomerulaların 80-100%-i zədələnmiş olur. 
Klinika 
Klinik  şəkil  dəyışkən  olmaqla  bərabər  sürətli  irəliləyən  böyrək 
funksiyasının  pozulması  əsas  yerdə  durur.  Qan  təzyiqi  normal  və  ya  az 
artmış olur. Sidiyin analizində eritrositlər, mikrohematuriya və proteinuriya 
aşkar  olunur.  Proteinuriya  nadir  hallarda  massivdir  və  nefrotik  sindromu 
xatırladır.  Qanhayxırma  kimi  hallar  olduqda,  xəstələr  idiopatik  pulmonar 
hemosideroz  baxımından  araşdırılmalıdırlar.    Qanhayxırma  və  pulmonar 
infiltrat  pulmonar  zədələnmənin  əsas  əlamətləridir.  Xəstələrdə  həmçinin 
Qızdırma  və  mialgiya  əlamətləri  olur.  Artrit  və  MSS  anormallıqları  görünə 
bilər,  lakin  bu  dəyişikliklər  dərindirsə  digər  patologiyalardan  şübhələnmək 
lazımdır. 
Böyrəklərin  zədələnməsi  xəstəliyin  kliniki  əlamətlərindən  biri  sayılır. 
Xəstəliyin 
əsasında 
böyrək 
yumaqcıqlarının 
bazal 
membranına 
immuqlobulinlərin və komplementin çökməsi dayanır. Bəzi müəlliflərə görə 
xəstəliyin  üç  klinik  variantı  ayırd  edilir.  Birinci  variant  residivləşə 
hemorragik  pnevmoniya  və  diffuz  qlomerulonefritlə  xarakterizə  edilir,  çox 
tez  də  proqressivləşir.  İkinci  variantda  sindrom  daha  yavaş  proqressivləşir. 
Üçüncü  variant  isə  diffuz  qlomerulonefritin  kliniki  əlamətləri  ilə  başlayır. 
Çox  zaman  böyrək  çatmamazlığı  ilə  nəticələnən  və  tez  proqressivləşən 
qlomerulonefrit şəklində  inkişaf  edir  və  aqressiv immunodepressiv  terapiya 
tələb edir.  
Xəstələrdə  eyni  zamanda  hipoxrom  mikrositar  dəmirdefisitli  anemiya 
müşahidə  olunur.  Mikroangiopatik  hemolitik  anemiya  olmur  və  Coombs 
testi mənfi olur. İkincili infeksiya qoşulmasa, qızdırma müşahidə olunmaya 
bilər. Öskürək və təngnəfəslik də pulmonar əlamətlərdəndir. 

---