Microsoft Word 88 Hemofiliya

6 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi və elmi tədqiqatların tipləri 

Sübutların 

etibarlılıq 

dərəcəsi 

Sübutların mənbələri  

(elmi tədqiqatların tipləri) 

Ia 

Sübutlar meta-analiz, sistematik icmal və ya 

randomizasiya olunmuş klinik tədqiqatlardan (RKT) 

alınmışdır 

Ib 

Sübutlar ən azı bir RKT-dən alınmışdır 

IIa 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış, nəzarət 

edilən, randomizasiya olunmamış 

tədqiqatdan 

alınmışdır 

IIb 

Sübutlar  ən azı bir yaxşı planlaşdırılmış kvazi-

eksperimental tədqiqatdan alınmışdır 

III 

Sübutlar təsviri tədqiqatdan (məsələn, müqayisəli, 

korrelyasion tədqiqatlar, ayrı-ayrı halların öyrənilməsi) 

alınmışdır 

IV 

Sübutlar ekspertlərin rəyinə  və ya klinik təcrübəyə 

əsaslanmışdır 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

7 

Tövsiyələrin etibarlılıq səviyyəsi şkalası 

Tövsiyələrin 

etibarlılıq 

səviyyəsi 

Tövsiyələrin əsaslandığı sübutların etibarlılıq 

dərəcəsi 

A 

RKT-lərin yüksək keyfiyyətli meta-analizi, 

sistematik icmalı  və ya nəticələri uyğun 

populyasiyaya  şamil edilə bilən, sistematik səhv 

ehtimalı çox aşağı olan (++) irimiqyaslı RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ia. 

B 

Kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli tədqiqatların 

yüksək keyfiyyətli (++) sistematik icmalı, yaxud 

Sistematik səhv riski çox aşağı olan (++) yüksək 

keyfiyyətli kohort və ya klinik hal - nəzarət tipli 

tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi Ib və IIa. 

C 

Nəticələri uyğun populyasiyaya şamil edilə bilən, 

sistematik səhv riski yüksək olmayan (+) kohort və 

ya klinik hal - nəzarət tipli və ya nəzarət edilən, 

randomizasiya olunmamış tədqiqat, yaxud 

Nəticələri uyğun populyasiyaya bilavasitə şamil edilə 

bilməyən, sistematik səhv riski çox aşağı olan və ya 

yüksək olmayan (++ və ya +) RKT. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi IIb. 

D 

Klinik hallar seriyasının təsviri, yaxud 

Nəzarət edilməyən tədqiqat, yaxud 

Ekspertlərin rəyi. 

Yüksək səviyyəli sübutların mövcud olmamasının 

göstəricisidir. 

Sübutların etibarlılıq dərəcəsi III və IV. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

8 

Protokol hematoloqlar və müxtəlif ixtisaslı  həkimlər üçün nəzərdə 

tutulmuşdur.  

Pasient qrupu: hemofiliyalı xəstələr. 

Protokol  sübutlu təbabətə  əsaslanan müasir diaqnostika və müalicə 

metodlarını tətbiq etməklə hemofiliyanın: 



 

diaqnostika, müayinə və profilaktikasının təkmilləşdirilməsi 



 

erkən aşkar edilmə səviyyəsinin yüksəldilməsi 



 

xəstələrin həyat keyfiyyətinin və sosial adaptasiyasının 

yaxşılaşdırılması məqsədini daşıyır. 

XBT-10 ÜZRƏ TƏSNİFAT

2

 

D 66. 

VIII amilin irsi çatmamazlığı  

VIII amilin çatmamazlığı (funksional pozğunluqla) 

Hemofiliya: 



 

ƏGO 



 

A tipi 



 

Klassik 

Çıxarılıb: VIII amilin damar pozğunluğu ilə birgə rast gəlinən 

çatmamazlığı (D68.0) 

D 67. 

IX amilin irsi çatmamazlığı  

Kristmas xəstəliyi 

IX amilin (funksional pozğunluqla) çatmamazlığı 

Plazmanın tromboplastik komponentinin çatmamazlığı 

B tip hemofiliya 

D 68.0   Villebrand xəstəliyi 

Angiohemofiliya 

VIII amilin damar pozğunluğu ilə birgə rast gəlinən 

çatmamazlığı 

Damar hemofiliyası 

Çıxarılıb: kapilyarların irsi kövrəkliyi (D69.8) VIII amilin 

çatmamazlığı: 



 

ƏGO (D66) 



 

funksional pozğunluqla birgə rast gəlinən (D66) 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

9 

ÜMUMİ MÜDDƏALAR 

Hemofiliya – “X” xromosomu ilə ilişikli irsi hemostaz 

pozuntusudur. Qan laxtalanmanın VIII faktorun (Hemofiliya A) və 

ya IX faktorun (Hemofiliya B) çatışmazlığı ilə müəyyən olunur. 

Təxminən hər 10 000 yenidoğulmuşun birində hemofiliyaya rast 

gəlinir. 

Ümumdünya Hemofiliya Federasiyasının (ÜHF) hər il apardığı 

qlobal sorğunun qiymətləndirmələrinə  əsasən dünyada təxminən 

400000 hemofiliyalı xəstə insan var (2010)

28

. Adətən, bu xəstəlik ana 

xətti ilə ötürülərək, kişi cinsli uşaqlarda rast gəlinir. Lakin FVIII və 

FIX faktorlarının geni de novo mutasiya oluna bildiyi üçün bütün 

halların 1/3-də hemofiliya xəstəliyi irsi meyil olmadan spontan 

mutasiyanın nəticəsində yaranır.  

Hemofiliya xəstəliyinin kişilər arasında rastgəlmə tezliyi 

hemofiliya A formasında 1:10000, hemofiliya B formasında 

1:30000-50000 təşkil edir

81

.

 

 

Xəstələrin ümumi populyasiyasında 30-40% halda xəstəliyin 

sporadik formasına təsadüf olunur ki, bu da gendə baş verən patoloji 

mutasiya ilə  əlaqədardır. Xəstələrin 70%-də hemofiliyanın ağır və 

orta ağır formaları müşahidə olunur

81

. Xəstəliyin məhz bu 

formalarında dayaq-hərəkət sisteminin zədələnməsi proqressiv 

xarakter daşıyır və erkən əlilliyin yaranmasına gətirib çıxarır. 

Ümumi populyasiyada VIII və IX faktorların aktivliyi 50-200% 

arasında tərəddüd edir

81

. 

Hemofiliya zamanı qanaxmaların ağırlıq dərəcəsi, adətən, qanda 

laxtalanma faktorunun səviyyəsi ilə uzlaşır (Cədvəl 1). 

Hemofiliyanı von Villebrand xəstəliyindən fərqləndirmək 

lazımdır. Von Villebrand xəstəliyi – epizodik spontan qanaxmalarla 

(hemofiliya xəstəliyi zamanı yaranan qanaxmalara oxşar) xarakterizə 

olunan irsi qan xəstəliyidir. Von Villebrand xəstəliyinin kişi və 

qadınlarda eyni gedişata malik olması hemorragik səpki, damarların 

nadir rast gəlinən zədələnməsi ilə  fərqlənir. Von Villebrand 

xəstəliyinin diaqnostika və müalicəsinin  əsas prinsipləri  Əlavə  2-də 

verilib. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---