Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

increased ICP.

6,7

A second consequence of in-

creased ICP is that axoplasmic flow is impaired

(as if a loose ligature had been tied around the

nerve), and there is buildup of axoplasm on the

retinal side of the disk. The swollen optic axons

obscure the disk margins, beginning at the su-

perior and inferior poles, then extending later-

ally and finally medially.

8

The size of the optic

disk increases, and this can be mapped as a

larger ‘‘blind spot’’ in the visual field. Some pa-

tients even complain of a visual scotoma in this

area. If ICP is increased sufficiently, the gan-

glion cells begin to fail from the periphery of

the retina in toward the macula. This results in a

concentric loss of vision.

Because papilledema reflects the back-

pressure on the optic nerves from increased

ICP, it is virtually always bilateral. A rare excep-

tion occurs when the optic nerve on one side is

itself compressed by a mass lesion (such as an

olfactory groove meningioma), thus resulting in

optic atrophy in one eye and papilledema in the

other eye (the Foster Kennedy syndrome). On

the other hand, optic nerve injury at the level

of the optic disk, either due to demyelinating

disease or vascular infarct of the vasa nervorum

(anterior ischemic optic neuropathy), can also

block axonal transport and venous return, due

to retrobulbar swelling of the optic nerve.

9

The

resulting papillitis can look identical to papille-

dema but is typically unilateral, or at least does

not involve the optic nerves simultaneously. In

addition, papillitis is usually accompanied by

the relatively rapid onset of visual loss, partic-

ularly focal loss called a scotoma, so the clinical

distinction is usually clear.

The origin of headache in patients with in-

creased ICP is not understood. CSF normally

leaves the subarachnoid compartment mainly

by resorption at the arachnoid villi.

10

These

structures are located along the surface of the

superior sagittal sinus, and they consist of in-

vaginations of the arachnoid membrane into

the wall of the sinus. CSF is taken up from the

subarachnoid space by endocytosis into vesi-

cles, the vesicles are transported across the

arachnoid epithelial cells, and then their con-

tents are released by exocytosis into the venous

sinus. Imbalance in the process of secretion

and resorption of CSF occurs in cases of CSF-

secreting tumors as well as in pseudotumor

cerebri. In both conditions, very high levels of

CSF pressure, in excess of 600 mm of water,

may be achieved, but rather little in the way of

brain dysfunction occurs, other than headache.

Experimental infusion of artificial CSF into

the subarachnoid space, to pressures as high

as 800 or even 1,000 mm of water, also does

not cause cerebral dysfunction and, curiously,

often does not cause headache.

11,12

However,

conditions that cause diffusely increased ICP

such as pseudotumor cerebri usually do cause

headache,

13

suggesting that they must cause

some subtle distortion of pain receptors in the

cerebral blood vessels or the meninges.

14

On the other hand, when there is obstruction

of the cerebral venous system, increased ICP is

often associated with signs of brain dysfunction

as well as severe headache. The headache is lo-

calized to the venous sinus that is obstructed

(superior sagittal sinus headache is typically at

the vertex of the skull, whereas lateral sinus

headache is usually behind the ear on the af-

fected side). The headache in these conditions

is thought to be due to irritation and local dis-

tortion of the sinus itself. Brain dysfunction

is produced by back-pressure on the draining

veins that feed into the sinus, thus reducing the

perfusion pressure of the adjacent areas of the

brain, to the point of precipitating venous in-

farction (see page 154). Small capillaries may

be damaged, producing local hemorrhage and

focal or generalized seizures. Superior sagittal

sinus thrombosis produces parasagittal ischemia

in the hemispheres, causing lower extremity pa-

resis. Lateral sinus thrombosis typically causes

infarction in the inferior lateral temporal lobe,

which may produce little in the way of signs,

other than seizures.

The most important mechanism by which

diffusely raised ICP can cause symptoms is by

impairment of the cerebral arterial supply. The

brain usually compensates for the increased

ICP by regulating its blood supply as described

in Chapter 2. However, as ICP reaches and ex-

ceeds 600 mm of water, the back-pressure on

cerebral perfusion reaches 45 to 50 mm Hg,

which becomes a major hemodynamic chal-

lenge. Typically, this is seen in severe acute

liver failure,

15

with vasomotor paralysis follow-

ing head injury, or occasionally in acute en-

cephalitis. When perfusion pressure falls below

the lower limit required for brain function, neu-

rons fail to maintain their ionic gradients due

to energy failure, resulting in additional swell-

ing, which further increases ICP and results in

a downward spiral of reduced perfusion and

further brain infarction.

92

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---