Uşaqlarda epilepsiYA

 33

2)

 

Tutmaarası EEQ-də verteks və ya təpə nahiyəsində «spayk–ləng 

dalğa kompleksləri» aşkar olunan KXİFTQA. 

Normal tutmaarası EEQ ilə KXİFTQA 

Bu formaya aşağıdakı xüsusiyyətlər xarakterdir:  

►

 

Heç bir etioloji amil aşkarlanmır, yəni idiopatik etiologiyalıdır. 

Bütün müayinələr – metabolik səbəbləri araşdıran və 

neyrovizualizasiya metodları – normal nəticə göstərirlər.  

►

 

Xəstələrin bəzilərində birinci və ikinci dərəcəli qohumlarda 

körpəlik və erkən uşaqlıq dövrlərdə ET olub, lakin epilepsiya 

inkişaf etməmişdir. 

►

 

Nevroloji statusu və psixomotor inkişafı tamamilə normaldır.  

►

 

ET-lərin debütü 3 aylıqdan 2 yaşa qədər baş verir.  

►

 

ET-lər klaster şəkilində baş verir. Bir klaster 1–3 gün davam edə 

bilər; klasterdə gündə 8–10 qədər ET bilər. ET qısa olub, 2–5 dəq 

qədər davam edir. ET-lərin semiologiyası «motor arrest» 

(donma),  şüurun pozulması, bir nöqtəyə baxması  və müxtəlif 

konvulsiv  əlamətləri  əhatə edir. Konvulsiv əlamətlər daxildir: 

oral avtomatizmlər,  ətraflarda avtomatizmlər, gözlərin və başın 

yana deviasiyası, ikincili generalizə olunmuş tonik-klonik 

tutmalar. 

►

 

Tutmaarası EEQ normaldır. 

Tutmaarası EEQ-də verteks və ya təpə nahiyəsində  

«spayk-ləng dalğa» kompleksləri aşkar olunan KXİFTQA 

Bu forma yuxarıda göstəriləndən kliniki cəhətdən az fərqlənsə də 

EEQ-də ciddi fərqlər qeyd olunur. Oyaq vəziyyətdəki EEQ 

normaldır. Lakin yuxu vəziyyətində  çəkilmiş EEQ-də ocaqlı 

epileptik fəaliyyət aydın görünür. Yuxu vəziyyətinin bütün fazalarda 

verteks və ya təpə nahiyəsində «spayk-ləng dalğa» kompleksləri 

aşkar olunur. 

Proqnoz: yaxşıdır. 

Aparılması: 1–5 il ərzində, fasiləsiz EƏDV terapiya tövsiyə 

edilir. Fenobarbital, karbamazepin və ya valproatlar 

monoterapiyanın effektliyi eynidir. 

Vest sindromu (West syndrome) 

Vest sindromu – yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3–7 

aylıq uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ense-

---

 34

falopatiyaları qrupuna aiddir. VS ilə  xəstələnmə  səviyyəsi hər 1000 

diri doğulmuş uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir. 

VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur: 

►

 

Epileptik tutmaların xüsusi tipi — aksial və  ətraf  əzələlərinin 

massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv, 

simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı  və (və ya) təcrid 

olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS) 

►

 

Psixomotor inkişafın ləngiməsi 

►

 

EEQ-də hipsaritmiyanın olması 

Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS 

epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen 

(beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və 

simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. 

Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın normal psixomotor inkişafı, digər 

növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə zamanı 

beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. 

VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş 

etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin 

meydana çıxmasına qədər uşağın psixomotor inkişafının ləngiməsi, 

nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT 

müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir. 

Klinik mənzərə. Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının 

olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az 

hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VS-

nin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik 

spazmlar adətən təcrid olunmuş  şəkildə meydana çıxır, lakin onlar 

fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda 

isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər. İS-

lərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80–90%-ində aşkar edilir. 

Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə 

qədər dəyişə bilər. Gün ərzində «klaster həmlələrinin» sayı 1-dən 10-

a qədər və daha çox təşkil edə bilər.  İS epizodu bir neçə saniyə 

(adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam 

etmə müddəti xarakterikdir. «Klaster həmləsi» 5 saniyədən 10 

saniyəyə  qədər çəkir. Bir pasiyentdə  İS-lərin intensivliyi müxtəlif 

olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya 

---

 35

reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca 

uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların  əmələ  gəlmə vaxtı 

fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı müşahidə edilir, lakin tutmanın 

oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.  

VS zamanı EEQ-də  dəyişikliklər. Hipsaritmiya – VS zamanı 

əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa 

görə normal olan normal fon fəaliyyətini tamamilə  əvəz edir. 

Hipsaritmiya – multifokal spayklar və iti dalğalarla birləşən, 

nizamsız şəkildə yerləşmiş çox yüksək amplitudalı ləng dalğalardan 

ibarətdir. EEQ-də iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir. Tutma 

zamanı ən xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv 

dalğalardan ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli fəaliyyət (14–16 Hz 

tezlikdə) və ya «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-

decremental event») adlandırılan  əyrinin diffuz yastılanması da 

müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit deyil və vaxt 

keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı İS-lərin istisna 

edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100–200 mq dozada 

piridoksinin (vitamin B

6

) venadaxili yeridilməsi tövsiyə olunur. 

Diferensial diaqnoz. İlk dəfə meydana çıxma vaxtı  və klinik 

əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları 

VS-dən differensiasiya etmək lazımdır: 

►

 

erkən mioklonik ensefalopatiya; 

►

 

erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu); 

►

 

xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar; 

►

 

xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu; 

►

 

körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu. 

Müalicə. Birinci sıra dərman vasitələri: 

AKTH, 

kortikosteroidlər, viqabatrin. 

Adrenokortikotrop hormon — İS-lərin müalicəsində tətbiq edilən 

əsas dərman vasitəsidir. Müalicəni 40 vahid/gün dozada əzələdaxili 

yeritməklə başlamaq və 2 həftə  ərzində davam etdirmək tövsiyə 

olunur.  Əgər tutmalar kəsilmirsə, dozanı  həftədə 10 vahid artırmaq 

tövsiyə edilir. Bu, tutmalar kəsilənə  və ya doza 80 vahidə çatana 

qədər davam etdirilir. AKTH ilə minimal müalicə kursu tutmalar 

kəsildikdən sonra 1 ay təşkil edir. Bundan sonra dozanı  həftədə 10 

vahid azaltmaq mümkündür. Əgər dozanın azaldılması zamanı 

tutmalar yenidən başlayarsa, dozanı  təkrarən effektiv səviyyəyə 

---