Microsoft Word 88 Hemofiliya

34 

Boğaza, boyuna qansızma 

Bu, təcili yardıma ehtiyac duyulan ən real vəziyyətdir. 

Əhəmiyyətli dərəcədə travma və ya uyğun simptomatika varsa, 

xəstənin qanında faktorun səviyyəsini dərhal qaldırmaq, simptomlar 

itənə qədər faktorun səviyyəsini saxlamaq lazımdır (D)

69

(Cədvəl 5). 

Müayinələrin nəticələrini gözləmədən müalicəyə başlamaq 

lazımdır. Faktor səviyyəsini dərhal 80-100% (hemofiliya A) və       

70-80% (hemofiliya B) qaldırmaq lazımdır. Vəziyyət stabilləşənə 

qədər faktor səviyyəsi 50% (hemofiliya A); 30% (hemofiliya B) 

saxlanmalıdır. 

Travma və ya qansızma simptomları zamanı hospitalizasiya, 

hematoloq və otorinolarinqoloqun nəzarəti göstərişdir. Ehtiyac 

olduqda kompüter tomoqrafiya və ya rentgen müayinəsi həyata 

keçirilə bilər. 

Ağır formalı tonzillitdə antibiotiklə müalicə ilə yanaşı 

qansızmaların qarşısını almaq məqsədi ilə faktorla müalicə  də 

aparılmalıdır. 

Göz nahiyəsinin travması və ya oraya qansızma 

Travma və ya infeksiya ilə bağlı olmayan hallarda göz nahiyəsinə 

qansızmalara nadir rast gəlinir.  Əvvəlcə  xəstə lazımi dozada faktor 

konsentratı ilə təmin olunmalı, sonra isə diaqnostika aparılmalıdır. 

Xəstənin qanında faktorun səviyyəsini dərhal qaldırmaq. Cədvələ 

uyğun  (Cədvəl 5) olaraq faktorun səviyyəsini təmin etmək lazımdır 

(D)

69

. 

Təcili olaraq faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 80-100% və 

hemofiliya B zamanı isə 60-80%-ə qədər yüksəltmək lazımdır. 

Əgər travma simptomları müşahidə olunarsa, oftalmoloq və 

hematoloqun birgə müayinəsi tələb olunur. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

35 

Mədə-bağırsaq sisteminə kəskin qansızma 

Digər növ qansızmalarla müqayisədə mədə-bağırsaq qanaxmaları 

hemofiliyalı  xəstələrdə nisbətən az hallada təsadüf olunan qanaxma 

formasıdır. Hemofiliya zamanı profuz mədə-bağırsaq qanaxmaları 

spontan olur. Onlar, adətən, aspirin, QSİƏP-nin qəbulu ilə əlaqədar 

baş verir. Eləcə də mədə və 12 barmaq bağırsağın gizli xorası, eroziv 

qastrit, babasil qansızma mənbəyi ola bilər. Müsariqə  və piyliyə 

qansızma qarın boşluğu orqanlarının kəskin cərrahi xəstəliyini 

xatırladır (kəskin appendisit, bağırsaq keçməzliyi və s.). 

Əvvəlcə xəstədə lazimi faktor səviyyəsini təmin etməli, sonra isə 

diaqnostika həyata keçirilməlidir. 

Xəstənin qanında faktorun səviyyəsini təcili olaraq qaldırmaq, 

etiologiya aydınlaşana və qanaxma dayanana qədər faktorun 

səviyyəsini təmin eləmək (D)

40

 (Cədvəl 5). 

Dərhal faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 80-100%; 

hemofiliya B zamanı 60-80%-ə yüksəltmək lazımdır. Vəziyyət 

stabilləşənə  qədər faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 50%-də, 

hemofiliya B zamanı 30%-də saxlamaq lazımdır. 

Mədə-bağırsaq traktına qansızma və ya kəskin qarın  əlamətləri 

müşahidə olunarsa, xəstə dərhal hospitalizə olunmalıdır. 

Lazım gələrsə anemiya və ya şokun müalicəsi aparılmalıdır. 

Qansızmanın səbəbi aradan götürülməlidir. 

Əgər xəstədə VIII faktor əskikliyi varsa, müalicə zamanı Amikar 

(EAT) və ya transamin turşusu istifadə oluna bilər. 

Qarın boşluğuna kəskin qansızma  

Qarın boşluğuna qanaxmanın səbəbi səhvən infeksion 

xəstəliklərlə bağlı olaraq qəbul oluna bilər və bu halda rentgenoloji 

müayinəyə ehtiyac duyula bilər. Qalça çuxuruna qansızmanı inkar 

etmək lazımdır. 

Təcili olaraq faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 80-100% və 

hemofiliya B 60-80%-ə yüksəltmək lazımdır. Hemofiliya A zamanı 

faktor səviyyəsini 50%-də, hemofiliya B zamanı isə 30%-də 

saxlamaq lazımdır.  

Xəstənin qanında faktorun səviyyəsini dərhal qaldırmaq. 

Etiologiya aydınlaşana qədər faktorun səviyyəsini təmin eləmək 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

36 

(Cədvəl 5), sonra mütəxəssis məsləhəti ilə müalicəni davam etdirmək 

(D)

69

. 

Böyrəklərdə qansızma 

Hematuriya spontan olaraq və ya bel nahiyəsinin travması ilə 

əlaqədar yarana bilər. Hematuriya dizurik əlamətlər, böyrək sancısı 

ilə müşayiət oluna bilər ki, sonuncu da sidikçıxarıcı yollarda əmələ 

gəlmiş qan laxtaları ilə  əlaqədar baş verir. Böyrəklərin müayinəsi 

nəticəsində böyrək kapilyarlarının nekrozu, hidronefroz, pielonefrit 

kimi nefroloji pozuntular da aşkar oluna bilər. Hemofiliyalı 

xəstələrdə makrohematuriya sidik kisəsində daş, pieloektaziya, 

hidronefrozla  əlaqədar yaranır. Lakin bəzi hallarda hematuriyanın 

səbəbini aşkar etmək mümkün olmur. Bəzən hematuriya 

hidronefrozun erkən mərhələsinin yeganə simptomu olub, böyrək 

ləyəni daxilində  təzyiqin qəflətən və sürətlə enməsi nəticəsində 

yaranır. İnhibitor formalı hemofiliyalı xəstələrdə hematuriya xüsusilə 

ağır keçir. Hematuriyanın səbəblərinin diaqnostikası sonrakı müalicə 

taktikasını (konservativ və ya cərrahi ) müəyyən etməyə imkan verir. 

Antifibrinolitik dərmanların istifadəsi dayandırılmalıdır (D)

57

. 

Ağrısız hematuriyanı 48 saat ərzində yataq rejimində və bol maye 

qəbulu ilə (adi haldan 1,5 dəfə çox) müalicə etmək lazımdır. 

Əgər hematuriya ilə yanaşı  ağrı da müşahidə olunursa, 

hemofiliya A zamanı faktor səviyyəsini 50%; hemofiliya B zamanı 

isə 40%-ə yüksəltmək lazımdır. 

Əgər hematuriya halları davam edərsə və ya təkrarlanarsa (makro 

və ya mikroskopik), müayinələr aparılmalıdır. 

Xəstənin qanında faktorun səviyyəsi qaldırılmalıdır.  Əgər keçib 

getməyən makroskopik hematuriya və  ağrı varsa, qan laxtalarını, 

sidik yollarının keçiriciliyini nəzarətdə saxlamaq lazımdır (D)

57

. 

Ağız boşluğuna qansızma. Dişlərin müalicəsi. 

Molyarlardan başqa eyni zamanda 3-ə  qədər dişin çəkilməsi 

ambulator  şəraitdə hemostatik terapiya fonunda aparılmalıdır. 

Çoxsaylı  və ya texniki cəhətdən ağır olan ekstraksiyalar stasionar 

şəraitdə  həyata keçirilməlidir.  İnhibitorlu hemofiliyalı  xəstələrin 

müalicəsi isə stasionar şəraitdə olub, eyni zamanda yalnız bir diş 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---