Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

who suffer from brain trauma.

104

These cases

usually do not present a diagnostic dilemma, as

there is usually history or external evidence of

trauma to suggest the cause of the impaired con-

sciousness.

DIENCEPHALIC INJURY

The relay nuclei of the thalamus provide the

largest ascending source of input to the cere-

bral cortex. As a result, it is no exaggeration to

say that virtually any deficit due to injury of a

discrete cortical area can be mimicked by in-

jury to its thalamic relay nucleus. Hence, tha-

lamic lesions that are sufficiently extensive can

produce the same result as bilateral cortical

injury. The most common cause of such lesions

is the ‘‘tip of the basilar’’ syndrome, in which

vascular occlusion of the perforating arteries

that arise from the basilar apex or the first

segment of the posterior cerebral arteries

can produce bilateral thalamic infarction.

105

Figure 1–11. A series of drawings

illustrating levels through the brain-

stem at which lesions caused im-

pairment of consciousness. For each

case, the extent of the injury at each

level was plotted, and the colors

indicate the number of cases that

involved injury to that area. The

overlay illustrates the importance

of damage to the dorsolateral pon-

tine tegmentum or the paramedian

midbrain in causing coma. (From

Parvizi and Damasio,

110

with

permission.)

32

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---

However, careful examination of the MRI scans

of such patients, or their brains postmortem,

usually shows some damage as well to the para-

median midbrain reticular formation and often

in the posterior hypothalamus. Other causes of

primarily thalamic damage include thalamic

hemorrhage, local infiltrating tumors, and rare

cases of diencephalic inflammatory lesions (e.g.,

Behc¸et’s syndrome).

106,107

Another example of severe thalamic injury

causing coma was reported by Kinney and col-

leagues

108

in the brain of Karen Anne Quinlan,

a famous medicolegal case of a woman who

remained in a persistent vegetative state (Chap-

ter 9) for many years after a hypoxic brain in-

jury. Examination of her brain at the time of

death disclosed unexpectedly widespread tha-

lamic neuronal loss. However, there was also

extensive damage to other brain areas, includ-

ing the cerebral cortex, so that the thalamic

damage alone may not have caused the clinical

loss of consciousness. On the other hand, tha-

lamic injury is frequently found in patients with

brain injuries who eventually enter a persistent

vegetative state (Chapter 9).

104

Ischemic lesions of the hypothalamus are

rare, because the hypothalamus is literally en-

circled by the main vessels of the circle of Willis

and is fed by local penetrating vessels from all

the major arteries. However, the location of the

hypothalamus above the pituitary gland results

in localized hypothalamic damage in cases of

pituitary tumors.

109

The hypothalamus also may

harbor primary lymphomas of brain, gliomas, or

sarcoid granulomas. Patients with hypothalamic

lesions often appear to be hypersomnolent ra-

ther than comatose. They may yawn, stretch, or

sigh, features that are usually lacking in patients

with coma due to brainstem lesions.

UPPER BRAINSTEM INJURY

Evidence from clinicopathologic analyses firmly

establishes that the midbrain and pontine area

critical to consciousness in humans includes the

paramedian tegmental zone immediately ven-

tral to the periaqueductal gray matter, from the

caudal diencephalon through the rostral pons.

110

Numerous cases are on record of small lesions

involving this territory bilaterally in which there

was profound loss of consciousness (see Figure

1–11). On the other hand, we have not seen loss

of consciousness with lesions confined to the

medulla or the caudal pons. This principle is

illustrated by the historical vignettes on pages

30 and below.

HISTORICAL VIGNETTES

Patient 1–2

A 62-year-old woman was examined through the

courtesy of Dr. Walter Camp. Twenty-five years

earlier she had developed weakness and severely

impaired position and vibration sense of the right

arm and leg. Two years before we saw her, she

developed paralysis of the right vocal cord and

wasting of the right side of the tongue, followed by

insidiously progressing disability with an unsteady

gait and more weakness of the right limbs. Four

days before coming to the hospital, she became

much weaker on the right side, and 2 days later she

lost the ability to swallow.

When she entered the hospital she was alert and

in full possession of her faculties. She had no diffi-

culty breathing and her blood pressure was 162/

110 mm Hg. She had upbeat nystagmus on upward

gaze and decreased appreciation of pinprick on the

left side of the face. The right sides of the pharynx,

palate, and tongue were paralyzed. The right arm

and leg were weak and atrophic, consistent with dis-

use. Stretch reflexes below the neck were bilaterally

brisk, and the right plantar response was extensor.

Position and vibratory sensations were reduced on

the right side of the body and the appreciation of

pinprick was reduced on the left.

The next day she was still alert and responsive,

but she developed difficulty in coughing and speak-

ing and finally she ceased breathing. An endotra-

cheal tube was placed and mechanical ventilation

was begun. Later, on that third hospital day, she

was still bright and alert and quickly and accu-

rately answered questions by nodding or shaking

her head. The opening pressure of cerebrospinal

fluid (CSF) at lumbar puncture was 180 mm of

water, and the xanthochromic fluid contained

8,500 red blood cells/mm

3

and 14 white blood

cells/mm

3

.

She lived for 23 more days. During that time she

developed complete somatic motor paralysis below

the face. Several hypotensive crises were treated

promptly with infusions of pressor agents, but no

pressor drugs were needed during the last 2 weeks

of life. Intermittently during those final days, she had

brief periods of unresponsiveness, but then awakened

and signaled quickly and appropriately to questions

Pathophysiology of Signs and Symptoms of Coma

33

---