Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

PINEAL TUMORS

The pineal gland is technically outside the brain,

sitting in the subdural space overlying the pre-

tectal area and rostral midbrain. Tumors of the

pineal gland commonly compress the dorsal sur-

face of the midbrain, causing Parinaud’s syn-

drome (loss of upward gaze, large poorly reactive

pupils, and retractory convergence nystagmus),

which points to the diagnosis. The tumor may

also compress the cerebral aqueduct, causing hy-

drocephalus; typically this only alters conscious-

ness when increased intracranial pressure from

hydrocephalus causes plateau waves (see page

93) or if there is sudden hemorrhage into the

pineal tumor (pineal apoplexy).

55

CT or MRI will

demonstrate both the tumor and the hydroceph-

alus and can detect hemorrhage into the tumor.

SUBARACHNOID LESIONS

Like epidural, dural, and subdural lesions,

subarachnoid lesions are outside of the brain

itself. Unlike epidural or dural lesions, alter-

ations of consciousness resulting from sub-

arachnoid lesions are not usually the result of

a mass effect, but occur when hemorrhage,

tumor, or infection either compress, infiltrate,

or cause inflammation of blood vessels in the

subarachnoid space that supply the brain, or

alter CSF absorptive pathways, thus causing hy-

drocephalus. Thus, strictly speaking, in some

cases the damage done by these lesions may be

more ‘‘metabolic’’ than structural. On the other

hand, subarachnoid hemorrhage and bacterial

meningitis are among the most acute emergen-

cies encountered in evaluating comatose pa-

tients, and for that reason this class of disorders

is considered here.

Subarachnoid Hemorrhage

Subarachnoid hemorrhage, in which there is

little if any intraparenchymal component, is

usually due to a rupture of a saccular aneurysm,

although it can also occur when a superficial

arteriovenous malformation ruptures. Saccular

aneurysms occur throughout life, generally at

branch points of large cerebral arteries, such as

the origin of the anterior communicating ar-

tery from the anterior cerebral artery; the ori-

gin of the posterior communicating artery from

the posterior cerebral artery; the origin of the

posterior cerebral artery from the basilar ar-

tery; or the origin of the middle cerebral artery

from the internal carotid artery. Microscopic

examination discloses an incomplete elastic me-

dia, which results in an aneurysmal dilation that

may enlarge with time. Aneurysms are found

with increasing frequency with age.

Aneurysms are typically silent until they

hemorrhage. Some ruptures are presaged by

a severe headache, a so-called sentinel head-

ache,

56,57

presumably resulting from sudden

dilation or leakage of blood from the aneurysm.

The frequency of sentinel headaches varies in

different series from 0% to 40%. Giant aneu-

rysms of the internal carotid artery sometimes

occur in the region of the cavernous sinus, and

these may present as a mass lesion causing

impairment of the cranial nerves of the cav-

ernous sinus (III, IV, VI, and V

1

) or by com-

pressing the frontal lobes. Occasionally an an-

eurysm of the posterior communicating artery

compresses the adjacent third nerve causing

ipsilateral pupillary dilation. For this reason,

new onset of anisocoria even in an awake pa-

tient is considered a medical emergency until

the possibility of a posterior communicating ar-

tery aneurysm is eliminated.

Unfortunately, most aneurysms are not ap-

parent until they bleed. The classic presentation

of a subarachnoid hemorrhage is the sudden

onset of the worst headache of the patient’s life.

However, many other types of headaches may

present in this way (e.g., ‘‘thunderclap head-

ache’’),

58

so it is often necessary to rule out

subarachnoid hemorrhage in the emergency

department. If the hemorrhage is sufficiently

large, the sudden pressure wave, as intracranial

pressure approximates arterial pressure, may

result in impaired cerebral blood flow and loss

of consciousness. About 12% of patients with

subarachnoid hemorrhage die before reaching

medical care.

59

At the other end of the spec-

trum, if the leak is small or seals rapidly, there

may be little in the way of neurologic signs. The

most important finding is impairment of con-

sciousness. The symptoms may vary from mild

dullness to confusion to stupor or coma. The

cause of the behavioral impairment after sub-

arachnoid hemorrhage is not well understood.

It is believed that the blood excites an inflam-

matory response with cytokine expression that

may diffusely impair brain metabolism as well

as cause brain edema. Parenchymal signs are

Specific Causes of Structural Coma

129

---

often lacking unless a jet of blood from the rup-

tured aneurysm has damaged the brain.

Patient 4–2

An 18-year-old woman was brought to the emer-

gency department by her sister because she had

been confused and forgetful for 2 days. She did not

offer a history of headache, but upon being asked,

the patient did admit that she had one. On ex-

amination the neck was stiff, but the neurologic

examination showed only lethargy and inatten-

tion. A CT scan disclosed a subarachnoid hemor-

rhage, with blood collection around the circle of

Willis on the right side. Lumbar puncture yielded

bloody fluid, with 23,000 red blood cells and 500

white blood cells. Cultures were negative. A ce-

rebral angiogram demonstrated a saccular aneu-

rysm at the junction of the internal carotid and

middle cerebral arteries on the right.

CT scans are highly sensitive to subarach-

noid blood, making the diagnosis in more than

95% of cases if done within 12 hours

60

(Figure

4–4). MRI fluid-attenuated inversion recovery

(FLAIR) sequences may be more sensitive,

61,62

but in a patient with a suspected subarachnoid

hemorrhage if the CT is negative, a lumbar

puncture is mandatory.

57,62,63

As lumbar punc-

ture itself may introduce blood into the CSF,

the analysis of blood in the CSF is of great

importance. Signs that suggest that the blood

was present before the tap include the persis-

tence of the same number of red cells in tubes

1 and 4, or the presence of crenated red blood

cells and/or xanthochromia if the hemorrhage

is at least several hours old. Spectrophotome-

try of CSF is available in some institutions.

64

Another alternative is to centrifuge the CSF

and test the supernate with a urine dipstick

for blood. If the bleeding preceded the tap by

at least 6 hours, it is likely that there will be

blood breakdown products in the CSF, which

can be visualized on the dipstick.

Figure 4–4. A 66-year-old man was brought to the Emergency Department after sudden onset of a severe global headache

with nausea and vomiting. His legs collapsed under him. CT scan (A) showed blood in the cisterns surrounding the circle of

Willis at the base of the brain, with blood extending into the interhemispheric fissure at the midline, and the right Sylvian

fissure (arrow). A CT angiogram (B) showed that the anterior cerebral arteries were fused from the anterior communicating

artery up to a bifurcation point, at which a large saccular aneurysm was noted (arrow). ACA, anterior cerebral artery; LVA,

left vertebral artery; RMCA, right middle cerebral artery.

130

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---