Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

hemiplegia. Thalamic hemorrhage may pres-

ent with sensory phenomena, but often the

hemorrhage compresses ascending arousal

systems early so that loss of consciousness is

the primary presentation.

101

When the hem-

orrhage is into the caudal part of the thalamus,

such as the putamen, which overlies the pos-

terior commissure, the initial signs may be due

to dorsal midbrain compression or injury

102

(see page 110), with some combination of forced

downgaze and convergence (‘‘peering at the

tip of the nose’’), fixed pupils, and retractory

nystagmus. Another neuro-ophthalmologic pre-

sentation of thalamic hemorrhage was descri-

bed by Miller Fisher as ‘‘wrong-way eyes.’’

107

Whereas frontal lobe insults usually result in

deviation of the eyes toward the side of the le-

sion (i.e., paresis of gaze to the opposite side

of space), after thalamic hemorrhage (or occa-

sionally deep intraparenchymal hemorrhage

that damages the same pathways

108

) there may

be a paresis of gaze toward the side of the lesion

(see Chapter 3).

PATHOPHYSIOLOGY

Hemorrhages of the end artery type are often

called hypertensive hemorrhages, although they

may occur in other clinical settings. The reason

for the predilection of this class of artery for

both occlusion (lacunar infarction) and hemor-

rhage is not known. Miller Fisher attempted to

identify the arteries that had caused lacunar

infarctions in postmortem examination of the

brain.

109

He found an eosinophilic degenera-

tion of the wall of small penetrating arteries in

the region of the infarct and proposed that this

‘‘lipohyalinosis’’ was the cause of the infarction.

However, this description was based on a small

number of samples and did not give any insight

into the nature of the pathologic process. Given

the fact that such vessels typically take off at

a right angle from large cerebral arteries, one

might expect high sheering forces at the vessel

origin, so that high blood pressure or other ath-

erosclerotic risk factors might cause earlier or

more severe damage. However, the mechanism

for this phenomenon remains unclear.

End artery hemorrhages typically produce a

large hematoma with considerable local tissue

destruction and edema. Because much of the

clinical appearance is due to the mass effect,

which eventually is resorbed, the patient may

initially to be much more neurologically im-

paired than would be caused by a comparably

sized infarct. However, if the patient can be

supported through the initial event, recovery

is often much greater than might be initially an-

ticipated, and the hematoma is resorbed, leav-

ing a slit-like defect in the brain.

Amyloid angiopathy results from deposition

of beta-amyloid peptide in the walls of cerebral

blood vessels.

110

These deposits disrupt the

arterial elastic media resulting in predisposi-

tion to bleeding. Because amyloid deposits

occur along blood vessels as they penetrate the

ipsilateral peripheral facial palsy, and contralateral extensor plantar response.

Occasionally, course may proceed for 1 to 2 weeks. Spinal fluid bloody.

Acute cerebellar infarction

Mostly hypertensive, mostly males. Onset at any time. Vertigo, ataxia, nausea, dull

headache, nystagmus, dysarthria, ipsilateral dysmetria; 24 to 96 hours later:

drowsiness, miosis, ipsilateral gaze paresis and facial paresis, worsening ataxia,

extensor plantar responses. Coma, quadriplegia, and death may follow if not

decompressed. Spinal fluid sometimes microscopically bloody.

Acute subarachnoid hemorrhage

Awake at onset, sometimes hypertensive, sudden headache, often followed within

minutes by unconsciousness. Pupils small or unilaterally dilated. Subhyaloid

hemorrhages, hemiparesis or aphasia may or may not be present, hemisensory

changes rare. Neck stiff within 24 hours. Bloody spinal fluid.

Specific Causes of Structural Coma

139

---

cerebral cortex, the hemorrhages are typically

lobar (i.e., into a specific lobe of the cerebral

cortex).

111

The arteries that hemorrhage tend

to be small vessels, which seal spontaneously,

so that the patient usually survives but may have

multiple recurrences in later years.

112

Acute

onset of focal hemispheric signs and a head-

ache are the most common presentation. As

with end artery hemorrhages, the severity of

the initial presentation often is misleading, and

as the hemorrhage is resorbed, there may be

much greater return of function than in a pa-

tient with a similarly placed infarction. Gradi-

ent echo MRI may reveal additional areas of

small, subclinical cortical and subcortical hem-

orrhage.

113

Mycotic aneurysms are typically seen in the

setting of a patient who has subacute bacterial

endocarditis.

114

Infected emboli that reach the

brain lodge in small penetrating arteries in the

white matter just deep to the cerebral cortex.

The wall of the blood vessel is colonized by

bacteria, resulting in aneurysmal dilation sev-

eral millimeters in diameter. These aneurysms,

which may be visualized on cerebral angiog-

raphy, may be multiple. Because there may

be multiple mycotic aneurysms, and to elimi-

nate an arteriovenous malformation or saccular

aneurysm as the source, an angiogram is gener-

ally necessary. Unruptured mycotic aneurysms

are treated by antibiotics, but ruptured aneu-

rysms may require endovascular or open surgi-

cal intervention.

115

Vascular malformations may occur in any

location in the brain. They range from small

cavernous angiomas to large arteriovenous mal-

formations that are life threatening. MRI iden-

tifies many more cavernous angiomas than are

seen on conventional arteriography or CT scan-

ning. The abnormal vessels in these malfor-

mations are thin-walled, low-pressure and low-

flow venous channels. As a result, cavernous

angiomas bleed easily, but rarely are life threat-

ening. Cavernous angiomas of the brainstem

may cause coma if they hemorrhage and have

a tendency to rebleed.

116

They can often be re-

moved successfully.

117

Radiosurgery may also

reduce the risk of hemorrhage, but can cause

local edema or even hemorrhage acutely.

118,119

Complex

arteriovenous

malformations

(AVMs) contain large arterial feeding vessels

and are often devastating when they bleed.

120

Although somewhat less likely to cause im-

mediate death than are saccular aneurysms,

arteriovenous malformations may be much

harder to treat and bleeding may recur multi-

ple times with gradually worsening outcome.

AVMs may also cause symptoms by inducing

epilepsy, or by causing a vascular steal from

surrounding brain. AVMs that come to atten-

tion without hemorrhage have about a 2% to

4% per year chance of bleeding, but those that

have previously bled have a much higher risk.

AVMs are typically treated by a combination of

endovascular occlusion of the arterial supply

followed, if necessary, by surgery, although

radiosurgery may also shrink AVMs in inac-

cessible regions.

Hemorrhage into a tumor typically occurs in

the setting of a patient with known metasta-

tic cancer. However, in some cases, the hem-

orrhage may be the first sign of the tumor. A

higher percentage of metastatic melanoma, thy-

roid carcinoma, renal cell carcinoma, and germ

cell tumors hemorrhage than is true for other

tumor types, but lung cancer is so much more

common than these tumors that it is the sin-

gle most common cause of hemorrhage into

a tumor.

121

Primary brain tumors, particularly

oligodendrogliomas, may also present with a

hemorrhage into the tumor. Because it is often

difficult to see contrast enhancement of the

tumor amidst the initial blood on MRI or CT

scan, it is generally necessary to reimage the

brain several weeks later, when the acute blood

has been resorbed, if no cause of the hemor-

rhage is seen on initial imaging.

Intracerebral Tumors

Both primary and metastatic tumors may in-

vade the brain, resulting in impairment of con-

sciousness.

121,122

Primary tumors are typically

either gliomas or primary CNS lymphomas,

whereas metastatic tumors may come from

many types of systemic cancer. Certain prin-

ciples apply broadly across these classes of

tumors.

Gliomas include both astrocytic tumors and

oligodendrogliomas.

122

Astrocytic tumors typ-

ically invade the substance of the brain, and

in extreme cases (gliomatosis cerebri), may dif-

fusely infiltrate the entire brain.

123

Oligoden-

drogliomas typically are slower growing, and

may contain calcifications visible on CT or MRI.

140

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---