Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

vessels of the circle of Willis. Hence, even

small degrees of displacement may stretch and

compress important feeding vessels and re-

duce blood flow. In addition to accounting for

the pathogenesis of coma (due to impairment

of the ascending arousal system at the dience-

phalic level), the ischemia causes local swelling

and eventually infarction, which causes further

edema, thus contributing to gradually progres-

sive displacement of the diencephalon. In se-

vere cases, the pituitary stalk may even become

partially avulsed, causing diabetes insipidus,

and the diencephalon may buckle against the

midbrain. The earliest and most subtle signs

of impending central herniation tend to begin

with compression of the diencephalon.

Less commonly, the midbrain may be forced

downward through the tentorial opening by a

mass lesion impinging upon it from the dorsal

surface. Pressure from this direction produces

the characteristic dorsal midbrain or Parinaud’s

syndrome (loss of upgaze and convergence, re-

tractory nystagmus; see below).

Rostrocaudal deterioration of the brainstem

may occur when the distortion of the brainstem

compromises its vascular supply. Downward

displacement of the midbrain or pons stretches

the medial perforating branches of the basi-

lar artery, which itself is tethered to the circle

of Willis and cannot shift downward (Figure

3–4). Paramedian ischemia may contribute to

loss of consciousness, and postmortem injec-

tion of the basilar artery demonstrates that the

paramedian arteries are at risk of necrosis and

extravasation. The characteristic slit-like hem-

orrhages seen in the area of brainstem dis-

placement postmortem are called Duret hem-

orrhages

53

(Figure 3–7). Such hemorrhages

can be replicated experimentally in animals.

54

It is also possible for the venous drainage of the

brainstem to be compromised by compression

of the great vein of Galen, which runs along the

midline on the dorsal surface of the midbrain.

However, in postmortem series, venous infarc-

tion is a rare contributor to brainstem injury.

55

Tonsillar herniation occurs in cases in which

the pressure gradient across the foramen mag-

num impacts the cerebellar tonsils against the

foramen magnum, closing off the fourth ven-

tricular outflow and compressing the medulla

(Figures 3–7 and 3–8). This may occur quite

suddenly, as in cases of subarachnoid hemor-

rhage, when a large pressure wave drives the

cerebellar tonsils against the foramen magnum,

compressing the caudal medulla. The patient

suddenly stops breathing, and blood pressure

rapidly increases as the vascular reflex pathways

in the lower brainstem attempt to perfuse the

lower medulla against the intense local pressure.

A similar syndrome is sometimes seen when

lumbar puncture is performed on a patient

whose intracranial mass lesion has exhausted

the intracranial compliance.

56

In patients with

sustained tonsillar herniation, the cerebellar

tonsils are typically found to be necrotic due to

their impaction against the unyielding edge

of the foramen magnum. This problem is dis-

cussed further below.

Upward brainstem herniation may also occur

through the tentorial notch in the presence of

a rapidly expanding posterior fossa lesion.

3

The

superior surface of the cerebellar vermis and

the midbrain are pushed upward, compressing

the dorsal mesencephalon as well as the adja-

cent blood vessels and the cerebral aqueduct

(Figure 3–8).

The dorsal midbrain compression results in

impairment of vertical eye movements as well as

consciousness. The pineal gland is typically

Figure 3–6. Bilateral occipital infarction in Patient 3–1.

Hemorrhage into a large frontal lobe tumor caused trans-

tentorial herniation, compressing both posterior cerebral

arteries. The patient underwent emergency craniotomy to

remove the tumor, but when she recovered from surgery

she was cortically blind.

102

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---

displaced upward on CT scan.

57

The compres-

sion of the cerebral aqueduct can cause acute

hydrocephalus, and the superior cerebellar ar-

tery may be trapped against the tentorial edge,

resulting in infarction and edema of the superior

cerebellum and increasing the upward pressure.

Clinical Findings in Uncal

Herniation Syndrome

EARLY THIRD NERVE STAGE

The proximity of the dorsal surface of the ocu-

lomotor nerve to the medial edge of the tem-

poral lobe (Figure 3–5) means that the earliest

and most subtle sign of uncal herniation is of-

ten an increase in the diameter of the ipsilat-

eral pupil. The pupil may respond sluggishly

to light, and typically it dilates progressively as

the herniation continues. Early on, there may

be no other impairment of oculomotor func-

tion (i.e., no ptosis or ocular motor signs). Once

the herniation advances to the point where the

function of the brainstem is compromised, signs

of brainstem deterioration may proceed rap-

idly, and the patient may slip from full con-

sciousness to deep coma over a matter of min-

utes (Figure 3–9).

Patient 3–2

A 22-year-old woman was admitted to the emer-

gency room with the complaint of erratic behavior

‘‘since her boyfriend had hit her on the head with a

gun.’’ She was awake but behaved erratically in the

emergency room, and was sent for CT scanning

while a neurology consult was called. The neurol-

ogist found the patient in the x-ray department and

the technician noted that she had initially been

uncooperative, but for the previous 10 minutes she

had lain still while the study was completed.

Figure 3–7. Neuropathology of

herniation due to a large brain

tumor. A large, right hemisphere

brain tumor caused subfalcine

herniation (arrow in A) and

pushed the temporal lobe against

the diencephalon (arrowhead).

Herniation of the uncus caused

hemorrhage into the hippocampus

(double arrowhead). Downward

displacement of the brainstem

caused elongation of the brainstem

and midline Duret hemorrhages

(B). Downward displacement of the

cerebellum impacted the cerebellar

tonsils against the foramen mag-

num, infarcting the tonsillar tissue

(arrow in C).

Structural Causes of Stupor and Coma

103

---