Mühazirənin planı: Həzm sistemi xəstəliklərinin ümumi etiologiyası Ağız boşluğunda həzmin pozulması
QARACİYƏRİN PATOLOJİ FİZİOLOGİYASI
Yüklə 91,75 Kb.
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- QARACİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNİN ÜMUMİ ETİOLOGİYASI VƏ PATOGENEZİ
- QARACİYƏR PATOLOGİYALARI ZAMANI MADDƏLƏR MÜBADİLƏSİNDƏ BAŞ VERƏN DƏYİŞİKLİKLƏR
- ÖD SEKRESİYASININ POZULMASI Bilirubinin metabolizmi.
- Posthepatik(mexaniki) sarılıqlar
- İntrahepatik (parenximatoz və ya hepatosellülar) sarılıqların
- Prehepatik (hemolitik) sarılıqlar
QARACİYƏRİN PATOLOJİ FİZİOLOGİYASI Mühazirənin planı:
Qaraciyər orqanizmin vacib orqanlarından biri olub, ümumi bədən kütləsinin 2%-ni təşkil edir. Qaraciyər orqanizmin mühüm “kimyəvi laboratoriyası” hesab olunur və müxtəlif funksiyalar yerinə yetirir:
QARACİYƏR XƏSTƏLİKLƏRİNİN ÜMUMİ ETİOLOGİYASI VƏ PATOGENEZİ Qaraciyər patologiyalarının yaranmasında müxtəlif amillər iştirak edir:
Qaraciyər patologiyaları arasında hepatitlərə, qaraciyər sirrozuna daha çox təsadüf olunur. Hepatitlərqaraciyər toxumasının diffuz iltihabi prosesidir. Xəstəlik mənşəyinə görə birincili, ikincili, gedişinə görə kəskin və xronik olur. Kəskin hepatitin etiologiyasında viruslar (hepatit A, B, C, D, E virusları), alkohol, dərman və toksik maddələrin təsiri, autoimmun patologiya əsas rol oynayır. Etioloji amil parenteral (qanköçürmə, müxtəlif maddələrin inyeksiyası, hemodializ və s.), transplasentar və enteral yolla insana keçir. Xəstələrdə AlAT-ın, AsAT-ın, qələvi fosfatazanın, γ-qlutamil-transpeptidazanın və s. fəallığı, sərbəst və birləşmiş bilirubinin qatılığı artır. Qaraciyər sirrozu xronik, polietioloji, proqressivləşən xəstəlik olub, qaraciyər toxumasının tədricən birləşdirici toxuma (fibroz) ilə əvəz olunması, fəaliyyətdə olan hepatositlərin azalması ilə səciyyələnir. Qaraciyər sirrozunun postnekrotik, portal, biliar və qarışıq tipləri ayırd edilir. Xəstəliyin ağırlaşmalarına qaraciyər çatışmazlığı, portal hipertenziya və hepatosellülar karsinoma aiddir. Qaraciyər sirrozunda sarılıq, dəri qaşınması, astenovegetativ (zəiflik, yorğunluq, əhvalın qeyri-stabil olması və s.), hemorragik sindromlar və s. əlamətlər müşahidə olunur. Qaraciyər patologiyalarının ən ciddi ağırlaşması qaraciyər çatışmazlığıdır. Hepatositlərin zədələnmə səbəbindən asılı olaraq hepatosellülar, xolestatik və qaraciyər-damarçatışmazlığı, gedişinə görə ildırımsürətli, kəskin, xronik, hepatositlərin zədələnmə dərəcəsinə görə geridönən və geridönməyən növləri ayırd edilir. Hepatosellülar çatışmazlıq patogen amillərin (viruslar, hepatotrop zəhərlər, ionlaşdırıcı şüalar və s.) hepatositlərə bilavasitə təsiri nəticəsində inkişaf edir. Hepatosellülar çatışmazlıq hepatitlər, piy hepatozu, Reya sindromu (əsasən kəskin virus infeksiyaları fonunda 4 yaşa qədər uşaqlara aspirinin təyini zamanı inkişaf edir, qaraciyərin piy infiltrasiyası, beyin ödemi, kəskin ensefalopatiya ilə xarakterizə olunur), qaraciyər absesi, qaraciyər sirrozu və s. zamanı müşahidə olunur. Xolestatik catışmazlıq ödün əmələ gəlməsinin və ifrazının pozulması nəticəsində yaranır. Onun əsas inkişaf səbəblərindən biri mexaniki sarılıqdır. Uzunmüddətli xolestaz şəraitində hepatositlərin zədələnməsi ödün qaraciyər hüceyrələrinə mexaniki və toksik təsiri ilə əlaqədardır. Qaraciyər-damarçatışmazlığı isə qaraciyər qan dövranının pozulması nəticəsində inkişaf edir və portal hipertenziya, qaraciyər işemiyası və s. zamanı meydana çıxır. Qaraciyər çatışmazlığı qaraciyər ensefalopatiyası,qaraciyər koması, hepatorenal sindromvə s. patologiyalarla ağırlaşa bilər. Qaraciyər ensefalopatiyası(hepatoserebral sindrom) qaraciyərin antitoksik funksiyasının pozulması nəticəsində qanda toplanan toksik maddələrin (ammonyak, fenol, indol, QAYT, merkaptan və s.) MSS-nə təsirindən yaranır. Hepatoserebral sindrom psixikanın, şüurun pozulması, hərəki pozulmalar (titrəmə, ataksiya, əzələ rigidliyi və s.) ilə səciyyələnərək, qaraciyər koması ilə nəticələnə bilər. Qaraciyər komasışüurun itməsi, sinir-psixi pozulmaların yaranması, orqanizmin həyat fəaliyyətinin pozulması və s. ilə səciyyələnir. Qaraciyər-hüceyrə və qaraciyər-şunt koması ayırd edilir. Qaraciyər-hüceyrəkomasının inkişafı qaraciyər parenximasında baş verən zədələnmələr (parenximanın travması, nekrozu, rezeksiyası və s. zamanı) nəticəsində onun detoksikasiya funksiyasının pozulması ilə əlaqədardır. Qanda toplanan toksik maddələrin qaraciyərə daxil olmadan portokaval anastomozlarla ümumi qan dövranına keçməsi isə qaraciyər-şunt komasının inkişafına səbəb olur. Proqressiv qaraciyər çatışmazlığının ağırlaşmalarından biri də hepatorenal sindromdur. Bu sindrom böyrəyin funksional patologiyası olub, qaraciyər çatışmazlığında assıtın yaranması zamanı inkişaf edə bilir. Hepatorenal sindrom proqressivləşən azotemiya, kreatininin miqdarının artması və oliquriya ilə səciyyələnir. QARACİYƏR PATOLOGİYALARI ZAMANI MADDƏLƏR MÜBADİLƏSİNDƏ BAŞ VERƏN DƏYİŞİKLİKLƏR Qaraciyər patologiyaları maddələr mübadiləsinin pozulmaları ilə müşayiət olunur. Qaraciyərin karbohidrat mübadiləsində rolu qanda qlükozanın miqdarını normal hüdud daxilində saxlamaqdan ibarətdir. Bu, qaraciyərdə gedən qlikogenez, qlikogenoliz və qlükoneogenez prosesləri ilə həyata keçirilir. Qaraciyərdə qlikogen depo şəklində toplanır, qalaktoza və fruktoza qlükozaya çevrilir, qlükoneogenez, karbohidrat mübadiləsinin aralıq məhsullarından müxtəlif kimyəvi maddələrin əmələ gəlməsi prosesi baş verir. Qaraciyərin patologiyaları zamanı qlikogenez, qlikogenoliz prosesi zəifləyir, qlukozanın yaranması pozulur və onun qanda miqdarı azalır. Qaraciyər yağ turşularınınoksidləşməsində, xolesterin, fosfolipid və lipoproteinlərin (ASLP, ÇASLP, YSLP) sintezində, karbohidratlardan və zülallardan yağların sintez olunmasında iştirak edərək, yağ mübadiləsindəəhəmiyyətli rol oynayır. Patologiyalar zamanı üzvi turşulardan və neytral yağlardan lipoproteinlərin sintezi pozulur, aterogen təsirli ASLP, ÇASLP-nin qanda miqdarı artır, antiaterogen təsirli YSLP-nin miqdarı isə azalır. Qanda keton cisimciklərinin miqdarı artır, xolesterinin miqdarı azalır. Qaraciyərdə piy distrofiyası əmələ gəlir. Qaraciyərin piy distrofiyasının inkişaf səbəblərinə yağların artıq miqdarda daxil olması, yağ turşularından triqliseridlərin sintezinin artması, fosfolipidlərin sintezinin azalması, yağ turşularının oksidləşməsinin və lipolizin zəifləməsi, ÇASLP-nin əmələ gəlməsinin azalması nəticəsində qaraciyərdən yağların daşınmasının pozulması və ya mədəaltı vəzidə lipokainin defisiti aiddir. Qaraciyərin zülal mübadiləsində rolu aminturşularının reaminləşməsində və dezaminləşməsində, aminturşularından bəzi azotlu birləşmələrin əmələ gəlməsində, ammonyakın zərərsizləşdirilməsi və sidik cövhərinin, qanın plazma zülallarının (albuminlərin hamısı, qlobulinlərin 2/3 hissəsini) sintezində iştirakından ibarətdir. Qaraciyər patologiyalarında albuminlərin sintezi pozulur, hipoalbuminemiya və disproteinemiya yaranır. Hipoproteinemiya mayenin interstisial sahədə toplanmasına, ödemlərin və assitin yaranmasına səbəb olur. Bu zaman dövr edən qanın həcmi azalır və ikincili aldosteronizm inkişaf edir. Aldosteronun təsirindən Na+ ionları orqanizmdə saxlanılır, K+ ionları isə xarıc olur. Yaranan hipokaliemiya alkalozun əmələ gəlməsinə səbəb olur. Koaqulyasiya prosesində iştirak edən zülalların (prokonvertin, proakselerin, fibrinogen və s.) sintezinin pozulması hipokoaqulyasiyaya və hemorragiksindromun inkişafına səbəb olur. Dezaminləşmə prosesinin pozulması zamanı qanda və sidikdə aminturşularının miqdarı artır. Normada hepatositlərdə ammonyak sidik cövhərinə çevrilərək, zərərsizləşir. Qaraciyər patologiyalarında qanda ammonyakınmiqdarı artır. Nukleoproteidlər qaraciyərdə aminturşularına, purin və pirimidin əsaslarına parçalanır. Purin əsaslarından isə sidik turşusu əmələ gəlir və sidik vasitəsilə xaric edilir. Qaraciyər zədələndikdə isə qanda sidik turşusunun miqdarı azalır. Qaraciyər hormonların (tiroksin, insulin, katexolaminlər, kortikosteroidlər, androgenlər, estrogenlər) metabolizmində iştirak edir. Qaraciyər çatışmazlığı zamanı steroid hormonların oksidləşməsi pozulur. Kişilərdə estrogenlərin miqdarının artması ginekomastiyaya, testikulyar atrofiyaya, qadınlarda isə menstrual siklin pozulmasına səbəb olur. Qaraciyər patologiyaları vitamin mübadiləsininpozulması ilə də müşayiət olunur. Bu zaman yağda həll olan vitaminlərin sorulması, vitaminlərin aktiv formalarının əmələ gəlməsi və bəzilərinin qaraciyərdə depolaşması prosesləri pozulur. Qaraciyər xəstəlikləri zamanı mikroelement mübadiləsininpozulması mikroelementlərin (dəmir, sink, mis, molibden və s.) depolaşmasının, onların daşınmasında iştirak edən zülalların sintezinin və ödlə ekskresiyasının pozulması şəklində təzahür edir. Qaraciyərin zərərsizləşdirmə funksiyası pozulduqda endogen (fenol, skatol, ammonyak və s.) və ekzogen (mikroorqanizmlərin və zəhərli göbələklərin toksinləri, dərman preparatları və s.) toksik maddələr neytrallaşmır. Bu, orqanizmin autointoksikasiyasına səbəb olur. Qaraciyər zədələndikdə Kupfer hüceyrələrinin faqositar fəallığı zəifləyir, bu isə qaraciyərin müdafiə funksiyasının pozulması ilə müşayiət olunur.
Əmələ gəlmə səbəblərinə görə portal hipertenziyanın aşağıdakı növləri ayırd edilir:
Qapı venasında qanın hərəkəti çətinləşdikdə qarın boşluğu orqanlarından qayıdan qanın bir hissəsi kollateral damarlarla aşağı boş venaya (portokaval anastomoz), qaraciyər venasına (hepatoportal anastomoz) və qaraciyər arteriyasına (arterioportal anastomoz) daxil olur. Yaranan anastomozlar qan dövranını bir qədər yaxşılaşdırır. Lakin kollateral damarlar həddindən artıq genişləndikdə qida borusunun aşağı 1/3 hissəsinin, mədənin kardial hissəsinin, düz bağırsağın və qarnın ön divarının (göbəkətrafı nahiyədə – “meduza başı”) venalarında varikoz düyünlər meydana çıxır. Belə varikoz genişlənmiş venalar asanlıqla zədələnir və qastroduodenal qanaxmalara səbəb olur Portal hipertenziyanın ağırlaşmalarına assit, splenomeqaliya, qaraciyər ensefalopatiyası və s. də aiddir. Assit periton boşluğuna mayenin toplanmasıdır. Portal hipertenziya zamanı assitin əmələ gəlmə mexanizminin əsasını təşkil edən amillər aşağıdakılardır:
Splenomeqaliya (dalağın böyüməsi) dalaqda qan durğunluğu nəticəsində meydana çıxır. Dövr edən qanın dalaqda ləngiməsi və qanın formalı elementlərinin dalaq sinusoidlərində parçalanması leykopeniyaya, anemiyaya və trombositopeniyaya səbəb olur. Portal hipertenziya ümumi hemodinamikaya da təsir göstərir. Dövr edən qanın əksər hissəsinin qarın boşluğu orqanlarında toplanması hipovolemiya, taxikardiya, ürəyin sistolik və dəqiqəlik həcminin azalması, arterial təzyiqin aşağı düşməsi ilə nəticələnir, toxumaların oksigenlə təchizi pozulur. Hipoksiya zamanı orqanizmdə sintez olunan vazodilatatorların damarlara təsiri nəticəsində arterial təzyiq daha da azalır. Kapillyarların genişlənməsi qarın boşluğu orqanlarının hiperperfuziyasına səbəb olmaqla assitin inkişafını dərinləşdirir. ÖD SEKRESİYASININ POZULMASI Bilirubinin metabolizmi. Bilirubin hemoqlobinin parçalanması nəticəsində əmələ gələn hemin son parçalanma məhsuludur. Hemoqlobin qaraciyər və dalaq makrofaqları tərəfindən hem və qlobinə parçalanır. Burada hem hemoksigenazanın təsiri ilə oksidləşərək, biliverdinə (yaşıl rəngli piqment), biliverdin isə biliverdin-reduktazanın təsirindən konyuqə olunmamış(qeyri-düz və ya sərbəst) bilirubinə çevrilir. Gün ərzində orqanizmdə 0,2-0,3 q bilirubin əmələ gəlir. Konyuqə olunmamış bilirubin suda həll olmayan maddədir, toksik təsirə malikdir, diazoreaktivlə birbaşa reaksiyaya girmir, sidikdə aşkarlanmır. Sərbəst bilirubin qana daxil olaraq, plazma albumini ilə birləşir. Qaraciyərə daxil olan bilirubin-albumin kompleksi hepatositlərin sinusoidal membranında spesifik reseptorla birləşərək, albumindən ayrılır və nəqledici zülal vasitəsilə endoplazmatik şəbəkəyə daşınır. Endoplazmatik şəbəkədə uridindifosfat-qlükuroniltransferazanın təsiri ilə bilirubin bir və ya iki molekul qlükuron turşusu ilə konyuqə olunaraq (birləşərək), mono- və diqlükuronidlər əmələ gətirir. Konyuqəolunmuşbilirubin (düz və ya birləşmiş) diazoreaktivlə birbaşa reaksiya verir, toksik deyil,suda həll olur, qan serumunda bilirubinin ümumi miqdarının 1/3 hissəsini təşkil edir (birləşmiş bilirubinin az hissəsi hepatositlərdən qan kapillyarlarına keçə bilir). Konyuqə olunmuş bilirubin hepatositlərdən öd kapillyarlarına keçir. Ödün tərkibində nazik bağırsağa daxil olan konyuqə olunmuş bilirubin burada bakterial β-qlükuronidazaların təsiri ilə urobilinogenə çevrilir və 80-90%-i nəcislə xaric olur. Urobilinogenin 10-20%-i qalça və yoğun bağırsaqdan sorularaq, qaraciyərə daxil olur, yenidən konyuqə olunaraq, ödün tərkibinə keçir. Absorbsiya olunmuş urobilinogenin az hissəsi isə ümumi qan dövranına keçərək, sidiyin tərkibində xaric edilir. Sidiyin tərkibində olan urobilinogen havada oksidləşərək, urobilinə (sidiyə sarı-samanı rəng verir), nəcisdəki urobilinogen isə oksidləşərək, sterkobilinə (nəcisə xarakterik rəng verir) çevrilir. Ödün əmələ gəlməsinin və xaric edilməsinin pozulması ilə əlaqədar olan xəstəliklərin əsas əlamətlərindən biri sarılıqdır. Sarılıq dedikdə dərinin və selikli qişanın rənginin saralması nəzərdə tutulur. Qan serumundakı bilirubinin miqdarı 2 mq/dl-dən (normada 0,3-1,2 mq/dl) çoxdursa, skleranın, 5 mq/dl-dən çoxdursa, dərinin rənginin saralması müşahidə olunur. Patogenetik cəhətdən sarılıqların üç növü ayırd edilir: posthepatik, prehepatik və intrahepatik. Posthepatik(mexaniki) sarılıqlar qaraciyərdənxaric öd yollarının mənfəzinin tutulması (öddaşı xəstəliyi, öd yollarının anadangəlmə atreziyası və s.) və ya xaricdən sıxılması (şiş, çapıq toxuması və s.) zamanı yaranır. Ödün xaric olması pozulduqda öd yollarında durğunluq, öd kapillyarlarında təzyiqin artması müşahidə edilir. Öd kapillyarlarının genişlənməsi və tamlığının pozulması nəticəsində öd qan və, və ya limfa kapillyarlarına keçir. Qanda konyuqə olunmuş bilirubinin miqdarı artır. Ödün qana keçməsi xolemiya adlanır. Öd turşuları azan sinirin tonusuna və sinus-qulaqcıq düyününə təsir etməklə arterial təzyiqi və ürək vurğularının sayını azaldır (bradikardiya). Öd metabolitlərinin sinir uclarını qıcıqlandırması dəridə qaşınmaların yaranmasına səbəb olur. Sinir sisteminin fəaliyyətində ilk dövrlərdə oyanma üstünlük təşkil edir, sonralar oyanma depressiya ilə əvəz olunur. Plazmada öd turşularının, xolesterinin miqdarının artması və periferik toxumalarda toplanması ksantomaların yaranmasına səbəb olur. Uzunmüddətli xolestaz qaraciyərin böyüməsinə və funksiyasının pozulmasına səbəb olur. Öd yollarının tutulması zamanı öd bağırsağa daxil ola bilmir. Ödün bağırsağa daxil olmaması axoliya adlanır. Axoliya zamanı bağırsaqlarda boşluq və membran həzmi pozulur, steatoreya, disbakterioz yaranır, bağırsaq autointoksikasiyası, yağda həll olan vitaminlərin defisiti, nəcisin rənginin itməsi və s. müşahidə olunur. Mexaniki sarılıq zamanı konyuqə olunmuş bilirubinin böyrək borucuqlarından keçməsi sidiyin rəngini tündləşdirir. Sidikdə urobilin, nəcisdə sterkobilin olmur. Xolestaz üçün səciyyəvi olan qələvi fosfataza fermentinin miqdarı artır. İntrahepatik (parenximatoz və ya hepatosellülar) sarılıqların yaranmasında infeksiyanın (virus, bakteriya), alkoholun, dərman preparatlarının (izoniazid, halotan və s.) və müxtəlif zəhərlərin (zəhərli göbələklər və s.) hepatositlərə təsiri, hepatosellülar patologiyalar (hepatit, sirroz, şiş və s.), sepsis (endotoksinlər), müxtəlif xəstəliklər zamanı qaraciyərdə yaranan durğunluq (sağ ürək çatışmazlığı) və s. patologiyalar rol oynayır. Sarılıqların bu növü hepatositlərin zədələnməsi, fermentlərin fəallığının azalması, ödün ekskresiyasının pozulması nəticəsində inkişaf edir. Parenximatoz sarılığın qaraciyər-hüceyrə, enzimopatik və xolestatik formaları ayırd edilir. Qaraciyər-hüceyrə sarılığında hepatositlər patoloji prosesə məruz qalır. Hepatositlərin zədələnmə səviyyəsindən asılı olaraq xolemiya, fermentemiya, proqressivləşən qaraciyər çatışmazlığı və koma inkişaf edə bilər. Hepatositlərin zədələnməsi ilə müşayiət olunan sarılıqlarda AlAT, AsAT, LDH və s. fermentlərin fəallığı artır. Enzimopatik sarılıqlar birincili (irsi) və ikincili (qazanılmış) olur. Birincili enzimopatiya bilirubin metabolizmində iştirak edən fermentlərin və qaraciyərdə piqment mübadiləsində rol oynayan zülalların genetik çatışmazlığı zamanı inkişaf edir. Birincili enzimopatiyalaraGilbert, Crigler-Najjar, Dubin-Johnson və Rotor sindromları aiddir. Gilbert sindromunisbətən daha çox müşahidə olunan, xoşxassəli, genetik xəstəlikdir, nəsildən-nəslə autosom-dominant yolla ötürülür. Patogenetik olaraq xəstələrdə həm hepatik qlükuroniltransferaza fermentinin çatışmazlığı olur, həm də bilirubinin hepatositlər tərəfindən tutulması pozulur. Xəstələrdə konyuqə olunmamış bilirubinin miqdarı artır (3-6 mq/dl). Qaraciyər zədələnməsini və eritrositlərin hemolizini səciyyələndirən əlamətlər müşahidə olunmur. Xəstəlik ailəvi xarakter daşıyır, skleranın rənginin sarıya çalması ilə müşayiət olunur. Sarılıq əlaməti daimi olmur, bəzən artır, bəzən də azalır. Müalicə məqsədilə fenobarbital qəbul edən xəstələrdə bilirubinin miqdarı normallaşır. Crigler-Najjar sindromunun iki tipi ayırd edilir. Birinci tip daha ağır gedişli olub, qlükuroniltransferaza fermentinin tam, ikinci tip isə hissəvi çatışmazlığı ilə səciyyələnir. Xəstəliyin patogenezinin əsasını bilirubinin konyuqə olunmasının pozulması təşkil edir. Birinci tip Crigler-Najjar sindromu nadir hallarda müşahidə olunur. Xəstəlik zamanı konyuqə olunmamış bilirubinin miqdarı 20 mq/dl-dən çox olur, qaraciyərin funksional testləri normal hüdudlar daxilindədir, öd rəngsizdir. Fenobarbitalla müalicə effekt vermir. Crigler-Najjar sindromunun birinci tipi bilirubin ensefalopatiyasının (nüvə sarılığının)inkişafı ilə ağırlaşa bilər. Belə ki, albuminlə birləşməyən, konyuqə olunmamış bilirubin hematoensefalik baryerdən keçir və beyin toxumasını zədələyərək, ensefalopatiyalar yaradır. Ağır nevroloji əlamətlərin yaranması xəstənin həyatının birinci ilində ölümünə səbəb olur. Xəstəliyin ikinci tipində konyuqə olunmamış bilirubinin miqdarı 20 mq/dl-dən az, xəstəlik xoş xassəli gedişə malik olur, fenobarbitalla müalicə müvəqqəti nəticə verir. Dubin-Johnson və Rotorsindromları konyuqə olunmuş bilirubinin hepatositlərdən öd yollarına keçməsini təmin edən daşıyıcı zülalın genetik defekti nəticəsində yaranır. Hər iki sindrom autosom-resessiv yolla nəsildən-nəslə ötürülür.Dubin-Johnsonsindromu daimi olmayan sarılıq əlaməti ilə müşayiət olunur. Xəstələrdə konyuqə olunmuş bilirubinin miqdarı artır, qaraciyərin rəngi tündləşir, hepatomeqaliya, biopsiyada piqment dənələri (lipoxrom) aşkarlanır. Rotor sindromu Dubin-Johnson sindromuna bənzəyir, konyuqə olunmuş bilirubinin miqdarı 10 mq/dl-dən aşağı olur, biopsiyada piqment dənələri aşkarlanmır. İkincili enzimopatiyabilirubin və piqment mübadiləsində iştirak edən fermentlərin və zülalların qazanılmış çatışmazlığı zamanı inkişaf edir. Qazanılmış enzimopatiyalar infeksion amillərin (virus, bakteriya və s.), ekzo- və endotoksinlərin, autoimmun patologiyaların, hepatotrop zəhərlərin (etanol, karbon-4-xlorid və s.), dərman preparatlarının və s. qaraciyəri zədələməsi ilə yaranır. Xolestatik (qaraciyərdaxili öd durğunluğu) sarılıqlar qaraciyərdə ödün əmələ gəlməsinin və xaric olmasının pozulması nəticəsində yaranır (hepatitlər, fibroz, qranulematoz, dərman preparatlarının təsiri, şiş, çapıq və s. zamanı). Xolestaz dedikdə sadəcə bilirubinin deyil, öd ilə xaric olan bir çox maddələrin (öd duzları, xolesterin və s.) öd yollarında toplanması nəzərdə tutulur. İntrahepatik xolestaz zamanı qan serumunda aminotransferazaların, qələvi fosfatazanın, konyuqə olunmuş bilirubinin miqdarı artır, sarılıq və qaşınma meydana çıxır. Prehepatik (hemolitik) sarılıqlar qanköçürmələrdə, irsi (talassemiya, oraqvari hüceyrə anemiyası) və qazanılmış hemolitik anemiyalarda, yenidoğulmuşların hemolitik xəstəliklərində və digər patologiyalarda müşahidə olunur. Hemolitik sarılıqlar zamanı eritrositlərin hemolizi sürətləndiyi üçün qanda konyuqə olunmamış bilirubinin miqdarı artır. Bu zaman qaraciyərin fəaliyyətinin artması nəticəsində konyuqə olunan bilirubinin səviyyəsi yüksəlir, bağırsaqlarda həddindən çox urobilinogen əmələ gəlir. Bu isə nəcisdə sterkobilinin və sidikdə urobilinin miqdarının artmasına səbəb olur. Yenidoğulmuşlarda bilirubinin konyuqə olunması mexanizmi həyatın ilk 2 həftəsinə qədər tam inkişaf etmədiyi üçün onlarda keçici konyuqə olunmamış hiperbilirubinemiya yaranır. Buna neonatal sarılıq və ya yenidoğulmuşların fizioloji sarılığı deyilir. ÖDDAŞI XƏSTƏLİYİ Öddaşı xəstəliyi yayılma səviyyəsinə görə ürək-damar sistemi və şəkərli diabet xəstəliyindən sonra üçüncü yeri tutur. Daşların 80%-ni kristallaşmış xolesterin monohidratlarından yaranan xolesterindaşları və yerdə qalanını isə bilirubin kalsium duzlarından yaranan piqmentdaşları təşkil edir. Xolesterin və onun duzları orqanizmdən öd vasitəsilə xaric olur. Xolesterin suda həll olmur, amma öd duzları və lesitinlərlə (fosfatidilxolin) birləşərək, suda həll olan hala keçir. Xolesterin daşlarının yaranma səbəblərinə ödün tərkibində xolesterinin çoxluğu, öd kisəsinin evakuasiya funksiyasının azalması, ödün kolloid tərkibinin pozulması, kalsium duzlarının, xolesterin kristallarının çökməsi və s. aiddir. Bilirubinin çox əmələ gəlməsi piqment daşlarının yaranmasına səbəb olur. Piqment daşları qara və qəhvəyi olmaqla iki yerə bölünür. Qara piqment daşları xronik hemolitik anemiyalarda (irsi sferositoz, oraqvarı hüceyrəli anemiya və s.), ürək qapaqlarının implantasiyasında və digər patologiyalarda yaranır. Bu daşların tərkibində xolesterin olmur, əsasən bilirubindən ibarətdir. Qəhvəyi daşlar isə xronik öd durğunluğunda və öd kisəsinin iltihabi proseslərində (bağırsaq çöpü, lyamblioz və s.) yaranır. Bakteriya qlükuronidazasının təsiri altında konyuqə olunmuş bilirubinin dekonyuqə olunması baş verir. Bu isə konyuqə olunmayan bilirubinin çökməsinə və öd daşlarının yaranmasına səbəb olur. Qəhvəyi daşlar kalsium-palmitat, steorat və xolesterindən təşkil olunmuşdur. Öddaşı xəstəliyinin yaranmasına səbəb olan risk amillərinə yaşı (yaş artdıqca daşın yaranma ehtimalı artır), cinsiyyəti (qadınlarda daha çox olur), irsiyyəti, qaraciyər xəstəliklərini, coğrafi zonanı (inkişaf etmiş ölkələrdə daha çoxdur), öd kisəsinin hərəkətliyini azaldan xəstəlikləri, piylənməni, bağırsaq rezeksiyalarını, müxtəlif dərman preparatlarının təsirini və s. misal göstərmək olar. Öddaşı xəstəliyinin ümumi əlamətlərinə ağrı, sarılıq, temperaturun yüksəlməsi, qarında köp, qəbizlik, qaşınma və s. aiddir. Yüklə 91,75 Kb. Dostları ilə paylaş:
|