54
Klinik mənzərə: tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə
müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və
qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər
əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də
tutmalar yuxuda baş verir.
Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda
müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa
ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni
vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq,
daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz;
öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların
pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq
peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş
ağrıları və sefalik auraların olması da mümkündür (xüsusilə tutmanın
başlanğıcında). Apnoe və ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast
gəlinə bilər, lakin təcili tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində
yalnız müstəsna hallarda ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli
olması mümkündür.
Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik
tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya
qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu
saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur
(60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş
olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial
spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal
hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz
qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm
və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla
– tez-tez Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%)
– başa çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%)
epileptik status müşahidə olunur.
İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir. İktal
sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural
tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla
müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana
çıxır.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
55
Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı
(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ
epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1-30 dəq
davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq
yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan
sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur.
Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir
qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər.
Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də
yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5%
hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm
də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur.
EEQ meyarları: 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı
"spayk-yavaş dalğa" kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən
aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında
baş verir.
Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də
aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik
ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik
ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ-
də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da
yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir.
Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik
spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün
“fixation-off” fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik
artır.
Fon aktivliyi normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ: Tutma zamanı ritmik monomorf yavaş
(delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə spaykları ilə
gecikmiş xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut Syndrome) müşahidə
edilən görmə tutmaları zamanı epizodik sürətli aktivlikdən fərqlənir.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də –
2-5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur.
Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə
müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
56
inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21%
hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir
hallarda absanslar və “drop attack” qoşulması mümkündür.
Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi
EƏP terapiya tövsiyə edilmir. EƏP-lərlə müalicəyə başlamağa
ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı),
adətən seçim preparatı karbamazepin olur. Lakin fenobarbital,
karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə
aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Gənclərin absans epilepsiyası (GAE)
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması.
Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir.
Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana
çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9-13 yaşa
düşür.
Klinik mənzərə: hərəki (motor) komponenti olmayan tipik
absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür
fəaliyyətin dayanması ilə qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin
“donması”, “quruyub qalması”, fiksə olunmuş “laqeyd” baxış, sifətin
çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı
tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir.
GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmalar
(YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan
oyanma vaxtı əmələ gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik
tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az
hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların
olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30
saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2-3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin
tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə qədər dəyişir.
Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda
provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun
deprivasiyasından sonra əmələ gəlir.
Nevroloji statusda dəyişikliklər yoxdur.
Klinik protokol Azərbaycan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin
İctimai Səhiyyə və İslahatlar Mərkəzində hazırlanmışdır.
Dostları ilə paylaş: |