166
Diaqnostika. Radioimmun və ya immunoferment analiz vasitəsilə
qlomerulaların bazal membranına qarşı anticisimlər aşkar olunur.20%
xəstələrdə dəmir defisitli anemiya, 50%-də leykositoz, 88%-də proteinuriya,
70%dən çoxunda eritrosituriya, leykosituriya və dənəli silindiruriya olur.
Qanda kreatinin tədricən artır. Döş qəfəsi rentgenoqrafiyasında alveollarda
qan yığımı ilə əlaqəli ocaqlı kölgəliklər, pnevmoskleroz aşkar olunur.
İmmunoloji müayinədə - bazal membran antigenlərinə qarşı yaranan IgG
tipli otoanticismlər tapılır. Biopsiyada ağ ciyərlərdə və böyrəkdə müvafiq
dəyişikliklər olur.
Müalicə.
Qan
komponentlərinin
köçürülməsi,
su-elektrolit
pozğunluqlarının aradan qaldırılması. Oksigen inhalasiyası,traxeyanın
intubasiyası, İVL, periton dializi və hemodializ.
İmmunosupressiv terapiya - plazmoferez, prednizolon 1mq/kq/sutka,
siklofosfamid 1-2 mq/kq/sutka daxilə.
Böyrəklərin zədələnməsi xəstəliyin kliniki əlamətlərindən biri sayılır.
Xəstəliyin
əsasında
böyrək
yumaqcıqlarının
bazal
membranına
immuqlobulinlərin və komplimentin çökməsi dayanır. Bəzi müəlliflərə görə
xəstəliyin üç klinik variantı ayırd edilir. Birinci variant residivləşə
hemorragik pnevmoniya və diffuz qlomerulonefritlə xarakterizə edilir, çox
tez də proqressivləşir. İkinci variantda sindrom daha yavaş proqressivləşir.
Üçüncü variant isə diffuz qlomerulonefritin kliniki əlamətləri ilə başlayır.
Çox zaman böyrək çatmamazlığı ilə nəticələnən və tez proqressivləşən
qlomerulonefrit şəklində inkişaf edir və aqressiv immunodepressiv terapiya
tələb edir.
Şenleyn-Genox
purpurası
(kapilyarotoksikoz,
hemorragik
vaskulit) zamanı böyrəklərin zədələnməsi – böyrəklər 60% halda
zədələnir ki, bu da hematuriya, proteinuriya, kəskin böyrək çatmamazlığı və
nefrotik sindromla müşahidə edilir. Mikroskopik müayinə zamanı
mezengiumda hüceyrələrin artmasını və epitelial yarımayparaların
167
yaranması aşkar edilir. İmmunofluoressent müayinə metodu ilə
mezengiumda ІgA toplanması müəyyən edilir. Nefropatiyanın bu növündə
daha tez-tez rast gələn morfoloji variant kimi mezangioproliferativ
qlomerulonefriti, lap dəqiqləşdirsək ІgA- nefropatiyanı geyd etmək olar.
Şenleyn-Genox purpurası proqressivləşən xəstəlik olduğu üçün
xəstələrin 20%-də xroniki böyrək çatmamazlığı inkişaf edir.
Mezangioproliferativ
qlomerulonefritik
variantda
çox
zaman
immunosupresssiv terapiyaya ehtiyac olur. Əgər eritrosituriya və
proteinuriya ilə yanaşı nefrotik sindromda yaranarsa, bu zaman QKS təyin
olunmalıdır.
168
Uşaqlarda dismetabolik nefropatiyalar
Dismetabolik nefropatiyalar (DN) – müxtəlif etilogiya və patogenezi
ilə seçilən bir qrup xəstəlik olub, maddələr mübadiləsinin pozulması
nəticəsində böyrək kanalcıqlarının zədələnməsi kimi interstitsial proseslərlə
xarakterizə edilir.
Başqa sözlə dismetabolik nefropatiyalara böyrəyin funksional
pozğunluqları və ya nefronun müxtəlif elementləri səviyyəsində struktur
dəyişiklikləri ilə nəticələnən istənilən hər hansı bir mübadilə xəstəlikləri
aiddir.
İstənilən DN sidiyin bu və ya digər maddələrlə hopdurulması və
kristalluriya şəklində sidik sindromu ilə xarakterizə olunur.
Kristalın əmələ gəlməsi üçün ion cütlüyün – anion və kation iştirakı
vacibdir (məsələn, kalsium ionu və oksalat ionu). Onun əmələ gəlmə
prosesində üç prinsipial faktor əsas rol oynayır: kanalcıq mayesinin həddən
artıq hopdurulması, hopdurma ingibitorları aktivliyinin azalması, presipitat
(çöküntü) aktivatorları.
Persistəedən kristalluriya getdikcə kristalların böyrək toxumasında
çökməsinə, nəticədə isə aseptiki tubulointerstitsial iltihaba və həmçinin
kristalların adheziyasına, nəticədə isə daşların formalaşmasına və
böyrəkdaşı xəstəliyinin yaranmasına gətirib çıxara bilər.
Yaranma səbəbindən aslı olaraq birincili və ikincili DN ayırd edilir.
Birincili DN irsi xəstəliklər olub, proqressiv gedişi, həmçinin
urolitiazın və xroniki böyrək çatışmamazlıqının erkən inkişafı ilə
səciyyələnir. Çox nadir rast gəlinir.
İkincili DN müəyyən maddələrin orqanizmə çoxlu miqdarda daxil
olması və onların metabolizminin digər orqan və sistemlərin zədələnməsi
(məsələn, mədə-bağırsaq traktının), dərman terapiyası, böyrək kanalcığı
sitomembranlarının qeyri-stabilliyi nəticəsində pozulması ilə əlaqədardır.
169
“Dismetabolik nefropatiya” və “kristalluriya” terminləri sinonim
sayılmamalıdır. Kristalluriya sidik sindromunun variantlarından biridir v ə
çox vaxt tranzitor xarakter daşıyır (məsələn, KRVİ və digər xəstəliklər
fonunda). Əsas xəstəlik sağalan kimi kristalluriya da keçib olur.
DN isə böyrək kanalcığı aparatının zədələnməsini təxmin edir və heç
də həmişə kristalluriya ilə müşahidə edilmir. Respublika Kliniki Uşaq
Xəstəxanası nefroloji şöbəsinin 2004-cü il üçün verdiyi məlumata görə DN
xəstə uşaqların 68-71%-də oksaluriya, təqribən 15%-də oksaluriya və
fosfaturiya, 9%-də isə fosfaturiya və 5%-də ikincili sistinuriya şəklində
təzahür edir. Uraturiya halı isə qeydə alınmamışdır.
Xəstələrin əksəriyyətində kristalluriya və DN kalsiumla (70%-dən
90%-ə qədər) əlaqəlidir ki, bunun da 85-90% ni oksalatlar (kalsium oksalat),
yerdə qalanlarını isə fosfatlar (kalsium fosfat- 3-10%) və ya qarışıq –
oksalat(fosfat)-urat kristalları təşkil edir.
DN xəstələrin hamısı üçün əsasən interstitsial toxumanın zədələnməsi
orda duzların çökməsi və getdikcə hüceyrə infiltratının, fibrozun inkişafı,
böyrək kanalcıqları trofikasının pozulması, atrofiya ocaqları, onların
dilatasiyası və regenerasiyası xarakterikdir.
Demək olar ki, bütün DN olan xəstə uşaqlarda öd yollarının
patologiyası aşkar edilir (diskineziyalar, xolesistit).
Oksalat nefropatiyası
Oksalat-kalsium kristalluriyası uşaqlar arasında tez-tez rast gəlinir.
Onun patogenezi həm kalsium, həm də oksalat mübadiləsinin pozulması ilə
əlaqədar ola bilər. Belə xəstələrin əksəriyyətində oksalat mübadiləsinin
pozulması və ya onun sidiklə ekskresiyası müşahidə edilmir, lakin
hiperkalsiuriya bütün hallarda qeyd edilir. Oksalatlar orqanizmə ekzogen
qida ilə daxil olur və ya endogen əmələ gəlirlər. Onlar tam olaraq böyrək
yumaqcıqlarında filtrasiyaya uğrayır, sonra reabsorbsiyaya edilir v ə
kanalcıqlarda sekresiya olunur.
Hiperoksaluriyanın (HO) yaranma səbəbləri aşağıdakılardır:
Dostları ilə paylaş: |