Microsoft Word 88 Hemofiliya

19 

Laxtalanma faktorlarının profilaktik tətbiqi, yüksək 

travmatizasiya riskli aktiv fəaliyyətdən  əvvəl tövsiyə olunur 

(D)

45,56,67

.

 

HEMOSTATİK VASİTƏLƏR 

Laxtalanma faktor konsentratları 

VIII faktor konsentratları  

Hemofiliya A xəstəliyinin müalicəsində VIII faktor 

konsentratlarına üstünlük verilir. Liofilizə olunmuş VIII faktor 

müxtəlif adlarla istehsal olunur. Bu preparatlar 3 kateqoriyaya 

bölünür: 

a.

 

rekombinant preparatlar 

b.

 

monoklonal, anticismlərdən təmizlənmiş preparatlar 

c.

 

orta və yüngül dərəcədə təmizlənmiş VIII faktor preparatları 

Dozalanma/istifadə qaydaları 

Hər bir flakonun həcmi təqribən 245-1600 BV arasında olur. 

İnhibitor yoxdursa, venadaxilinə  hər kiloqram bədən çəkisinə 

uyğun vurulmuş VIII faktorun hər vahidi plazmada VIII faktorun 

səviyyəsini təxminən 2 BV /dl artırır (D)

8

. 

Preparatın yarımparçalanma dövrü təxminən 8-12 saatdır. 

Hesablanan doza xəstənin qanında olan faktorun səviyyəsinin 

göstəriciləri ilə uyğunlaşdırılmalıdır. 

Dozanı hesablamaq üçün faktor yeridildikdən sonra hər              

15 dəqiqədən bir xəstənin qanında faktorun səviyyəsini yoxlamaq 

lazımdır (D)

8

. 

Preparatın dozası  aşağıdakı kimi hesablanmalıdır: bunun üçün 

kq-la ifadə olunmuş  xəstələrin bədən çəkisini 0,5-ə vurulmuş  tələb 

olunan faktor səviyyəsi göstəricisinə vurmaq lazımdır. Məs., 45 kq x 

40 (arzu olunan faktor) x 0,5 = 900. Preparatların dozası və ya faktor 

səviyyəsinin hesablanması Cədvəl 5-ə əsasən təyin olunur.  

VIII faktor venadaxilinə çox asta, böyüklərdə  dəqiqədə 3 ml, 

uşaqlarda 100 vahidi aşmamaq  şərtilə  və ya preparatın məlumat 

kağızında qeyd olunduğu kimi vurulur.   

Fasiləsiz infuziya faktorunun qanda səviyyəsinin ən yüksək və ən 

aşağı hədlərinə kəskin yüksəliş və enmələrin qarşısını alır. Buna görə 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

20 

də ən yaxşı və ən rahat üsul kimi tövsiyə olunur. Lakin xəstələri daim 

nəzarətdə saxlamaq lazımdır (C)

51

. 

IX faktor konsentratı 

Hemofiliya B xəstəliyinin müalicəsində IX faktor 

konsentratlarına üstünlük verilir.  

Hal-hazırda tətbiq olunan preparatlar 2 sinfə bölünür: 

►

 

təmizlənmiş IX faktor preparatları 

►

 

IX faktor konsentratları (PKK) 

Hemofiliya B-nin müalicəsində PKK (protrombin kompleksi 

konsentratları)  əvəzinə mümkün olduğu qədər təmiz FIX 

konsentratlarına üstünlük verilməlidir  (В)

43

 – xüsusən aşağıdakı 

hallarda: 



 

Cərrahi müdaxilələr 



 

Qaraciyər xəstəlikləri 



 

Yüksək doza ilə uzunmüddətli terapiya 



 

Tromboz və ya tromboza meyillilik 



 

Tromboz riski daşıyan preparatların, antifibrinolitik 

dərmanların yanaşı istifadəsi 

Təmizlənmiş IX faktor preparatları olmadığı hallarda IX faktor 

konsentratları istifadə oluna bilər.  

Dozalanma/istifadə qaydaları 

Hər flakonda 250-dən 2000 vahidə qədər faktor konsentratı olur. 

İnhibitor yoxdursa, venadaxilinə  bədən kiloqramının çəkisinə 

uyğun vurulmuş  hər vahid FIX, plazmada IX faktorun səviyyəsini 

təxminən 1 BV/dl artırır (D)

8

. 

Hesablanmış dozanı təsdiqləmək üçün faktor yeridildikdən sonra 

hər 15 dəqiqədən bir FIX səviyyəsi yoxlanmalıdır (D)

8

. 

Rekombinant FIX (rFIX) ilə  xəstənin sağalma tezliyi plazma 

məhsulları ilə müqayisədə  aşağıdır. Belə ki, hər kq bədən çəkisinə 

uyğun vurulmuş preparat 15 yaşa qədər uşaqlarda FIX aktivliyini    

0,7 BV/dl, böyüklərdə isə 0,8 BV/dl artırır. 

Preparatın dozasını hesablamaq üçün xəstənin kq-la ifadə 

olunmuş  bədən çəkisini tələb olunan faktor səviyyəsinə vurmaq 

lazımdır. 

Məs., 45 kq x 40 = 1800 BV IX faktor. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

21 

Preparatların dozası  və ya faktor səviyyəsinin hesablanması 

Cədvəl 5-ə əsasən təyin olunur.  

FIX konsentratları venadaxilinə çox asta, böyüklərdə  dəqiqədə    

3 ml, uşaqlarda dəqiqədə 100 vahidi aşmamaq  şərtilə  və ya 

preparatın məlumat kağızında qeyd olunduğu kimi vurulur. 

Əgər PKK istifadə olunarsa, 2 dəfə az sürətlə vurulur. Məhsulun 

içindəki məlumat kağızına baxılmalıdır (В)

66

. 

Təmizlənmiş IX faktor preparatları ilə uzunmüddətli müalicə 

hematoloq tərəfindən həyata keçirilməlidir. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---