54.11
H 42
H 42 Hemofiliyanın diaqnostika və müalicəsi üzrə klinik protokol.
2015. – 64 səh.
Klinik
protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.
3
Redaktor:
C.Məmmədov Səhiyyə Nazirliyi İctimai Səhiyyə və İslahatlar
Mərkəzinin direktoru, t.f.d.
Tərtibçilər:
E.Qədimova
Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri
Təkmilləşdirmə
İnstitutunun Hematologiya
kafedrasının müdiri, Respublika Elmi-Praktik
Hemofiliya Mərkəzinin rəhbəri, dosent, t.f.d.
Z.Əlimirzəyeva B.Ə.Eyvazov adına Elmi-Tədqiqat Hematologiya
və Transfuziologiya İnstitutun direktoru, t.f.d.
N.Yusifova
Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri
Təkmilləşdirmə
İnstitutunun Hematologiya
kafedrasının dosenti, t.f.d.
G.Əlizadə
Ə.Əliyev adına Azərbaycan Dövlət Həkimləri
Təkmilləşdirmə
İnstitutunun Hematologiya
kafedrasının assistenti
S.Qazıyeva Səhiyyə Nazirliyinin İctimai Səhiyyə və İslahatlar
Mərkəzi, Tibbi keyfiyyət standartları şöbəsinin
həkim-metodisti
Rəyçilər:
Ç.Əsədov Səhiyyə Nazirliyinin baş hematoloqu,
B.Ə.Eyvazov adına Elmi-Tədqiqat Hemotologiya
və Transfuziologiya İnstitutunun Hemopoezin
patologiyası şöbəsinin müdiri, t.f.d.
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.
4
Mündəricat
İxtisarların siyahısı .............................................................................. 5
Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri ................ 6
Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası ............................................ 7
XBT-10 üzrə təsnifat .......................................................................... 8
Ümumi müddəalar .............................................................................. 9
Diaqnostika ....................................................................................... 10
Klinik əlamətlər ................................................................................ 12
Müalicə ............................................................................................. 13
Hemostatik vasitələr ......................................................................... 19
Spesifik qanaxmaların müalicəsi ...................................................... 27
Hemofiliyanın ağırlaşmaları ............................................................. 39
Hemofiliya zamanı xüsusi əhəmiyyət daşıyan məsələlər ................. 46
Əlavə 1 .............................................................................................. 49
Əlavə 2 .............................................................................................. 50
Ədəbiyyat .......................................................................................... 53
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.
5
İxtisarların siyahısı
АPKK
aktivləşdirilmiş protrombin kompleksi konsentratı
BV
beynəlxalq vahid
DDAVP desmopressin
(1-dezamino-8-D-arginin-vazopressin)
DDL
diseminə olunmuş damardaxili laxtalanma
EAT
epsilon
aminokapron
turşusu
(EACA – epsilon-aminocaproic acid)
XBT-10 Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı, 10-cu baxış
İİV
insanın immunçatışmazlığı virusu
İTİ
immun tolerantlıq induksiyası
KRVİ
kəskin respirator virus infeksiyası
QATZ
qismən aktivləşdirilmiş tromboplastin zamanı
QSİƏP qeyri-steroid
iltihab
əleyhinə preparatlar
MBT
müalicə bədən tərbiyəsi
MRT
maqnit rezonans tomoqrafiyası
PKK
protrombin kompleksi konsentratı
rF rekombinant faktor
SOG 2 siklooksigenaza 2
TDP
təzədondurulmuş plazma
USM
ultrasəs müayinə
ÜHF
Ümumdünya Hemofiliya Federasiyası
VF
Villebrand faktoru (WF)
Klinik protokol Az
ərbaycan Respublikas
ı S
əhiyy
ə Nazirliyinin
İctimai S
əhi
yy
ə v
ə
İslahatlar M
ərk
əzind
ə haz
ırlanm
ış
dı
r.