Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

conservatively with antibiotics and drainage of

the sinus rather than the epidural mass.

42

Dural and Subdural Tumors

A number of tumors and other mass lesions may

invade the dura and compress the brain. These

lesions include dural metastases,

43

primary tu-

mors such as hemangiopericytoma,

44

hema-

topoietic neoplasms (plasmacytoma, leukemia,

lymphoma), and inflammatory diseases such as

sarcoidosis.

44

These are often mistaken for the

most common dural tumor, meningioma.

45

Meningiomas can occur anywhere along the

dural lining of the anterior and middle cranial

fossas. The most common locations are over

the convexities, along the falx, or along the base

of the skull at the sphenoid wing or olfactory

tubercle. The tumors typically present by com-

pression of local structures. In some cases, this

produces seizures, but over the convexity there

may be hemiparesis. Falcine meningiomas may

present with hemiparesis and upper motor neu-

ron signs in the contralateral lower extremity;

the ‘‘textbook presentation’’ of paraparesis is

quite rare. If the tumor occurs near the frontal

pole, it may compress the medial prefrontal

cortex, causing lapses in judgment, inconsis-

tent behavior, and, in some cases, an apathetic,

abulic state. Meningioma underlying the orbi-

tofrontal cortex may similarly compress both

frontal lobes and present with behavioral and

cognitive dysfunction. When the tumor arises

from the olfactory tubercle, ipsilateral loss of

smell is a clue to the nature of the problem.

Meningiomas of the sphenoid wing may invade

the cavernous sinus and cause impairment of

the oculomotor (III), trochlear (IV), and abdu-

cens nerves (VI) as well as the first division of

the trigeminal nerve (V

1

).

On rare occasions, a meningioma may first

present symptoms of increased intracranial

pressure or even impaired level of conscious-

ness. Acute presentation with impairment of

consciousness may also occur with hemorrhage

into a meningioma. Fortunately, this condition

is rare, involving only 1% to 2% of meningio-

mas, and may suggest a more malignant phe-

notype.

46

In such cases, the tumor typically has

reached sufficient size to cause diencephalic

compression or herniation. There is often con-

siderable edema of the adjacent brain, which

may be due in part to the leakage of blood ves-

sels in the tumor or to production by the tumor

of angiogenic factors.

47

Treatment with corti-

costeroids reduces the edema and may be life-

saving while awaiting a definitive surgical pro-

cedure.

On CT scanning, meningiomas are typically

isodense with brain, although they may have

areas of calcification. On MRI scan, a typical

meningioma is hypointense or isointense on

T1-weighted MRI and usually hypointense on

T2. In either imaging mode, the tumor uni-

formly and intensely enhances with contrast

unless it is heavily calcified, a situation where

the CT scan may give more accurate informa-

tion. The CT scan may also help in identifying

bone erosion or hyperostosis, the latter rather

characteristic of meningiomas. Meningiomas

typically have an enhancing dural tail that

spreads from the body of the tumor along the

dura, a finding less common in other dural tu-

mors. The dural tail is not tumor, but a hyper-

vascular response of the dura to the tumor.

48

Dural malignant metastases and hematopoi-

etic tumors grow more rapidly than meningio-

mas and cause more underlying brain edema.

Thus, they are more likely to cause alterations of

consciousness and, if not detected and treated

early enough, cerebral herniation. Breast and

prostate cancer and M4-type acute myelomo-

nocytic leukemia have a particular predilection

for the dura, and that may be the only site of

metastasis in an otherwise successfully treated

patient. CT and MRI scans may be similar to

those of meningioma, the diagnosis being esta-

blished only by surgery.

PITUITARY TUMORS

Tumors of the pituitary fossa are outside the

brain and its coverings, separated from the sub-

arachnoid space by the diaphragma sellae, a

portion of the dura that covers the pituitary fossa

but that contains an opening for the pituitary

stalk. Pituitary tumors may cause alterations of

consciousness, either by causing endocrine fail-

ure (see Chapter 5) or by hemorrhage into the

pituitary tumor, so-called pituitary apoplexy.

49

Pituitary adenomas typically cause symptoms

by growing out of the pituitary fossa. Because

the optic chiasm overlies the pituitary fossa,

the most common finding is bitemporal hemi-

anopsia. If the tumor extends laterally through

the wall of the sella turcica into the cavern-

ous sinus, there may be impairment of cranial

Specific Causes of Structural Coma

127

---

nerves III, IV, VI, or V1. In some cases, pituitary

tumors may achieve a very large size by supra-

sellar extension. These tumors compress the

overlying hypothalamus and basal forebrain and

may extend up between the frontal lobes or

backward down the clivus. Such tumors may

present primarily with prefrontal signs, or signs

of increased ICP, but they occasionally present

with impairment of consciousness.

The most common endocrine presentation in

women is amenorrhea and in some galactorrhea

due to high prolactin secretion. Prolactin is the

only pituitary hormone under inhibitory con-

trol; if a pituitary tumor damages the pituitary

stalk, other pituitary hormones fall to basal lev-

els, but prolactin levels rise. Most pituitary ad-

enomas are nonsecreting tumors, but some

pituitary tumors may secrete anterior pituitary

hormones, resulting in Cushing’s syndrome (if

the tumor secretes adrenocorticotropic hor-

mone [ACTH]), hyperthyroidism (if it secretes

thyroid-stimulating hormone [TSH]), galactor-

rhea/amenorrhea (if it secretes prolactin), or

acromegaly (if it secretes growth hormone).

Pituitary adenomas may outgrow their blood

supply and undergo spontaneous infarction or

hemorrhage. Pituitary apoplexy

49

presents with

the sudden onset of severe headache, signs of

local compression of the optic chiasm, and some-

times the nerves of the cavernous sinus.

50,51

There may be subarachnoid blood and there

often is impairment of consciousness. It is not

clear if the depressed level of consciousness is

due to the compression of the overlying hypo-

thalamus, the release of subarachnoid blood (see

below), or the increase in intracranial pressure.

If there are cranial nerve signs, pituitary apo-

plexy is often sufficiently characteristic to be

diagnosed clinically, but if the main symptoms

are due to subarachnoid hemorrhage, it may be

confused with meningitis or meningoencepha-

litis

52

; the correct diagnosis is easily confirmed

by MRI or CT scan (Figure 4–3). If the tumor

is large, it typically requires surgical interven-

tion. However, subarachnoid hemorrhage can

be treated conservatively. The hemorrhage may

destroy the tumor; careful follow-up will deter-

mine whether there is remaining tumor that

continues to endanger the patient.

Craniopharyngiomas are epithelial neo-

plasms that are thought to arise from a remnant

of Rathke’s pouch, the embryologic origin of

the anterior pituitary gland.

53

The typical pre-

sentation is similar to that of a pituitary tumor,

but craniopharyngiomas are often cystic and

may rupture, releasing thick fluid into the sub-

arachnoid space that may cause a chemical

meningitis (see below). Craniopharyngiomas

are more common in childhood, but there is a

second peak in the seventh decade of life.

54

Figure 4–3. Images from a patient with pituitary apoplexy. This 63-year-old man had a severe headache with sudden onset

of left III and IV nerve palsies. In A, the examiner is holding the left eye open because of ptosis, and the patient is trying to

look to his right. An MRI scan, B, shows a hemorrhage (bright white on T1 imaging) into a large pituitary tumor that is

invading the left cavernous sinus (arrow). The tumor abuts the optic chiasm. In pituitary apoplexy, there may be sudden

visual loss in either or both eyes if the optic nerves are compressed, or in a bitemporal pattern if the chiasm is compressed,

as well as impairment of some combination of cranial nerves III, IV, VI, and V

1

.

128

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---