163
çatır. Sidiyin çöküntüsü əsasən hialin silindrlərdən ibarətdir. Amiloidozun
diaqnozunda əsas yeri böyrəklərin biopsiyası tutur.
Dərman nefropatiyası RA müalicəsinin birbaşa əlavə təsiri kimi
yaranır. Ədəbiyyatda böyrək məməciklərinin fenasetinin təsirindən nekrozu
və bunun nəticəsində kəskin böyrək çatmamazlığının inkişafı qeyd edilir.
Pirazolon qrupundan olan dərmanların isə böyrəklərin vaskulitinə və
qlomerulonefritə səbəb olması məlumdur. Böyrəklərin normal işini bərpa
etmək üçün adətən dərmanların qəbulunu kəsmək kifayət edir, lakin bəzən
kortikosteroidlərin qəbulu tələb olunur.
7. Mikrokristallik poliarteriit zamanı böyrəklərin zədələnməsi –
böyrəklərin zədələnməsi xəstəliyin klinik mənzərəsinin bir hissəsi kimi
müşahidə edilir. Qlomerulonefritlə debüt xəstələrin 60-80%-də qeyd edilir
ki, bu zaman aparılan aktiv immunodepressiv terapiyaya baxmayaraq 2 il
ərzində xəstələrin 70%-də XBÇ inkişaf edir və bu da dializ tələb edir.
Qudpasçer sindromu zamanı böyrəklərin zədələnməsi – sindrom
sistem vaskulitlərə aid olub, əsasən ağciyər və böyrəklərin zədələnməsi ilə
müşahidə edilir.
1919-cu ildə Ernest Goodpasture hemorragik pnevmoniyalı xəstənin
autopsiyasında qlomerulonefrit əlamətlərini göstərən bir xəstəliyi aşkarladı.
Daha sonralar pulmonar (alveollar) hemorragiya və sürətli gedən
qlomerulonefrit sindromlarına birlikdə onun adı verildi. Qudpasçer
sindromu səbəbi axtarılmadan bu iki klinik əlamətin birlikdə rast gəlindiyi
hallara verilən addır. Bu hallar aşağıdakılardır.
1. Anti-GBM antikor xəstəliyi (Goodpasture xəstəliyi)
2. Sistem nekrotik vaskulit.
3. Vegener qranulomatozu
4. Henockh Schonlein purpurası
5.D-penisillamin hipersensitivliyi
6. Mix İg G/İg M krioqlobulinemiyası
164
7. Trombotik-trombositopenik purpura
8. Legioner xəstəliyi.
9.Anadangəlmə ürək xəstəliyi və irəliləyən uremiyanın olduğu renal
parenximal xəstəlik.
10. Membranoz, membranoproliferativ qlomerulonefrit.
Qudpasçer xəstəliyi qlomerulyar, tubulyar ya da alveollar bazal
membran antigenlərinə qarşı əmələ gələn antitellər nəticəsində qlomerulyar
və pulmonar hasarlanma ilə xarakterizə olunan klinik bir xəstəlikdir.
Etiologiya. Həm genetik, həm də ətraf mühit faktorları vacib rol
oynayır. Genetik etiologiya bu xəstəliyin ailədə bacı qardaşlar və əkizlər
arasında görünməsinə aid məlumatlardan və HLA class II allelləri ilə
Qudpasçer xəstəliyi arasındakı güclü əlaqədən aydın olur. HLA DR B1*
1501 xəstələrin 64%-i ilə 91%-də pozitivdir. Digər tərəfdən 90-97% DR
B1* 1501 və ya DR4 pozitivdir.
Ətraf mühit amillərindən xüsusi infeksiyanın rolu aşkarlanmasa da
hidrokarbon təmasının xəstəliyin başlanması ilə əlaqəli olduğu və ya
xəstəliyin yeni başlamış yerlərdə pulmonar hemorragiyaya təkan verə
biləcəyi ifadə edilməkdədir. Bənzər şəkildə siqaretin də rolu göstərilir.
Epidemiologiya. Bu xəstəlik nadirdir. Qlomerulyar bazal membran
antigeninə qarşı əmələ gələn anticisim gözönünə alınsa xəstə sayı 0.5/1 mln
–dir. Qudpasçer xəstəliyinə infeksion xəstəlik kimi baxsaq o
miniepidemiyalar şəklində görünür. Xəstəliyin pik vaxtı yaz aylarıdır.
Xəstələr əsasən 20-30 yaş arası oğlanlardır. Rastgəlmətezliyi 50-60 yaş arası
qadınlarda artır. Bu xəstəlik Qafqazda Afrika-Amerika və Asiyaya nisbətən
daha sıxdır.
Patogenez. Bu xəstəlik qlomerulyar bazal membranın spesifik
komponentlərinə qarşı əmələ gələn autoimmun proseslər nəticəsində
formalaşır. Bu zaman Qudpasçer antigeni kimi bilinən α3 (IV) NCl-ə qarşı
anticismlər yaranır. Patologiya – renal patologiya çox dəyişkəndir. Sürətli
proqressivləşən böyrək çatışmamazlıqına aparan xəstələrdə pulmonar
165
hemorragiya olmadan anti-GBM-ə bağlı yaranan kresent qlomerulonefrit
xüsusiyyətləri izlənilir. Qudpasçer xəstəliyini bu tip sürətli irəliləyən
(kresentik) qlomerulonefritdən fərqləndirən gizli və ya aşkar pulmonar
hemorragiyadır. Qlomerulaların kresentlərlə dolu olduğu hallar şiddətlidir
və renal biopsiyada qlomerulaların 80-100%-i zədələnmiş olur.
Klinika
Klinik şəkil dəyışkən olmaqla bərabər sürətli irəliləyən böyrək
funksiyasının pozulması əsas yerdə durur. Qan təzyiqi normal və ya az
artmış olur. Sidiyin analizində eritrositlər, mikrohematuriya və proteinuriya
aşkar olunur. Proteinuriya nadir hallarda massivdir və nefrotik sindromu
xatırladır. Qanhayxırma kimi hallar olduqda, xəstələr idiopatik pulmonar
hemosideroz baxımından araşdırılmalıdırlar. Qanhayxırma və pulmonar
infiltrat pulmonar zədələnmənin əsas əlamətləridir. Xəstələrdə həmçinin
Qızdırma və mialgiya əlamətləri olur. Artrit və MSS anormallıqları görünə
bilər, lakin bu dəyişikliklər dərindirsə digər patologiyalardan şübhələnmək
lazımdır.
Böyrəklərin zədələnməsi xəstəliyin kliniki əlamətlərindən biri sayılır.
Xəstəliyin
əsasında
böyrək
yumaqcıqlarının
bazal
membranına
immuqlobulinlərin və komplementin çökməsi dayanır. Bəzi müəlliflərə görə
xəstəliyin üç klinik variantı ayırd edilir. Birinci variant residivləşə
hemorragik pnevmoniya və diffuz qlomerulonefritlə xarakterizə edilir, çox
tez də proqressivləşir. İkinci variantda sindrom daha yavaş proqressivləşir.
Üçüncü variant isə diffuz qlomerulonefritin kliniki əlamətləri ilə başlayır.
Çox zaman böyrək çatmamazlığı ilə nəticələnən və tez proqressivləşən
qlomerulonefrit şəklində inkişaf edir və aqressiv immunodepressiv terapiya
tələb edir.
Xəstələrdə eyni zamanda hipoxrom mikrositar dəmirdefisitli anemiya
müşahidə olunur. Mikroangiopatik hemolitik anemiya olmur və Coombs
testi mənfi olur. İkincili infeksiya qoşulmasa, qızdırma müşahidə olunmaya
bilər. Öskürək və təngnəfəslik də pulmonar əlamətlərdəndir.
Dostları ilə paylaş: |