Journal of Clinical and Analytical Medicine |
71
Plevra Patolojilerinde Radyolojik Görüntüleme
J
ou
r
na
l o
f
C
l
in
ic
a
l a
nd
A
n
al
yt
i
ca
l
M
e
dic
i
ne
·
Karsinoid Tümörler
Corresponding Author: Ülkü Yazıcı, Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Ankara, Türkiye. Phone: +90312355210 Fax: +903123552135 E-mail: ulku_yazici@yahoo.com
DOI: 10.4328/JCAM.499 Received: 27.11.2010 Accepted: 28.11.2010 Published Online: 29.11.2010
Giriş
Karsinoid tümörler trakeobronşiyal sistemden kaynaklanan
ikinci en sık tümör olup, tüm bronşiyal kaynaklı tümörler
içinde %0,5-%1 oranında görülürler. İlk kez 1882 yılında
Müller tarafından tariflenmiş, 1907 yılında ise Oberndorfer
tarafından ‘Karzinoid’ ismi verilmiştir. Karsinoid tümörler
low-grade malign seyirlerinden dolayı Slindiroma,
mukoepidermoid tümörler ve adenomlar içinde gruplandırılmış
olmakla beraber, 2004 yılından itibaren bronkopulmoner
nöroendokrin tümör (BP-NET) klasifikasyonuna dahil
edilmişlerdir.
Klinik Özellikler
Karsinoid tümörler genellikle 45-55 yaş grubu arasında
görülmektedir. Tipik karsinoidler (TK) atipik (AK) olanlara
göre daha erken yaş grubunda görülme eğilimi gösterirler.
Genel olarak erkek ve kadın cinsiyet için eşit dağılım
izlenmektedir.
Semptom ve fizik muayene bulguları sıklıkla tümörün
lokalizasyonuna bağlı olarak değişmektedir. Periferal tümörler
sıklıkla asemptomatik olup, çekilen akciğer grafilerinde
soliter pulmoner nodül şeklinde kendilerini gösterirler (Resim
1). Proximal lokalizasyon gösteren tümörler ise kısmi veya
tam bronş obstrüksiyonu oluşturabilirler.
Öksürük, hemoptizi, tekrarlayan enfeksiyon
bulguları klasik semptomlarındandır. Sigara
kullanımı ile karsinoid tümör gelişimi
arasında ilişki gösterilememiştir.
İnkomplet obstrüksiyonda öksürük, weezing,
tekrarlayan enfeksiyon kliniğine, akciğer
grafisinde tek taraflı bir segment, lob veya
tüm akciğeri tutan hiperlüsensi eşlik edebilir
(Resim 2). Komplet obstrüksiyonda ateş,
göğüs ağrısı ve nefes darlığı ile görülen
obstrüktif pnömoni tablosu izlenebilir. Uzun
süre tanı konulamamış olgularda bronşektazi,
akciğer absesi ve distal akciğerde total
destrüksiyon gelişebilir. Trakeal veya ana bronş yerleşimi
olan olgularda stridor gelişebilir.
Karsinoid sendrom kutaneöz, kardiovasküler, gastrointestinal
ve respiratuar bulguları olan klinik bir antitedir. Pulmoner
karsinoid olgularında tanı anında Karsinoid sendrom
görülmesi oldukça nadirdir. Büyük tümörü olan veya yaygın
karaciğer metastazı olan olgularda izlenebilmektedir.
Bronşiyal karsinoidlerde Cushing sendromu (artmış
adrenokortikotropik hormon salınımı), aşırı pigmentasyon
(melanofor stimülan hormon salınımı) ve akromegali
görülebilmektedir. Multipl endokrin neoplazi (MEN-1)
sendromu da bu tümörlerle ilişkili olarak görülebilmektedir.
Tanı
Radyolojik tetkikler
Standart radyografilerde tümör kitlesi veya trakeobronşiyal
sistemdeki obstrüksiyona bağlı parankimal değişiklikler
görülebilir. Bunun yanı sıra tamamen normal bulgular
da izlenebilir. Bilgisayarlı akciğer tomografisi (BT) ile
endobronşiyal ve parankimal tutulum, hiler, peribronşiyal
lenfnodlarının durumu, atelektazi ve bronşektazi varlığı
ayrıntılı olarak değerlendirilebilir. Diffüz veya noktasal
kalsifikasyonlar %30 olguda
izlenebilmektedir.
Pozitron emisyon tomografi
Karsinoid tümörler hipermetabolik
olmayıp, 1,6-2,4 arasında değişen uptake
değerleri göstermektedirler (Resim 3).
Bronkoskopi
Bronkoskopi proksimal veya segmental
bronşiyal yerleşim gösteren tümörlerin
gösterilmesinde oldukça başarılıdır.
Tüm karsinoidlerin yaklaşık %75’i
bronkoskopik olarak görülebilir
durumdadır. Bronkoskopik biyopsi kesin
tanıya ulaşmamızda oldukça önemlidir.
Biyopsi sonrası aktif kanama izlenebilir
[1]. Vaskülaritesi oldukça fazla olan ve
submukozal yerleşimli olan bu tümörlerde
derin biyopsiler tanı koyabilmek için
gerekli olup, sıklıkla ciddi kanamalara yol
açar. Sulandırılmış adrenalinli solusyonlar
biyopsi öncesi ve sonrası kanama
kontrolü için kullanılabilir. Bazı olgularda
genel anestezi altında rijit bronkoskopi
ile işlemin yapılması kanamaya bağlı
havayolu sıkıntılarından korunmak için
Pınar Yaran, Ülkü Yazıcı, A. İrfan Taştepe
Resim 1. Soliter pulmoner nodül görünümünde tipik karsinoid tümöre
ait bilgisayarlı tomografi görünümü.
Resim 2. Sol akciğer üst lob girişini kapatan karsinoid tümör ve
distalindeki akciğerde atelektazi görünümü.
Resim 3. PET BT de sağ orta lob yerleşimli Suv max: 2,1
olan karsinoid tümör.
| Journal of Clinical and Analytical Medicine
72
Karsinoid Tümörler
tercih edilebilir.
Tipik Karsinoidler (Low-Grade Nöroendokrin Tümörler)
Bu grup tmörlerin çoğunluğu santral lokalizasyon gösterirler.
Yaklaşık olarak %20 ana bronş, %60 lober veya segmental
bronş, %20 periferal lokalizasyon izlenir. Ana karina veya trakea
invazyonu sık değildir. Multipl ve multisentrik tümör oldukça
nadir olarak izlenir (Resim 4). Kultchitsky tip I hücreli tümör
olarak da adlandırılır.
Bronkoskopik olarak vaskülaritesi fazla, pembe-mor intakt
epitel ile örtülü lezyonlardır. Çok az tümör polipoid ve saplı
izlenirken çoğunlukla sapsız görülürler. Tümörün çoğunluğu
ekstraluminal yerleşimli olup ‘iceberg tümörler’ olarak
adlandırılırlar. Mikroskopik olarak nadir mitoz (<2 mitoz her 10
HPH) ve pleomorfizm ve nekrozun yokluğu tanısaldır. Lenf nodu
tutulumu, vasküler invazyon ve uzak metastaz oldukça nadirdir.
5 yıllık sağkalım % 87-100 ve 10 yıllık sağkalım % 82-87
arasındadır [2].
Atipik Karsinoidler (Intermediate-Grade Nöroendokrin
tümörler)
Malign histolojik özellikler ve agresif tavır gösteren tümörlerdir.
Kultchitsky tip II hücreli tümör olarak da adlandırılır. Kultchitsky
tip III küçük hücreli tümörler için kullanılmaktadır. TK’in tersine bu
tümörler sıklıkla periferal yerleşimli olup daha ileri yaş grubunda
görülür. AK’lerde ise artmış mitotik aktivite ( 2-10 mitoz her
10 HPH), sellüler atipi, artmış pleomorfizm ve nekroz gözlenir.
Atipik karsinoidli hastalarda yüksek oranda metastaz gelişme
riski vardır ve 5 yıllık sağkalım % 56-77, 10 yıllık sağkalım %
35-56 arasındadır [3,4].
Tedavi
Uzak metastatik hastalık olmadıkça tedavinin esası mümkün
olduğunca akciğer dokusu korunarak tümörün komplet
rezeksiyonudur. Cerrahi olarak komplet lenfadenektomi
önerilmektedir. Endoskopik rezeksiyon tümörlerin çoğunluğunun
ekstraluminal yerleşmesi ve tümörün küçük bir parçasının
görüntülenebilir olmasından dolayı inkomplet rezeksiyonu
beraberinde getirir. Torakotominin kontrendike olduğu
durumlarda tümörün transbronkoskopik uzaklaştırılması
sözkonusu olabilir. Bu amaçla Nd:YAG lazer, fotodinamik lazer
tedavisi, elektrokoter kullanılabilmektedir[5].
Lokal invaziv tümör özelliği göstermesinden dolayı maksimum
akciğer dokusu korunarak cerrahi yapılması esastır. Harab
olmuş ve non-fonksiyone akciğer dokusu var ise çıkarılmalıdır.
Torakotomi yapılan olgularda cerrahi evreleme için lenf nodu
örneklemesi beraberinde frozen inceleme ile pozitif lenf nodu
varlığında komplet lenf adenektomi yapılması önemlidir.
Bronkotomi ve etkilenmiş bronşiyal duvara wedge rezeksiyon
uygun olgularda yapılabilir. Polipoid tümörlerde bronkotomi
ile etkilenmiş bronş duvarı çıkarılabilir ve komplet rezeksiyon
sağlanır. Ana sistem bronşiyal tümörlerde veya intermediate
bronş tutulumu olan olgularda parankimal harabiyet yok
ise bronşun sleeve rezeksiyonu ile tümörün uzaklaştırılması
sözkonusudur. Küçük, periferal ve TK’de wedge rezeksiyon
uygulanabilir. Segmental bronş veya lober bronş orifislerinin
tutulumlarının sık olmasından dolayı segmental rezeksiyon ve
lobektomi sık yapılan cerrahilerdendir. Lobektomi ile beraber
yapılan bronkoplastik yaklaşımlar normal akciğer dokusunun
korunmasına imkan tanıdığı için pnömonektomi gibi büyük
cerrahilerin gerekliliğini azaltmaktadır (Resim 5). Tüm lobların
harabiyeti ile giden veya sleeve rezeksiyona izin vermeyen
proksimal yerleşimli tümörlerde pnömonektomi seçeneği
gündeme gelir. Cerrahi sınırın intraoperatif frozen inceleme
ile değerlendirilmesi, mikroskobik tümör varlığında daha
proksimalden cerrahi sınır oluşturulması gerekmektedir. Küçük,
periferik ve lenfnodu metastazı saptanamayan TK olgularında
wedge rezeksiyon dışında sınırlı rezeksiyon seçenekleri
uygulanabilir. Santral yerleşimli tümörlerde sleeve rezeksiyonlar
veya sleeve lobektomiler pnömonektomiden kaçınmak için
alternatif ve uygun cerrahi yaklaşımlardır. AK’lerde ise daha
agresif cerrahi gerekliliği sözkonusu olup beraberinde sistematik
lenfadenektomi yapılması önerilmektedir.
Radyoterapi
Bronşiyal karsinodler radyoterapiye (RT) rezistandır. Bu yüzden
primer olarak cerrahi rezekisyon yapılabilen olgularda RT
önerilmez. AK’li lenf nodu metastazı olan ve komplet cerrahi
rezeksiyon gerçekleştirilememiş olgularda RT önerilebilir.
Kemoterapi
Metastatik karsinoid tümörlerde kombine kemoterapi (etoposit
ve cisplatin) kullanılabilir, fakat yanıt oranları küçük hücreli
akciğer kanserine göre daha düşüktür. Bazı araştırmacılar
adjuvant KT’ yi özellikle mediastinal nodal yayılımın olduğu AK
olgularında mediastinal RT ile kombine olarak uygulanmasını
önermektedirler.
Prognoz
Karsinoid tümörler yavaş büyüme özelliği gösterirler. Sıklıkla
tüm TK tümörler lenfnodu metastazı olsun veya olmasın yeterli
cerrahi tedavi ile kür sağlar. 5 yıllık sağkalım bu grupta %90 ve
üzerindedir. Lenf nodu metastazı olan TK’de komplet rezeksiyon
ve lenfandenektomi iyi prognoz sağlar. Martini ve aradaşları
(1994), N1 ve N2 varlığı olan 12 TK olgusunda 5 yıllık sağkalımı
%100 olarak raporlamıştır. AK’de lenf nodu ve uzak metastaz
gelişme sıklığı nedeniyle 5 yıllık sağkalımda daha düşük oranlar
göstermektedir. Harpole ve arkadaşları [6] tümörün evresi
ve histolojinin (atipik) kötü prognozla ilişkili olduğunu ifade
etmektedirler. Başka bir çalışmada atipik histoloji gösteren
olgularda evre, mitoz sayısı ve tümör çapının 3,5 cm’den büyük
olmasının kötü prognoz ile ilişkili olduğu belirtilmektedir [7].
Resim 4. Bilateral multipl tipik karsinoid olgusuna ait bilgisayarlı tomografi görünümü.
Resim 5. Lob bronşu yerleşimli karsinoid tümöre ait
lobektomi materyalinde endobronşiyal yerleşim.
Journal of Clinical and Analytical Medicine |
73
Karsinoid Tümörler
Kaynaklar
1. Harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumours: a retrospective
analysis of 126 patients. Ann Thorac Surg 1992;54:50-5
2. Bini A, Brandolini J, Cassanelli N, Davoli F, Dolci G, Sellitri F, Stella F. Typical and atypical pulmonary carcinoids:
our institutional experience. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2008;7:415-8
3. Gustafsson BI, Kidd M, Chan A, Malfertheiner MV, Modlin IM. Bronchopulmonary neuroendocrine tumors. Cancer
2008; 113:5-21
4. Rea F, Rizzardi G, Zuin A, Marulli G, Nicotra S, Bulf R, Schiavon M, Sartori F. Outcome and surgical strategy in
bronchial carcinoid tumors: single institution experience with 252 patients. Eur J Cardiothorac Surg 2007;31:186-
91
5. Brokx H, Risse E, Paul M, Grünberg K, Golding R,et al. Initial bronchoscopic treatment for patients with
intraluminal bronchial carcinoids. J Thorac Cardiovasc Surg 2007;133:973-8
6.harpole DH, Feldman JM, Buchanan S, Young WG, Wolfe WG. Bronchial carcinoid tumors: a retrospective analysis
of 126 patients. Ann Thorac Surg 1992; 54: 50-4.
7. Beasley MB, Thunnissen FB, Brambilla E, Hasleton P, Steele R, Hammar SP, Colby TV, Sheppard M, Shimosato Y,
Koss MN, Falk R, Travis WD. Pulmonary atypical carcinoid: predictors of survival in 106 cases. Hum Pathol 2000
;31:1255-65
2>
Dostları ilə paylaş: |