69
Hemin quruluşu (a), dezoksihemoqlobin aktiv mərkəzinin
quruluşu (b), oksihemoqlobin aktiv mərkəzinin quruluşu (в).
Şəkil 3.
70
Hemdə olan mərkəzi dəmir atomu altı koordinasiya əlaqəsi
əmələ gətirə bilər. Dörd əlaqə pirrol həlqələrinin azot
atomlarına, qalan iki əlaqə isə porfirin həlqəsinin hər iki
tərəfindən onun müstəvisinə perpendikulyar istiqamətdə
yönəlmişdir. Hem molekulları qat-qat yığılmış qlobin
polipeptid zəncirlərinin əmələ gətirdiyi xüsusi yuvacıqlarda
zülali qlobulların səthinə yaxın yerdə yerləşmişlər.
Hemoqlobin normal fəaliyyət zamanı üç mümkün formadan
birində
ola
bilər:
ferrohemoqlobin
(adətən
dezoksihemoqlobin və ya sadəcə hemoqlobin adlanır),
oksihemoqlobin
və
ferrihemoqlobin
(həmçinin
methemoqlobin kimi adlanır). Ferrohemoqlobində dəmir
ikivalentli (Fe(II)) olub, iki rabitəsindən biri porfirin həlqəsi
müstəvisinə perpendikulyar yerləşmiş histidin qalığının azot
atomuna yönəlmiş, ikinci rabitə isə azaddır. Proksimal
(qonşu) adlanan bu histidin qalığından əlavə, porfirin
həlqəsinin o biri tərəfində və ona yaxın məsafədə dəmir
atomu ilə bilavasitə əlaqədar olmayan başqa histidin qalığı –
distal histidin yerləşmişdir. Molekulyar oksigenin sərbəst
hemlə qarşılıqlı təsiri geri dönməyən hemin dəmir atomunun
oksidləşməsinə gətirib çıxarır [Fe(II) → Fe(III); гем →
гемин]. Dezoksihemoqlobində isə qlobin hemin dəmirini
oksidləşmədən qoruyur.
Hemoqlobinin oksigenasiya reaksiyası
Hemoqlobinə özünün əsas keçiricilik funksiyasını yerinə
yetirməyə imkan verən, yəni oksigeni dönər birləşdirmə
xüsusiyyəti (oksigenasiya) ona beş və ya altı koordinasiya
əlaqələrini əmələ gətirə bilmək və elektronu dəmirdən deyil
(yəni Fe²
+
-ni oksidləşdirmək), proksimal histidinin imidazol
həlqəsindən oksigenə ötürə bilmək imkanlarını verir {48-
50}. Molekulyar oksigen əvəzinə hemin dəmir atomu dəm
qazını da (CO) özünə birləşdirə bilər. Hətta az miqdar CO
71
hemoqlobinin oksigen daşımaq qabiliyyətini pozur və
orqanizm dəm qazı lə zəhərlənir.
Yuxarıda deyildiyi kimi, bir molekul hemoqlobin dörd
subyektdən ibarətdir və beləliklə, dörd hemdən hər biri bir
molekul oksigeni dönər birləşdirə bilər. Buna görə də
oksigenasiya reaksiyasını dörd mərhələyə ayırmaq olar:
Hb + O
2
↔
HbO
2
(1a)
НbO
2
+ O
2
↔
Hb(O
2
)
2
(1б)
Hb(O
2
)
2
+ O
2
↔
Hb(O
2
)
3
(1в)
Hb(O
2
)
3
+ O
2
↔
Hb(O
2
)
4
(1г)
Hemoqlobinin bu əsas funksional reaksiyasını nəzərdən
keçirmədən öncə, bir neşə kəlmə əzələ hemoqlobini –
mioqlobin
haqqında söyləmək yerinə düşərdi. Bu
eninəzolaqlı rəngli əzələ zülalı “dördlük” qlobinlə hemin
kompleksindən ibarətdir. Onun tərkib və strukturu
hemoqlobinin b – subyektinin tərkib və strukturuna uyğun
olaraq bir molekul hemdən və bir molekul polipeptid
zəncirindən ibarətdir. Hemoqlobin kimi mioqlobinin də
mühüm funksiyası molekulyar oksigeni özünə dönər
birləşdirməsidir. Bu funksiyanı oksigenin parsial təzyiqi
(mm Hg) (faizlə) və hemoqlobini oksigenlə doydurma
dərəcəsi arasındakı oksigenasiya əyrisi adlanan faktor
xarakterizə edir (şək.4). Mioqlobin üçün əyri hiperbolaya
bənzəyir, bir mərhələli kimyəvi reaksiyalarda kimyəvi
tarazlığın əldə olunması şəraitində bu belə də olmalıdır.
Мb + O
2
↔
МbO
2
(Мb – mioqlobin.
72
Şəkil 4. Mioqlobin (a) və hemoqlobinin (б) oksigenasiya
əyriləri
Şəkil 5. Mioqlobin (a) və hemoqlobin (b) oksigenasiya
əyrilərinin loqarifmik anamorfozları
73
Hemoqlobin halında tamamilə başqa vəziyyət alınır.
Dissosiasiya əyrisi S-şəkilli forma alır. Oksigensiz
hemoqlobin molekulunun oksigenə qohumluluğu aşağıdır
və tarazlıq reaksiyasının (1a) istiqaməti sola yönəlmişdir.
Sonra əyri burulmuş olur və yüksək kəmiyyətlərdə praktik
olaraq mioqlobinin dissosiasiya əyrisi ilə üst-üstə düşür.
M.Peruts yazır ki {45}, hemoqlobin molekulunda oksigen
molekulunun paylanması Bibliya mühakimələrindən doğur:
“Kimdə artıq varsa, sən yenə ona ver ki, bir az da artıq
olsun, kimdə azdırsa, ondan al ki, qoy bir az da onda az
olsun”. Bu onu deməyə təhrik edir ki, bir molekul
hemoqlobinin hemləri arasında bəzi əlaqələr var ki, bunların
hesabına eyni hemoqlobin molekulunun bir heminə
oksigenin birləşməsi həmin molekulun başqa heminə
oksigenin birləşməsinə təsir göstərir. Bu hal hələ Perutsın
işlərinə və hemoqlobinin strukturunun təyininə və onun
oksigen ilə reaksiyası mexanizminin açılmasına qədər
məlum idi. O, hem-hem qarşılıqlı təsir adını almışdı. Hem-
hem qarşılıqlı təsirinin fizioloji mənası aydındır.
Dissosiasiya
əyrisinin
siqmoid
formada
olması
hemoqlobinin yüksək kəmiyyətli ağ ciyərlərdən aşağı
kəmiyyətli hüceyrələrə oksigeni daşıması zamanı onun
maksimal dərəcədə oksigen ötürməsinə şərait yaradır.
Insanın normal şəraitdə (t=37 ºC, pH=7,4) arterial və venoz
qanında oksigenin parsial təzyiqləri uyğun olaraq 100 və 40
mmHg-dır. Bu zaman hemoqlobin ona birləşmiş oksigenin
23%-ni toxumalara verir (oksigenasiya dərəcəsi 98-dən
75%-ə enir). Bir hemli mioqlobin üçün hem-hem qarşılıqlı
təsirin olmadığı şəraitdə bu kəmiyyət 5%-i aşmır. Mioqlobin
buna görə də oksigenin daşıyıcısı olmayıb onun ambarı
(deposu) sayılır və toxumaların oksigenlə doydurulması
minimuma endikdə (hipoksiya zamanı) o, özündə olan
oksigeni xərcləyir.
Dostları ilə paylaş: |