L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
166 
Diaqnostika.    Radioimmun  və  ya  immunoferment  analiz  vasitəsilə 
qlomerulaların  bazal  membranına  qarşı  anticisimlər  aşkar  olunur.20% 
xəstələrdə dəmir defisitli anemiya, 50%-də leykositoz, 88%-də proteinuriya, 
70%dən  çoxunda  eritrosituriya,  leykosituriya  və  dənəli  silindiruriya  olur. 
Qanda  kreatinin  tədricən  artır.  Döş  qəfəsi  rentgenoqrafiyasında  alveollarda 
qan  yığımı  ilə  əlaqəli  ocaqlı  kölgəliklər,  pnevmoskleroz  aşkar  olunur. 
İmmunoloji  müayinədə  -  bazal  membran  antigenlərinə  qarşı  yaranan  IgG 
tipli  otoanticismlər  tapılır.  Biopsiyada  ağ  ciyərlərdə  və  böyrəkdə  müvafiq 
dəyişikliklər olur. 
Müalicə. 
Qan 
komponentlərinin 
köçürülməsi, 
su-elektrolit 
pozğunluqlarının  aradan  qaldırılması.  Oksigen  inhalasiyası,traxeyanın 
intubasiyası, İVL, periton dializi və hemodializ. 
İmmunosupressiv  terapiya  -  plazmoferez,  prednizolon  1mq/kq/sutka, 
siklofosfamid 1-2 mq/kq/sutka daxilə. 
Böyrəklərin  zədələnməsi  xəstəliyin  kliniki  əlamətlərindən  biri  sayılır. 
Xəstəliyin 
əsasında 
böyrək 
yumaqcıqlarının 
bazal 
membranına 
immuqlobulinlərin və komplimentin çökməsi dayanır. Bəzi müəlliflərə görə 
xəstəliyin  üç  klinik  variantı  ayırd  edilir.  Birinci  variant  residivləşə 
hemorragik  pnevmoniya  və  diffuz  qlomerulonefritlə  xarakterizə  edilir,  çox 
tez  də  proqressivləşir.  İkinci  variantda  sindrom  daha  yavaş  proqressivləşir. 
Üçüncü  variant  isə  diffuz  qlomerulonefritin  kliniki  əlamətləri  ilə  başlayır. 
Çox  zaman  böyrək  çatmamazlığı  ilə  nəticələnən  və  tez  proqressivləşən 
qlomerulonefrit şəklində  inkişaf  edir  və  aqressiv immunodepressiv  terapiya 
tələb edir. 
 
Şenleyn-Genox 
purpurası 
(kapilyarotoksikoz, 
hemorragik 
vaskulit)  zamanı  böyrəklərin  zədələnməsi  –  böyrəklər  60%  halda 
zədələnir ki, bu da hematuriya, proteinuriya, kəskin böyrək çatmamazlığı və 
nefrotik  sindromla  müşahidə  edilir.  Mikroskopik  müayinə  zamanı 
mezengiumda  hüceyrələrin  artmasını  və  epitelial  yarımayparaların 

---

 
167 
yaranması  aşkar  edilir.  İmmunofluoressent  müayinə  metodu  ilə 
mezengiumda  ІgA  toplanması  müəyyən  edilir.  Nefropatiyanın  bu  növündə 
daha  tez-tez  rast  gələn  morfoloji  variant  kimi  mezangioproliferativ 
qlomerulonefriti, lap dəqiqləşdirsək ІgA- nefropatiyanı geyd etmək olar. 
Şenleyn-Genox  purpurası  proqressivləşən  xəstəlik  olduğu  üçün 
xəstələrin 20%-də xroniki böyrək çatmamazlığı inkişaf edir.  
Mezangioproliferativ 
qlomerulonefritik 
variantda 
çox 
zaman 
immunosupresssiv  terapiyaya  ehtiyac  olur.  Əgər  eritrosituriya  və 
proteinuriya  ilə  yanaşı  nefrotik  sindromda  yaranarsa,  bu  zaman  QKS  təyin 
olunmalıdır. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

---

 
168 
 
Uşaqlarda dismetabolik nefropatiyalar 
Dismetabolik nefropatiyalar (DN) – müxtəlif etilogiya və patogenezi 
ilə  seçilən  bir  qrup  xəstəlik  olub,  maddələr  mübadiləsinin  pozulması 
nəticəsində böyrək kanalcıqlarının zədələnməsi kimi interstitsial proseslərlə 
xarakterizə edilir. 
Başqa  sözlə  dismetabolik  nefropatiyalara  böyrəyin  funksional 
pozğunluqları  və  ya  nefronun  müxtəlif  elementləri  səviyyəsində  struktur 
dəyişiklikləri  ilə  nəticələnən  istənilən  hər  hansı  bir  mübadilə  xəstəlikləri 
aiddir. 
İstənilən  DN  sidiyin  bu  və  ya  digər  maddələrlə  hopdurulması  və 
kristalluriya şəklində sidik sindromu ilə xarakterizə olunur. 
Kristalın  əmələ  gəlməsi  üçün  ion  cütlüyün  –  anion  və  kation  iştirakı 
vacibdir  (məsələn,  kalsium  ionu  və  oksalat  ionu).  Onun  əmələ  gəlmə 
prosesində üç prinsipial faktor  əsas rol oynayır: kanalcıq mayesinin həddən 
artıq  hopdurulması,  hopdurma  ingibitorları  aktivliyinin  azalması,  presipitat 
(çöküntü) aktivatorları. 
Persistəedən  kristalluriya  getdikcə  kristalların  böyrək  toxumasında 
çökməsinə,  nəticədə  isə  aseptiki  tubulointerstitsial  iltihaba  və  həmçinin 
kristalların  adheziyasına,  nəticədə  isə  daşların  formalaşmasına  və 
böyrəkdaşı xəstəliyinin yaranmasına gətirib çıxara bilər. 
Yaranma səbəbindən aslı olaraq birincili və ikincili DN ayırd edilir.  
Birincili  DN  irsi  xəstəliklər  olub,  proqressiv  gedişi,  həmçinin 
urolitiazın  və  xroniki  böyrək  çatışmamazlıqının  erkən  inkişafı  ilə 
səciyyələnir. Çox nadir rast gəlinir. 
İkincili  DN    müəyyən  maddələrin  orqanizmə  çoxlu  miqdarda  daxil 
olması  və  onların  metabolizminin  digər  orqan  və  sistemlərin  zədələnməsi 
(məsələn,  mədə-bağırsaq  traktının),  dərman  terapiyası,  böyrək  kanalcığı 
sitomembranlarının qeyri-stabilliyi nəticəsində pozulması ilə əlaqədardır. 

---

 
169 
“Dismetabolik  nefropatiya”  və  “kristalluriya”  terminləri  sinonim 
sayılmamalıdır.    Kristalluriya  sidik  sindromunun  variantlarından  biridir  v ə 
çox  vaxt  tranzitor  xarakter  daşıyır  (məsələn,  KRVİ  və  digər  xəstəliklər 
fonunda). Əsas xəstəlik sağalan kimi kristalluriya da keçib olur. 
DN  isə  böyrək  kanalcığı  aparatının  zədələnməsini  təxmin  edir  və  heç 
də  həmişə  kristalluriya  ilə  müşahidə  edilmir.  Respublika  Kliniki  Uşaq 
Xəstəxanası nefroloji  şöbəsinin 2004-cü  il  üçün verdiyi  məlumata  görə  DN 
xəstə  uşaqların    68-71%-də  oksaluriya,  təqribən  15%-də  oksaluriya  və 
fosfaturiya,  9%-də  isə  fosfaturiya  və  5%-də  ikincili  sistinuriya  şəklində 
təzahür edir. Uraturiya halı isə qeydə alınmamışdır.  
Xəstələrin  əksəriyyətində  kristalluriya  və  DN  kalsiumla  (70%-dən 
90%-ə qədər) əlaqəlidir ki, bunun da 85-90% ni oksalatlar (kalsium oksalat), 
yerdə  qalanlarını  isə  fosfatlar  (kalsium  fosfat-  3-10%)  və  ya  qarışıq  – 
oksalat(fosfat)-urat kristalları təşkil edir. 
DN xəstələrin hamısı üçün  əsasən interstitsial toxumanın zədələnməsi 
orda  duzların  çökməsi  və  getdikcə  hüceyrə  infiltratının,  fibrozun  inkişafı, 
böyrək  kanalcıqları  trofikasının  pozulması,  atrofiya  ocaqları,  onların 
dilatasiyası və regenerasiyası xarakterikdir. 
Demək  olar  ki,  bütün  DN  olan  xəstə  uşaqlarda  öd  yollarının 
patologiyası aşkar edilir (diskineziyalar, xolesistit). 
Oksalat nefropatiyası 
Oksalat-kalsium  kristalluriyası  uşaqlar  arasında  tez-tez  rast  gəlinir. 
Onun patogenezi həm kalsium, həm də oksalat mübadiləsinin pozulması ilə 
əlaqədar  ola  bilər.  Belə  xəstələrin  əksəriyyətində  oksalat  mübadiləsinin 
pozulması  və  ya  onun  sidiklə  ekskresiyası  müşahidə  edilmir,  lakin 
hiperkalsiuriya  bütün  hallarda  qeyd  edilir.  Oksalatlar  orqanizmə  ekzogen 
qida  ilə  daxil  olur  və  ya  endogen  əmələ  gəlirlər.  Onlar  tam  olaraq  böyrək 
yumaqcıqlarında  filtrasiyaya  uğrayır,  sonra  reabsorbsiyaya  edilir  v ə 
kanalcıqlarda sekresiya olunur. 
Hiperoksaluriyanın (HO) yaranma səbəbləri aşağıdakılardır: 

---