Tarhan F, Keser G.
Romatolog gözüyle sarkoidoz
52
Antisitoplazmik antikor (ANCA) pozitifli¤i olabilir. Ancak
ANCA pozitifli¤i, vasküliti olmayan sarkoidoz hastalar›n-
da da görülebilir.
[2,37]
Tan›
Sarkoidoz tan›s› klinik, radyolojik ve laboratuar bulgu-
lar›n›n birleflmesiyle konulur; ancak alt›n standart histolo-
jik tan›d›r. Sarkoidoz olas›l›¤› genellikle rutin veya kuflku
üzerine çekilen standart akci¤er grafisi ile gündeme gelir.
Çünkü hastalar›n %90-95’inin gö¤üs radyografilerinde
patolojik de¤ifliklikler vard›r. Bu patolojik de¤ifliklikler bi-
lateral hiler dolgunluk, pulmoner nodüller ve diffüz pul-
moner fibrozis fleklinde özetlenebilir. Hiler lenfadenopati
genellikle bilateraldir. Parankimal lezyonlar orta ve üst
loblara yerleflme e¤ilimi gösterir. Akci¤er radyografisi nor-
mal oldu¤unda yüksek rezolüsyonlu bilgisayarl› tomografi
(YRBT) ile patolojik de¤ifliklikler daha hassas bir flekilde
ortaya konulabilir. Solunum fonksiyon testleri restriktif bir
patern gösterir. Scadding isimli araflt›r›c›, akci¤er grafisin-
de görülen de¤iflikliklere göre, sarkoidozu dört evreye
ay›rm›flt›r (Tablo 2).
[38]
Sarkoidoz sistemik, otoimmün
bir inflamatuvar hasta-
l›k oldu¤u için laboratuvar incelemelerinde sistemik infla-
masyon varl›¤›n› gösteren testler pozitif bulunacakt›r. Se-
dimantasyon ve CRP yüksekli¤i ve %30-80 olguda hiper-
gamaglobulinemi görülür. Kronik hastal›k anemisi, lenfo-
peni, eozinofili (%25) olabilir. ACE serum düzeyinin yük-
selmesi sarkoidozda önemli bir özelliktir ve %40-90 s›kl›-
¤›nda bildirilmifltir.
[1,6,7]
Hiperkalsemi varl›¤› sarkoidoz tan›s›n› desteklemede
önemli bir bulgudur. Artm›fl 1-alfa hidroksilaz aktivitesine
ba¤l› olarak alveolar makrofajlardan 1.25-dihidroksi vita-
min D3 üretiminin artmas› sonucunda oluflur. Hiperkalse-
miye ba¤l› hiperkalsiüri de olur. Alkalen fosfataz olgular›n
%33’ünde yüksektir; gamaglutamil transferaz yüksekli¤i
de görülebilir. Kemik ili¤i etkilenmedikçe, hipersplenizm
veya baflka bir otoimmün hastal›k olmad›kça lökosit ve
trombosit say›lar› normaldir. Düflük titrede romatoid fak-
tör pozitifli¤i ve düflük titrede granüler boyanan antinük-
leer antikor pozitifli¤i de görülebilir.
[1,6,7]
Radyolojik yöntemler ve di¤er laboratuar yöntemleri
ile sarkoidoz kuflkusu olan hastalarda kesin tan›
için biyop-
si gereklidir. Gerçekten de, tan›n›n do¤rulanmas›nda his-
topatoloji alt›n standartt›r. Biyopsi materyali hastal›¤›n tut-
mufl oldu¤u herhangi bir organdan veya dokudan al›nabi-
lir. Örne¤in servikal veya aksiler lenfadeopati varl›¤›nda bu
lenf bezlerinden, deri lezyonu varl›¤›nda bu bölgeden bi-
yopsi yap›labilir. Benzer flekilde karaci¤erde granülomatöz
lezyonlar nedeniyle karaci¤er fonksiyon testleri bozulmufl
olan bir hastada yap›lacak karaci¤er biyopsisi sarkoidoz ta-
n›s› koydurabilir. Akci¤er lezyonlar›na yönelik histolojik
tan›da ise, transbronfliyal biyopsiler önemlidir. Bu aç›dan,
endobronflial ultrasonografi (EBUS) son y›llarda önem ka-
zanm›flt›r. Sarkoidozda bronfllara komflu alanlardaki lenf
bezleri s›kl›kla büyür; EBUS ile bu lenf bezlerine ulafl›labi-
lir ve i¤ne biyopsisi yap›labilir. Ülkemizde de belirli mer-
kezlerde uygulanabilen bu yöntem sayesinde, sarkoidoz
hastalar›n›n ço¤unda daha ileri bir iflleme gerek kalmadan
tan›ya ulafl›lmaktad›r. Ancak bu yöntemle tan›ya ulafl›lama-
yan s›n›rl› say›daki hastada ameliyathane koflullar›nda genel
anestezi ile mediastinoskopi yap›larak, mediastendeki lenf
bezlerinden biyopsi al›nabilir. Tipik histopatolojik bulgu,
iyi s›n›rl› epiteloid tipte nonkazeifiye granülomlard›r.
[1]
Bronkoalveoler lavaj s›v›s›nda CD4/CD8 hücre oran›-
n›n 3.5’dan ve lenfosit oran›n›n %30-50’den yüksek olma-
s› da sarkoidoz tan›s›n› destekler, fakat mutlak tan›sal de-
¤ildir.
[20]
Tüberkülin deri testi özellikle aktif hastal›¤› olan
hastalarda anerjik bulunur.
[1]
Seçilmifl olgularda galyum 67 sintigrafisi de tan›ya yar-
d›mc› olabilir. Parotis ve lakrimal bezlerde aktivite tutulu-
ma ba¤l› geliflen görünüm nükleer t›p terminolojisinde
“panda bulgusu” olarak adland›r›l›r. Benzer flekilde parat-
rakeal ve her iki yandaki hiler lenf bezlerinde aktivite tutu-
lumuna ba¤l› geliflen sintigrafik görüntü, “lambda (Ï)” har-
fine benzedi¤i için, “lambda bulgusu” olarak adland›r›l›r.
“Panda” ve “lambda” bulgular›, sarkoidoz tan›s›n› destek-
leyen sintigrafik bulgular olarak klasik kitaplara geçmifltir.
[1]
MRG ve direk radyografiler kemik lezyonlar›n›n tespi-
tinde yararl›d›r; fakat henüz özgün tan›sal bir algoritma ta-
n›mlanmam›flt›r. Teknesyum-99 difosfat sintigrafisi de,
kemik tutuluflunun tespitinde kullan›labilir. Sarkoid kas
tutuluflunun gösterilmesinde MRG, BT ve PET yard›mc›
olabilir. Asl›nda PET birçok dokuda sarkoid lezyonlar›n
varl›¤›n› araflt›rmada kullan›labilir. Eklem ultrasonografisi
de, periartrit ay›r›c› tan›s›nda yard›mc› olabilir.
[22,24]
Kveim-Siltzbach deri testi hastalar›n %50-70’inde has-
tal›¤›n erken döneminde pozitiftir. Ancak iyi standardize
edilmedi¤i ve %5 oran›nda yanl›fl pozitiflik gösterdi¤i için
günümüzde pek kullan›lmamaktad›r.
[1,6,7]
Ay›r›c› Tan›
Sarkoidozda granülomlar birçok sistemi tutabildi¤i ve
çok farkl› bulgular ortaya ç›kabildi¤i için, ay›r›c› tan› listesi
Tablo 2.
Sarkoidozda akci¤er grafisi bulgular›na göre Scadding evre-
lemesi.
Evre 0: Normal
Evre 1: Bilateral hiler adenopati, normal akci¤er parankimi
Evre 2: Pulmoner infiltrasyonla birlikte hiler adenopati
Evre3: Hiler adenopati olmaks›z›n pulmoner ‹nfiltrasyon
Evre 4: Pulmoner fibrozis