Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

get up and turn around to the right, until the

remaining food appeared on her right side, as

she was entirely unable to conceive that the

plate or space itself had a left side. Similarly, a

patient with aphasia due to damage to Wer-

nicke’s area in the dominant temporal lobe not

only cannot appreciate the language symbol

content of speech, but also can no longer com-

prehend that language symbols are an operative

component of speech. Such a patient continues

to speak meaningless babble and is surprised

that others no longer understand his speech

because the very concept that language sym-

bols are embedded in speech eludes him.

This concept of fractional loss of conscious-

ness is critical because it explains confusional

states caused by focal cortical lesions. It is also a

common observation by clinicians that, if the

cerebral cortex is damaged in multiple locations

by a multifocal disorder, it can eventually cease

to function as a whole, producing a state of

such severe cognitive impairment as to give the

appearance of a global loss of consciousness.

During a Wada test, a patient receives an in-

jection of a short-acting barbiturate into the

carotid artery to anesthetize one hemisphere so

that its role in language can be assessed prior

to cortical surgery. When the left hemisphere is

acutely anesthetized, the patient gives the ap-

pearance of confusion and is typically placid but

difficult to test due to the absence of language

skills. When the patient recovers, he or she

typically is amnestic for the event, as much of

memory is encoded verbally. Following a right

hemisphere injection, the patient also typically

appears to be confused and is unable to orient

to his or her surroundings, but can answer sim-

ple questions and perform simple commands.

The experience also may not be remembered

clearly, perhaps because of the sudden inability

to encode visuospatial memory.

However, the patient does not appear to be

unconscious when either hemisphere is acutely

anesthetized. An important principle of exam-

ining patients with impaired consciousness is

that the condition is not caused by a lesion whose

acute effects are confined to a single hemi-

sphere. A very large space-occupying lesion may

simultaneously damage both hemispheres or

may compress the diencephalon, causing im-

pairment of consciousness, but an acute infarct

of one hemisphere does not. Hence, loss of

consciousness is not a typical feature of unilat-

eral carotid disease unless both hemispheres

are supplied by a single carotid artery or the

patient has had a subsequent seizure.

The concept of the cerebral cortex as a mas-

sively parallel processor introduces the question

of how all of these parallel streams of informa-

tion are eventually integrated into a single con-

sciousness, a conundrum that has been called

the binding problem.

97,98

Embedded in this

question, however, is a supposition: that it is

necessary to reassemble all aspects of our ex-

perience into a single whole so that they can

be monitored by an internal being, like a small

person or homunculus watching a television

screen. Although most people believe that they

experience consciousness in this way, there is

no a priori reason why such a self-experience

cannot be the neurophysiologic outcome of the

massively parallel processing (i.e., the illusion of

reassembly, without the brain actually requiring

that to occur in physical space). For example,

people experience the visual world as an un-

broken scene. However, each of us has a pair of

holes in the visual fields where the optic nerves

penetrate the retina. This blind spot can be dem-

onstrated by passing a small object along the

visual horizon until it disappears. However, the

visual field is ‘‘seen’’ by the conscious self as a

single unbroken expanse, and this hole is pa-

pered over with whatever visual material bor-

ders it. If the brain can produce this type of

conscious impression in the absence of reality,

there is no reason to think that it requires a

physiologic reassembly of other stimuli for pre-

sentation to a central homunculus. Rather, con-

sciousness may be conceived as a property of

the integrated activity of the two cerebral hemi-

spheres and not in need of a separate physical

manifestation.

Despite this view of consciousness as an

‘‘emergent’’ property of hemispheric informa-

tion processing, the hemispheres do require

a mechanism for arriving at a singularity of

thought and action. If each of the independent

information streams in the cortical parallel pro-

cessor could separately command motor re-

sponses, human movement would be a hopeless

confusion of mixed activities. A good example

is seen in patients in whom the corpus callosum

has been transected to prevent spread of epi-

leptic seizures.

99

In such ‘‘split-brain’’ patients,

the left hand may button a shirt and the right

hand follow along right behind it unbuttoning.

If independent action of the two hemispheres

can be so disconcerting, one could only imagine

Pathophysiology of Signs and Symptoms of Coma

27

---

the effect of each stream of cortical processing

commanding its own plan of action.

The brain requires a funnel to narrow down

the choices from all of the possible modes of

action to the single plan of motor behavior that

will be pursued. The physical substrate of this

process is the basal ganglia. All cortical regions

provide input to the striatum (caudate, putamen,

nucleus accumbens, and olfactory tubercle). The

output from the striatum is predominantly to

the globus pallidus, which it inhibits by using

the neurotransmitter GABA.

100,101

The pallidal

output pathways, in turn, also are GABAergic

and constitutively inhibit the motor thalamus,

so that when the striatal inhibitory input to the

pallidum is activated, movement is disinhibited.

By constricting all motor responses that are not

specifically activated by this system, the basal

ganglia ensure a smooth and steady, unitary

stream of action. Basal ganglia disorders that

permit too much striatal disinhibition of move-

ment (hyperkinetic movement disorders) result

in the emergence of disconnected movements

that are outside this unitary stream (e.g., tics,

chorea, athetosis).

Similarly, the brain is capable of following

only one line of thought at a time. The con-

scious self is prohibited even from seeing two

equally likely versions of an optical illusion si-

multaneously (e.g., the classic case of the ugly

woman vs. the beautiful woman illusion) (Figure

1–7). Rather, the self is aware of the two alter-

native visual interpretations alternately. Simi-

larly, if it is necessary to pursue two different

tasks at the same time, they are pursued alter-

nately rather than simultaneously, until they

become so automatic that they can be per-

formed with little conscious thought. The stri-

atal control of thought processes is implemen-

ted by the outflow from the ventral striatum to

the ventral pallidum, which in turn inhibits the

mediodorsal thalamic nucleus, the relay nu-

cleus for the prefrontal cortex.

100,101

By dis-

inhibiting prefrontal thought processes, the

striatum ensures that a single line of thought

and a unitary view of self will be expressed

from the multipath network of the cerebral

cortex.

An interesting philosophic question is raised

by the hyperkinetic movement disorders, in

which the tics, chorea, and athetosis are thought

to represent ‘‘involuntary movements.’’ But the

use of the term ‘‘involuntary’’ again presupposes

a homunculus that is in control and making de-

cisions. Instead, the interrelationship of invol-

untary movements, which the self feels ‘‘com-

pelled’’ to make, with self-willed movements is

complex. Patients with movement disorders of-

ten can inhibit the unwanted movements for

a while, but feel uncomfortable doing so, and

often report pleasurable release when they can

carry out the action. Again, the conscious state

is best considered as an emergent property of

brain function, rather than directing it.

Similarly, hyperkinetic movement disorders

may be associated with disinhibition of larger

scale behaviors and even thought processes. In

this view, thought disorders can be conceived

as chorea (derailing) and dystonia (fixed delu-

sions) of thought. Release of prefrontal cortex

inhibition may even permit it to drive mental

imagery, producing hallucinations. Under such

conditions, we have a tendency to believe that

somehow the conscious self is a homunculus

that is being tricked by hallucinatory sensory

experiences or is unable to command thought

processes. In fact, it may be more accurate to

view the sensory experience and the behavior as

manifestations of an altered consciousness due

to malfunction of the brain’s machinery for main-

taining a unitary flow of thought and action.

Neurologists tend to take the mechanistic

perspective that all that we observe is due to ac-

Figure 1–7. A classic optical illusion, illustrating the in-

ability of the brain to view the same scene simultaneously

in two different ways. The image of the ugly, older woman

or the pretty younger woman may be seen alternately, but

not at the same time, as the same visual elements are used

in two different percepts. (From W.E. Hill, ‘‘My Wife and

My Mother-in-Law,’’ 1915, for Puck magazine. Used by

permission. All rights reserved.)

28

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---