Kisaltmalar

5

1.1. GENEL BİLGİLER

Sarılık genellikle başka sağlık sorunu olmayan yenidoğan 

bebeklerde tıbbi ilgi ve dikkat gerektiren en sık klinik 

bulgulardan biridir. “Sarılık” terimi bilirubinin deri ve 

mukozalarda birikimi sonucu deri ve skleraların sarı renkte 

görülmesini ifade eder; bu duruma vücutta bilirubinin 

yükselmesi, yani “hiperbilirubinemi” neden olur. Serum 

total bilirubin (STB) düzeyi ancak 5 mg/dl’yi aştığında sarılık 

görülür.

1

 Bu neden-sonuç ilişkisine rağmen “neonatal 

hiperbilirubinemi” ve “neonatal sarılık” sık olarak birbirinin 

yerine kullanılır. Yenidoğanların en az üçte ikisinin yaşamın 

ilk haftasında klinik olarak sarardığı bilinmektedir.

2

 

Normal fizyolojik bir durum olarak kabul gören; genellikle 

selim, geçici bir fenomen olmasına ve çoğu kez de STB 

konsantrasyonunun bebek için tehlike kaynağı olmayacak 

düzeylerde kalmasına rağmen, yenidoğanların küçük bir 

bölümünde direkt geri dönüşümsüz ciddi beyin hasarı için 

tehdit oluşturabilen düzeylere erişebilir. Zamanında tanı 

konup tedavi edilmeyen yüksek bilirubin düzeylerinin yol 

açacağı bilirubin ensefalopatisi ciddi nörolojik sekellere 

neden olur. Kernikterus olarak bilinen atetoid serebral felç 

gelişebilir.

3

 Tüm bu çabalarda amaç bilirubin düzeylerinin 

aşırı yükselmesini önlemek ve nörolojik hasar riskini 

ortadan kaldırmak, bir anlamda kernikterus vakalarını 

“eradike etmek”tir.

4,5

1.2. FİZYOLOJİK – PATOLOJİK SARILIK 

Yenidoğanların hemen hepsinde hayatın ilk haftasında total 

bilirubin düzeyinin yükselmesi ve bunların üçte ikisinde 

de klinik olarak sarılık görülmesi nedeniyle bu geçici 

hiperbilirubinemiye “fizyolojik sarılık” denmektedir. Hatta 

son çalışmalarda miad ve miada yakın bebeklerin %80’inde 

STB’nin 5 mg/dl üzerinde olduğu saptanmıştır; bu insan 

gözünün yenidoğanda konjuge olmayan hiperbilirubinemiyi 

tanıyabildiği düzeydir.

1 

“Fizyolojik sarılık” terimi total serum bilirubin düzeyi 

(STB) normal sınırlar içinde olan bebeklerdeki sarılık 

için kullanılmaktadır, ancak miadında veya miada yakın 

yenidoğanlarda bilirubin düzeylerinin birbirinden çok 

farklı olabilmesi nedeniyle “normal veya fizyolojik” bir STB 

düzeyini tanımlama çözülmesi gereken bir sorun olmaya 

devam etmektedir.

Anne sütü ile beslenmenin bu kadar yaygın olmadığı 

ve fototerapinin mevcut olmadığı dönemde yapılan 

çalışmalarda yenidoğanların %95’inde STB’nin 12.9 mg/dl 

düzeyini aşmadığı görülmüş ve bu değer “fizyolojik sarılık” 

sınırı olarak kabul edilmiştir. Ancak günümüzde yenidoğan 

sarılığının doğal seyrini belirlemek mümkün değildir; bazı 

yenidoğanlar ilk 24-72 saatte artan bilirubin düzeyleri veya 

riskleri nedeniyle bu düzeylerde fototerapi almaktadır. 

Yenidoğanların postnatal yaşları çok önemlidir. 

1.GİRİŞ

---

6

Fizyolojik kabul edilmiş olan bu düzey günümüzde bilirubin 

nomogramına göre 

<48 saat olanlarda >95. persantildedir; 

yani patolojiktir, ancak 4-5. günlerden sonra bu değerdeki 

bilirubin düşük risk grubuna girer. Bütün bunlardan dolayı 

artık “fizyolojik sarılık” sınırı farklı tanımlanmalıdır. 

Genel olarak Kuzey Amerika topluluğunda anne sütü ile 

beslenen, 4-5 günlük STB, değeri 15 mg/dl olan bebeklerde 

sarılığın nedeni ile ilgili ayrıntılı tetkik yapılmamakta, 

ancak bu bebeklerin bilirubinin artmadığından emin 

olmak için izlenmesi önerilmektedir.

6

 Sonuç olarak sağlıklı 

miadında bir yenidoğanda STB düzeyi, saat olarak yaşa 

göre bilirubinin persantil dağılımını gösteren nomogramda 

değerlendirilerek risk bölgesi belirlenmeli, tedavi 

gerektirip gerekmediği saptanmalı; ancak bundan sonra 

“fizyolojik” olabileceği düşünülmelidir.

1.

 Yenidoğanların en az üçte ikisinde yaşamın ilk 

haftasında klinik olarak sarılık görülür.

2.

  Hiperbilirubinemi yenidoğanların küçük bir bölümünde 

geri dönüşümsüz ciddi beyin hasarı için tehdit 

oluşturabilen düzeylere erişebilir.

3.

  “Normal veya fizyolojik” bir STB düzeyini tanımlama 

çözülmesi gereken bir sorun olmaya devam etmektedir.

4.

  Ancak günümüzde yenidoğan sarılığının doğal seyrini 

belirlemek mümkün değildir.

5.

 STB

<12.9 mg/dl değeri “fizyolojik sarılık” sınırı olarak 

kabul edilmiştir; ancak bu terim artık kullanılmamalıdır.

6.

 Fizyolojik–patolojik sarılık tanımlaması için bebeğin 

gebelik haftası, postnatal yaşı, riskleri bilinmeli 

ve STB saat olarak bilirubin nomogramında 

değerlendirilmelidir.

1.3. BİLİRUBİN ENSEFALOPATİSİ ve KERNİKTERUS

Kernikterus, bilirubin toksisitesinin beyinde oluşturduğu 

patolojik bulguları tanımlayan bir terimdir ve bilirubin 

ensefalopatisi ile genellikle eşanlamlı olarak kulanılır. 

Bu tanım karışıklığını önleme amacıyla artık Amerikan 

Pediatri Akademisi “akut bilirubin ensefalopatisi“ 

teriminin doğumdan sonraki ilk haftada görülen bilirubin 

toksisitesinin akut belirtilerini, “kernikterus” teriminin 

ise bilirubin toksisitesinin kronik ve kalıcı klinik 

sekellerini tanımlamak için kullanılmasını önermiştir.

7

 

Son yıllarda bilirubin ensefalopatisi ile ilişkili değişiklikleri 

tanımlamada bilirubinin indüklediği nörolojik disfonksiyon 

(BİND) teriminin kullanılması önerilmektedir. BİND hafif 

ve belirsiz nörolojik bozukluklardan (izole işitsel nöropati, 

hareket bozuklukları, distoni, bilişsel bozukluklar, hafif 

zeka geriliği), akut bilirubin ensefalopatisi ve post-ikterik 

sekelleri (nöromotor/işitsel) de içine alan geniş bir 

spektrum gösterir.

8,9

En sık etkilenen bölgeler bazal ganglionlar (özellikle globus 

pallidus, subtalamik çekirdek); hipokampus, substantia 

nigra, çeşiti kraniyal sinirler (özellikle okülomotor, 

vestibüler, koklear, fasiyal sinir çekirdekleri); çeşitli 

beyin sapı çekirdekleri, özellikle ponsun retiküler yapısı; 

serebeller çekirdekler ve medulla spinalisin ön boynuz 

hücreleridir. Patofizyolojisi ve bilirubinin özellikle beynin 

bazal ganglionarına depolanmasının nedeni, bilirubinin 

hücre içine girdikten sonra oluşan nöron hasarının 

mekanizması da tam olarak bilinmemektedir.

10

Akut bilirubin ensefalopatisi: İleri derecede sarılığı olan 

bebek üç klinik evreden geçer. İlk birkaç günde bebek 

letarjik ve hipotoniktir, emmesi zayıftır.

Bu bulgular özgül değildir, ancak varlığında bilirubin 

ensefalopatisi düşünülmelidir. İlk haftanın sonuna 

doğru orta derecede stupor, hipertoni, tiz sesle ağlama, 

ateş ve konvülziyonlar ile ikinci evre bulguları ortaya 

çıkar. Ateş diensefalik tutulma ile ilgili olabilir. Çoğu 

bebekte retrokollis (boynun arkaya doğru yaylanması) 

ve opistotonus (gövdenin arkaya yaylanması) görülür. 

Moro refleksi kaybolur, apne, derin stupor, koma, bazen 

konvülziyon ve ölüm olabilir. Rijidite, solunum düzensizliği 

ve pulmoner kanamalar terminal belirtilerdir. Hayatta 

kalanlarda birinci haftanın sonunda, hipertoni geriler ve 

hastanın durumu iyileşiyor izlenimini verir, bu bebeklerde 

daha sonra kronik ensefalopati bulguları ortaya çıkar. 

Kronik bilirubin ensefalopatisinin karakteristik klinik 

bulguları ancak bebek yaklaşık 6 haftalık olduğunda 

yerleşmeye başlar.

Kronik bilirubin ensefalopatisi: İlk bir yıl içinde hastalar iyi 

beslenemezler, hipotondurlar, motor gelişim geridir. Kronik 

bilirubin ensefalopatisinin diğer tipik bulguları 1 yaştan 

önce görülmez, sık olarak da yıllar sonra ortaya çıkar. 

Klasik sekel tetradı ekstrapiramidal bozukluklar, yüksek 

frekanslı sensorinöronal işitme kaybı, özellikle yukarı 

bakış anormalliği olmak üzere bakış anormallikleri ve diş 

minesi hipoplazisidir. Mental retardasyon daha az sıklıkla 

görülür. Bazı vakalarda tek bulgu izole sensorinöronal 

işitme kaybıdır.

11

---