1. Prionlar haqida malimot

Umumiy xususiyatlar

• 
  Umumiy xususiyatlar
  
• 
  Prionlar - hujayra membranalarida mavjud bo'lgan oqsil tuzilmalari. Ushbu oqsillar o'zgargan shakli yoki konformatsiyasiga ega [PrP (Sc)].
  
• 
  Uni ko'paytirishga kelsak, skrapi kasalligida bo'lgani kabi, shakllarning konversiyasi orqali erishiladi. Ushbu kasallikda prionlar PrP (Sc) izoformiga o'tishni rag'batlantirish uchun PrP (C) ni (o'zgarmas konformatsiyaning prion oqsillarini) jalb qiladi.
  
• 
  Bu yuqumli moddalarni tarqatadigan zanjirli reaktsiyani keltirib chiqaradi va shuning uchun kasallikni sug'orishga imkon beradi. Ushbu konversiya jarayoni qanday sodir bo'lishi hali ham noma'lum.
  
• 
  Ko'paytirish qobiliyatiga ega bo'lgan ushbu noodatiy oqsillarda nuklein kislotalari mavjud emas. Buning tasdig'i shundaki, ular rentgen nurlari va ultrabinafsha nurlanishiga chidamli. Ushbu vositalar nuklein kislotalarni osongina parchalaydi.
  

Prion (PrP) tarkibiga kiradigan prion oqsillari nafaqat odamlarda, balki boshqa sog'lom umurtqali hayvonlarda ham tanada uchraydi. Ushbu oqsillar odatda proteazlarga (oqsillarni katalizlovchi fermentlar) chidamli.

• 
  Prion (PrP) tarkibiga kiradigan prion oqsillari nafaqat odamlarda, balki boshqa sog'lom umurtqali hayvonlarda ham tanada uchraydi. Ushbu oqsillar odatda proteazlarga (oqsillarni katalizlovchi fermentlar) chidamli.
  
• 
  PrP (C) prion oqsillari, inson organizmidagi yuqumsiz oqsilning normal shakli foydali ekanligi haqida juda kam narsa ma'lum.
  
• 
  Biroq, ba'zi tadqiqotchilar sichqonlarda ushbu oqsillar periferik asab tizimining hujayralarida miyelin ta'mirlanishini faollashtirganligini ko'rsatishga muvaffaq bo'lishdi. Ularning yo'qligi, shuningdek, bunday asab hujayralarining demiyelinatsiyasini keltirib chiqarishi isbotlangan.
  

Tuzilmalar

• 
  Tuzilmalar
  
• 
  Prionlarning tuzilishi haqidagi bilimlar asosan bakteriyada o'tkazilgan tekshiruvlarda mavjud Escherichia coli.
  
• 
  Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, PrP (C) (normal) va PrP (Sc) (yuqumli) zanjiridagi polipeptidlar aminokislota tarkibida bir xil, ammo ularning 3D konformatsiyasi va katlanishlari bilan farq qiladi.
  
• 
  PrP (C)
  
• 
  Ushbu yuqumli bo'lmagan prionlar odamlarda 209 ta aminokislotaga ega. Ular disulfid birikmasiga ega. Uning tuzilishi alfa-spiraldir, ya'ni spiral shaklidagi aminokislotalar (alfa spirallar) va aminokislotalarning oz sonli tekis iplari (beta-varaqlar) mavjud.
  
• 
  Ushbu oqsilni santrifüj bilan ajratib bo'lmaydi, bu uning cho'kindi emasligini anglatadi. U proteinaz K deb ataladigan keng spektrli serin proteaz tomonidan oson hazm qilinadi.