Aturek 5 Konfransın sədri

ATUREK  /  MAY 2017
 
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı  (11 MAY, 2017, ATU)   
187 
nəzarətə  alınmalı,mütəmadi    müvafiq  müayinələrdən  keçirilməlidir.Daimi  nevropatoloq,psixiatr 
,loqoped və fizioterapevt nəzarətində olmalıdır. 
Yekun:Qeyd  etdiyimiz  kimi  autosom  ressesiv  yolla  ötürülən  genetik  xəstəlikdir.Ailədə  1  xəstə 
uşaq olduqda  növbəti hamiləliklərdə genetik müayinələr aparılmalı və prenatal diaqnozun  mümkün 
olduğu ailələrə bildirilməlidir. 
 
 
 
 

---

ATUREK  /  MAY 2017
 
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı  (11 MAY, 2017, ATU)   
188 
 
İDİOPATİK HİPOPARATİREOZ 
 
Aytac NAĞIYEVA, Fənarə ŞÜKÜROVA 
 
İşin rəhbəri : prof.Hüseyn QABULOV , ass. İlsur NOVRUZOV 
 
ATU TTK II Uşaq Xəstəlikləri kafedrası 
 
Açar sözlər:kalsium,fosfor,parathormon,qıcolma 
Hipoparatireoz,paratireoid  vəziləri  tərəfindən  ifraz  olunan  parathormonun    hüceyrə  xarici 
mayedə  kalsium  səviyyəsini  normal  saxlaya  bilmədiyi  və  ya  qanda  normal  olmasına  baxmayaraq, 
parathormonun  hədəf hüceyrələrə təsir edə bilmədiyi  hallarda meydana gəlir.Hipoparatireoz autosom 
dominant,autosom  ressesiv  və  X  xromosomu  ilə  ilişkili  ötürülür.  Xəstəliyin  ən  öndə  gələn  əlaməti 
hipokalsemiya  ilə  əlaqədar  meydana  gəlir.Xəstələrdə  aydın  və  gizli  tetaniya,əzələ  zəifliyi, 
dişlərin,dirnaqların,tüklərin  və  dərinin  dəyişiklikləri,mavi  sklera,boy  qısalığı,O-vari  və  X-vari  ayaqlar 
müşahidə  olunur.Hipokalsemiya  bağırsağın  sinir-əzələ  oynaqlığını  artirır  və  nəticədə  qarın  işləməsi 
tezləşir,nəcis  duru  olur.  Bəzən  xəstələr  işıqdan  çəkinirlər,onlarda  blefarospazm,konyuktivit 
yranaır.Büllur bulanıq ola bilər. 
Klinik  müşahidəmiz:  Xəstə  T.Y.oğlan  5yaş  7ay.  Uşaq  5-ci  hamiləlik,  2-ci  doğuşdandır. 
Valideynləri qohumdur. 
 3yaşından  etibarən  uşaqda  üzündə  əyilmələr,  çəpgözlük  əlamətləri  olduğuna  görə  nevroloji 
müalicə  qəbul  edib.  Bundan  başqa  uşaqda    qidalanarkən  köpmə,  dolğunluq  hissi,  qusma,  qaytarma 
halları olub və Rentgen müayinəsinə əsasən "Qida borusunun axalaziyası" diaqnozu qoyulub və cərrahi 
əməliyyat  olunub.  Əməliyyatdan  əvvəl  əlləri  və  ayaqlarında  qıcolma  tutmaları  olurdu,  v\d  Ca 
Gluconatis köçürüləndən sonra keçirdi. 
Obyektiv  müayinədə    xəstənin  ümumi  vəziyyəti  xəstəliyin  mənşəyi  etibarilə  ağırdır.  Ağırlıq 
qıcolma tutmaları ilə əlaqədardır. Huşu aydındır. Xəstə narahatdır. Çox aqressivdir. Göz qapaqlarında 
ptoz  və  çəpgözlük  müşahidə  olunur.  Fiziki  inkişafı  Sentil  cədvəlinə  görə  yaşına  uyğundur.  Tənəffüs 
sayı  dəqiqədə  26.  SpO2-97%.  Ağciyərlədə  auskultasiya  zamanı  sərt  tənəffüs  eşidilir.  Ürək  tonları  
karlaşıb.  Nəbzi  zəif  dolğunluqda  və  gərginlikdədir.  Nəbzi    90vurğu/dəq.ÜDS-126/dəq.  Dili  ərplidir. 
Palpasiyada qarnı köpdür. Qaraciyər və dalaq əllənmir. Defekasiya aktı duru və tezləmişdir.6dişi var və 
karieslidir. 
Laborator  müayinənin  nəticəsi:Fosfor-11.3mg\dl(4.5-5.5),Calsium-5.3mg\dl(8.8-10.8),Ca++  -
0.52mg\dl (1.12-1.32),PTH-<3.00pg\ml,Vit D3-22.8 (30-100ng\ml) . 
Boyun  nahiyəsinin  MRT  müayinəsində  paratiroid  lojasında  solid  və  ya  kistik  lezyonlar  aşkar 
edilmədi. 
Nəticə:Anamnezə,klinikaya  və  laborator  müayinələrə  əsasən  xəstəyə  idiopatik  hipoparatireoz 
diaqnozu  qoyuldu  və  müaviq  müalicə  sxemi  təyin  olundu:  Kalsium-sandoz  və  Rokartrol.Xəstəliyin 
erkən  yaşda  aşkar  olunması  müvafiq  ağırlaşmaların  qarşısını  aldı.Hal-hazırda  xəstə  həkim-
endokrinoloqun nəzarətindədir. 
 
 
 
 

---

ATUREK  /  MAY 2017
 
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı  (11 MAY, 2017, ATU)   
189 
 
KEÇİRİLMİŞ QIZILCA SONRASI YARANAN YARIMKƏSKİN SKLEROZLAŞAN 
PANENSEFALİTİN KLİNİK GEDIŞI 
 
Vüsalə ALXANOVA 
 
İşin rəhbəri : dos.Ələkbər HƏSƏNOV 
 
ATU TTK III Uşaq Xəstəlikləri kafedrası 
 
Açar sözlər: ensefalopatiya,qıcolma,qızılca 
Giriş: Azərbaycanda yarımkəskin sklerozlaşan panensefalitin rastgəlmə tezliyi araşdırılmamışdır. 
Bu  istiqamətdə  aparılan  araşdırmalarda  xəstəlik  5-15  yaşlarda  daha  çox  rast  gəlinir.Yarımkəskin 
Sklerozlaşan Panensfalit daha çox 2 yaşından  əvvəl qızılca keçirmiş  uşaqlarda  inkişaf edir.Simptomlar 
ortaya çıxandan sonra xəstəlik proqressivləşərək 1-3 il ərzində letallıqla nəticələnir. 
 
Tədqiqatın  məqsədi:  Yarimkəskin  sklerozlaşan  panensefalitli  xəstədə  ortaya  çıxan  ilk 
simptomların aşkarlanması. 
 
Materiallar  və  metodlar:  Xəstə  N,  4  yaşlı,II  hamiləlik  II  doğuşdandır.25/04/2015  tarixində  ATU 
TTK-ya  müraciət  etmiş  və  reanimasiya  şöbəsinə  yerləşdirilmişdir.Klinikaya  daxil  olarkən  ümumi 
vəziyyəti  ağır  və  halsızdır.Xəstədə  kataral  əlamətlər,ətraflarda  qıcolmalar  qeyd  olunur.Xəstəyə 
nevropatoloqun  konsultasiyasına  əsasən  inkişaf  etaplarının  ləngiməsi,  qıcolma  sindromu  diaqnozu 
qoyulmuşdur.Aparılan uyğun müalicədən sonra xəstə klinik yaxşılaşma ilə evə yazılmışdır. Xəstə bir il 
ərzində  3  dəfə  yenidən  klinikaya  müraciət  edib.Şikayətləri  ürəkbulanma,qusma,ətraflarda 
qıcolmalar,udma  aktının  pozulması,  yüksək  hərarət  olmuşdur.Xəstə  nevropatoloqun  müayinəsinə 
əsasən  EEQ  nəticə-  myoklonus  tipli  dalğalar,ekstrapiramid  pozğunluq  və  hərəki  pozğunluq    qeyd 
olunub.Qan  analizini  nəticəsində  qizilca  virusu  İgG  (  +  )    İgM  (  -  )  aşkar  edilib.Müalicədə 
Calforan,Diclofenac,Dexamteason,No-şpa,Analgin,Dymedrol,Novacain  tətbiq  olunub.Xəstə  klinik 
yaxşılaşma və valideyinlərin təkidi ilə iltizamnamə əsasında evə buraxılıb 
 
Nəticə:  Xəstəliyin  klinik  gedişində  4  mərhələ  var.İlk  mərhələ  latent  gedişlidir.İkinci  üçüncü 
mərhələ  davranış  pozulmaları  müşahidə  olunur.Myoklonik,  atonik  tutmalar  ikinci  mərhələ  üçün 
xarakterikdir.Üçüncü  mərhələdə  ekstrapiramid  pozulğunluq  daha  da  artır.Dördüncü  mərhələdə 
deserebrasyon  qıcolma  və  artan  hipotoniya  ilə  tənəffüs  və  udma  aktı.Xəstəliyin  ilk  simptomlarını 
vaxtında aşkarlamaq xəstənin ömrünü uzadır. 
 
 
 
 

---