2. konuþmacilar

KONUfiMA MET‹NLER‹

26. Türkiye Endokrinoloji ve Metabolizma Hastal›klar› Kongresi

72

T

Taab

bllo

o--2

2.. Primer hiperaldosteronizmin nedenleri

Etyolojik neden

Tahmini prevalans

Aldosteron salg›layan adenom (ASA)

%60

‹diopatik hiperaldosteronizm (IHA)

%34

Aldsoteron üreten karsinom

<%1

Anjiotensin II’ye yan›t veren adenom

%5

Primer adrenal hiperplazi

<%1

Glukokortikoid ile düzelebilen hiperaldosteronizm

<%1(GSH) (FH1)

Familial hiperaldosteronizm 

(FH II)

Bilinmiyor

Ektopik aldosteron üreten adenom ve karsinom

Çok nadir

Bilateral mikronodüler yada makronodüler adrenal hi-

perplazi ile iliflkili olan idiopatik aldosteronizm primer

aldosteronizm  olgular›n›n  %  20-  30’undan  sorumlu-

dur. Bilateral yada unilateral adrenal hiperplazili has-

talar›n bir subgurubu primer adrenal hiperplazi olarak

tan›mlanm›flt›r, ayr›ca unilateral adrenal hiperplazi de

tan›mlanm›flt›r.  Çok  nadir  olgularda  adrenal  karsino-

ma da primer hiperaldosteronizma yol açabilir. Bu ma-

lign  tümörler  daha  büyüktürler  ve  lokal  yada  uzak

metastaz yapabilirler.

Aldosteronomalar kad›nlarda erkeklerden daha s›kt›r,

çocuklarda ise nadiren görülürler. En s›k 30- 50 yafllar›

aras›nda  ortaya  ç›kar.  ‹diopatik  aldosteronizm  erkek-

lerde  daha  s›kt›r,  aldosteronomadan  daha  ileri  yaflta

görülür  ve  primer  aldosteronizm  için  de¤erlendirilen

hasta  serilerinde  aldosteronoma  kadar  s›k  görülürler.

Aldosteronomal›  baz›  hastalar  tamamen  asemptoma-

tik  olurken;  di¤erleri  hipertansiyon  (bafla¤r›s›),  hipo-

kalemi  (poliüri  ve  noktüri  yada  kas  kramplar›)  yada

her ikisine sahip olabilirler. Bazen a¤›r kas kramplar›,

paresteziler,  tetani  yada  paralizi  derin  hipokalemiye

ba¤l› olarak ortaya ç›kabilir. A¤›r retinopati s›k görül-

mez. Pek çok endokrin tümörün aksine aldosteron üre-

ten tümörler ailesel özellik göstermemekle birlikte ai-

lesel  aldosteron  üreten  adenomalar  da  bildirilmifltir.

Dominant adenomlu hastalar›n ipsilateral yada kontr-

lateral  adrenal  glandlar›nda  ilave  küçük  adenomlar

saptanm›flt›r.  Adrenal  adenomlar  ve  hiperplazi  iki

farkl› olgudan ziyade muhtemelen adrenal anomalile-

rin bir spektrumunu yans›t›r. Bu durum flunlardan do-

lay› kabul edilmektedir; 1-Hem adenomalar hemde hi-

perplazi  stimulatör  manevralara  yan›tl›  yada  yan›ts›z

olabilirler,  2-Adenomatöz  ve  hiperplastik  anomaliler

s›kl›kla ayn› hastada görülürler ve 3-Hiperplazi diffüz

olabilece¤i gibi mikro va makro nodüler yap›da olabi-

lir. Primer aldosteronizmde aldosteron sal›n›m› parsi-

yel  olarak  otonomdur  ve  PRA  düflüktür.Aldosteron

sal›n›m›  volüm  genifllemesiyle  yada  artm›fl  sodyum

al›m›  (sodyum  yüklemesi)  ile  bask›lanamaz.  Aldoste-

ronomal› hastalarda aldosteron sal›n›m› önemli ölçüde

kortikotropin ile düzenlenir ve olgunlar›n ço¤unda an-

jiotensine yan›ts›zd›r (örne¤in dik posture). Kortizolün

sirkadyen ritmine paralel bir saln›m›n gösterir ve geçi-

ci  olarak  glukokortikiodlere  yan›t  olarak  bask›lan›r.

‹diopatik  aldosteronizmli  ve  aldosteronomal›  olgula-

r›n % 20’sinde sal›n›m anjiotensin II ile düzenlenir ve

sonuç olarak dik pozisyona normal yan›t verebilir. So-

nuç  olarak  iki  tip  aldosteronoma  bulunmaktad›r  ve

bunlar›n yaklafl›k % 80 kadar› kortikotropine yan›tl›y-

ken kalan % 20 ‘si anjiotensin II’ye duyarl› olarak kar-

fl›m›za ç›kmaktad›r.

KL‹N‹K BULGULAR

Primer  aldosteronizmin  klasik  bulgular›  hipertansi-

yon, hipokalemi, afl›r› üriner potasyum at›l›m›, hiper-

natremi  ve  metabolik  alkalozdur.  Hipertansiyon  he-

modinamik  olarak  artm›fl  periferik  vasküler  dirençle

karekterizedir. Hafifçe bir volüm genifllemesi vard›r ve

bu volüm genifllemesi artm›fl total vücut ve de¤ifltirile-

bilir  sodyum  içeri¤i  ile  karekterizedir.  Aldosteronun

pressör etkileri kendisinin renal mineraolkortikoid re-

septörü  arac›l›¤›yla  oluflan  sodyum  retansiyonuna

ba¤l›d›r.  ‹nsan  mineralortikoid  reseptörü  klonlanm›fl,

dizinlenmifl ve expresse edilmifltir. Ayr›ca glukokorti-

koidlere  ve  mineraolkortikoidlere  eflit  al›c›l›k  yapt›¤›

gösterilmifltir.  Aldsoteronun  göreceli  olarak  küçük

miktarlar› kortizolün çok daha yüksek konsantrasyon-

lardaki etkisini gösterebilmektedir. Kortizol’ü minera-

olokortikoid etkisi olmayan kortizon’a çeviren 11-beta

hidroksisteroid dehidrojenaz enzimi etkisiyle bu sonuç

oluflmaktad›r.  Mineraolkortikoid  reseptörler  üzerine

afl›r› olan aldosteron etkisi sodyum reabsorbsiyonunu

art›r›r, yine distal tubulusta potasyum ve hidrojen iyon

at›l›m› da artar ve sonuç olarak bu durum s›kl›kla hi-

pokalemik metabolik alkaloz yan›nda hipertansiyonla

sonuçlan›r.

TARAMA

Hipertansiyonlu  bir  hastada  spontan  hiopkaleminin

varl›¤› aldosteronizmin varl›¤› için güçlü bir endikatör

olsa  da  hastalar›n  en  az  %  20’sinin  normal  potasyum

düzeylerine sahip oldu¤u unutulmamal›d›r. Ayr›ca hi-

pertansiyonlu  baz›  hastalar  kulland›klar›  diüretik  te-

davi,  licorice  (meyan  kökü)  al›m›,  sekonder  hiperla-

dosteronizm yada mineralokortikoid afl›r›l›¤›yla iliflki-

li  di¤er  hastal›klar›n  bir  sonucu  olarak  bulunabi-

lir.Glukokortikoidle  düzelen  hiperaldosteronizmli

hastalarda  serum  potasyum  düzeyleri  düflük  olabil-

mekle  birlikte  genellikle  normal  s›n›rlar  içerisinde-

dir.Teadivi  edilmemifl  hiperladosteronizmli  tüm  has-

talarda plazma renin aktivitesi bask›lanm›flt›r ve esan-

siyel hiperladosteronizmli hastlarda da benzer bir du-

rum  söz  konusudur.  Sekonder  hiperladosteronizmli

hastalarda ise PRA yüksektir.Ayr›ca sodyum al›m›n›n

ölçüsü ve al›nan baz› ilaçlarda plazma renin düzeyini

de¤ifltirebilir. Böylece ne plazma potasyum düzeyinin

ölçümü nede plazma renin düzeyinin belirlenmesi tam

olarak yeterli olmad›¤› gibi aldosteronizm için güveni-

lir bir tarama yöntemi henüz bulunmamaktad›r. Teda-

vi edilmemifl hipertansiyonlu bir kiflide plazma aldos-

---