Microsoft Word 88 Hemofiliya

31 

Artrosentez 

Artrosentezin tətbiqi (oynaqdan qanın kənar edilməsi) aşağıdakı 

hallarda müzakirə oluna bilər: 

►

 

qansızma, gərgin və  ağrılı oynaq, konservativ müalicədən    

24 saat sonra belə yaxşılaşma əlamətləri yoxdursa 

►

 

oynaqda ağrını azaltmaq mümkün olmadıqda 

►

 

sinir-damar dəstəsinin zədələnməsi təsdiq olunubsa 

►

 

yerli və ya sistem hərarətin qeyri-adi yüksəlməsi, iltihabı 

sübut edən digər əlamətlərin olması (septiki artrit) (C)

31,61

 

Artrosentez aparmağa ehtiyac varsa, bunu faktorun səviyyəsi ən 

az 30-50 BV/dl miqdarda olduğu halda və 48-72 saat ərzində etmək 

lazımdır.  Əgər bu cür əvəzedici terapiya mümkün deyilsə, 

artrosentez aparmaq olmaz. İnhibitorun olduğu hallarda bu proseduru 

aparmaq üçün digər hemostatik vasitələrdən istifadə eləmək lazımdır 

(C)

31

. 

Oynaq sıx olmayan sarğı ilə immobilizə olunmalıdır. 24-48 saat 

ərzində ağır yük gəzdirməkdən qaçmaq lazımdır. 

Əzələdaxili qansızma 

Hematoma – əzələ toxumasına qansızma olub, adətən, statik 

yüklənməyə daha çox məruz qalan əzələlərdə lokalizasiya olunur 

(məs., budun dördbaşlı  əzələsi, baldırın üçbaşlı  əzələsi, qalça-bel 

əzələsi). Bəzən hematomalar çox geniş miqyaslı olub, xəstədə 

anemiyanın yaranmasına gətirib çıxara bilər. Böyük hematomalar 

həmçinin,  ətraf toxumaların kompressiyası ilə  də müşayiət olunur. 

Sinirlərə  və ya əzələlərə  təzyiq göstərən hematoma hissiyyat 

pozuntusu,  əzələlərin atrofiyası  və kontrakturaların yaranmasına 

səbəb ola bilər. 

Geniş miqyaslı hematomalarla müşayiət olunan atrofik və kistoz 

dəyişikliklər uzun borulu sümüklərdə patoloji sınıqların yaranmasına 

gətirib çıxara bilər. Qalça əzələsi nahiyəsinə qansızma budun bükücü 

kontrakturasının yaranması ilə nəticələnir. Çənəaltı, boyun, əsnək və 

udlaq nahiyəsinin yumşaq toxumalarına geniş miqyaslı qansızmalar, 

yuxarı tənəffüs yollarının stenozu və asfiksiya təhlükəsi yaradır. 

Adekvat intensiv müalicə sayəsində  xəstələrin  əksəriyyətində 

hematoma tamamilə sorulur. Bəzi hallarda hematomalar “hemofilik 

psevdoşişlərə” çevrilə bilər. Bu hallarda cərrahi müalicə aparılır. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

32 

Xəstə travma aldıqdan və ya ilk diskomfort əlamətlərindən sonra 

faktorun səviyyəsini mümkün olduğu qədər tez qaldırmaq lazımdır. 

Sinir-damar dəstəsinin zədələnməsi varsa, simptomlara uyğun olaraq 

faktorun müvafiq səviyyədə qalmasını 5-7 gün və ya daha çox təmin 

eləmək lazımdır (C)

7 

(Cədvəl 5). 

Müalicə məqsədi ilə öncə xəstəyə faktor konsentratın yeridilməsi, 

sonra isə onun vəziyyəti qiymətləndirilməlidir. 

Travmadan dərhal sonra və ilk simptomlar müşahidə olduqda 

faktor səviyyəsini 40%-ə qədər yüksəldilməlidir.  

Əksər hallarda 24 saatdan sonra təkrari inyeksiya aparılmalıdır. 

Qalça-oma nahiyəsinə qansızma 

Əzələyə qansızmanın bir forması olub xüsusi əlamətləri ilə 

seçilir.  Əksər hallarda kəskin qarın kimi qiymətləndirilir. Qarının 

aşağı hissəsində, qasıq nahiyəsində, belin aşağı hissəsində, eləcə  də 

bud oynağının gərilməsi (fırlanması zamanı yox) zamanı ağrı əmələ 

gəlir. Budun içəri hissəsində keyləşmə, yandırıcı hissiyyat müşahidə 

oluna bilər ki, bunlar da bud sinirinin sıxılmasından xəbər verir. 

Xəstənin qanında faktorun səviyyəsini təcili qaldırmaq, 

simptomlardan asılı olaraq 5-7 gün və ya daha çox faktorun 

səviyyəsini yüksək saxlamaq lazımdır (D)

3,5

(Cədvəl 5). 

Dərhal faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 80-100%; 

hemofiliya B zamanı 60-80% yüksəltmək lazımdır. Xəstəliyin hər iki 

formasında 48-96 saat ərzində faktor səviyyəsini 30-60% arasında 

saxlamaq lazımdır. 

Ağrını nəzarətdə saxlamaq üçün xəstəni hospitəlizə etmək, ciddi 

yataq rejiminə riayət etmək tövsiyyə edilir. Çəlik ilə yerimək 

məsləhət deyil, çünki yerimək üçün əzələlərin yığılması tələb olunur 

(D)

3,5

. 

Diaqnozu dəqiqləşdirmək və sağalmanı müşahidə eləmək üçün 

vizual müayinə metodlarının istifadəsi (USM, kompüter tomoqrafiya 

və ya MRT) daha faydalıdır (D)

3,5

. 

Ağrı itənə və budun açma hərəkəti bərpa olunana qədər xəstənin 

aktivliyini məhdudlaşdırmaq. Ciddi müşahidə altında fizioterapiya 

proqramı – hərəkətin tam və funksional bərpasının, təkrar 

qansızmanın qarşısının alınmasının açarıdır. Hərəkətin tam bərpasına 

qayıtmaq üçün budun tam açılması tövsiyə olunur (D)

3,5

. 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---

33 

Başın travması. Mərkəzi sinir sisteminə qansızma. 

Hemofiliya zamanı travma nəticəsində baş beyin və onurğa 

beyni, eləcə də onların qişalarına qansızma baş verə bilər. Ayrı-ayrı 

hallarda bu növ qansızmaların səbəbi hipertonik kriz və 

trombositlərin hemostatik funksiyasını pozan preparatların (məs., 

aspirin, butadion) qəbulu ola bilər. Kəllə travması almış hemofiliyalı 

xəstədə ocaqlı simptomatikanın yaranması təcili surətdə antihemofil 

preparatların tətbiq olunması və nevroloqun nəzarəti altında stasionar 

müalicənin aparılması  zərurətini yaradır. Hemofiliyalı  xəstədə 

yuxuculluq və ya qeyri-adi baş  ağrısının müşahidə olunması baş  və 

ya onurğa beyninə mövcud qansızmaların simptomları olub, xəstənin 

təcili hospitalizə olunmasına göstərişdir. 

Kəllənin posttravmatik zədələnmələri və güclü baş ağrıları beyinə 

qansızma kimi müalicə olunmalıdır. 

Əgər xəstə  kəllə-beyin travması alıbsa və ya travmanın 

simptomları varsa, dərhal faktorun səviyyəsini qaldırmaq lazımdır. 

Sonrakı dozalar vizual müayinələrin nəticələrindən asılıdır. 

Etiologiya təyin olunana qədər faktorun səviyyəsini müəyyən həddə 

saxlamaq lazımdır.  Əgər qansızma təsdiq olunursa, 10-14 gün 

ərzində faktorun adekvat səviyyədə qalmasını təmin eləmək lazımdır 

(D)

3,5

 (Cədvəl 5). 

Təcili olaraq faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 80-100%; 

hemofiliya B zamanı 70-80% yüksəltmək lazımdır. Xəstənin 

vəziyyəti yaxşılaşana qədər faktor səviyyəsini hemofiliya A zamanı 

50%; hemofiliya B zamanı 30% saxlamaq lazımdır.  

Təcili tibbi qiymətləndirmə  tələb olunur. Baş beynin kompüter 

tomoqrafiyası  və ya MRT aparılmalıdır.  İlkin mərhələlərdə  xəstə 

nevroloq məsləhətindən (və ya müayinəsindən) keçməlidir (D)

79

. 

Əgər kəllə-beyin travmasına  şübhə varsa, öncə faktor 

konsentratları ilə müalicə, sonra isə diaqnostika aparılmalıdır. 

Güclü baş  ağrıları  zəif immuniteti olan xəstələrdə meningitin 

əlaməti ola bilər. 

Kəllədaxili qansızmalar, xüsusən təkrari qanaxma ehtimalı 

yüksəkdirsə (məs.,  İİV-infeksiya fonunda), uzunmüddətli ikincili 

profilaktikaya (3 aydan 6 aya qədər ) göstəriş ola bilər (C)

80

. 

 

 

 

 

 

 

 

 

Klinik protokol Az

ərbaycan Respublikas

ı S

əhiyy

ə Nazirliyinin 

İctimai S

əhi

yy

ə v

ə 

İslahatlar M

ərk

əzind

ə haz

ırlanm

ış

dı

r. 

---