Plum and posner’s diagnosis of stupor and coma fourth Edition series editor sid Gilman, md, frcp

increased number of hours of sleep and may be

drowsy between sleep bouts.

Stupor, from the Latin ‘‘to be stunned,’’ is a

condition of deep sleep or similar behavioral

unresponsiveness from which the subject can

be aroused only with vigorous and continuous

stimulation. Even when maximally aroused, the

level of cognitive function may be impaired.

Such patients can be differentiated from those

with psychiatric impairment, such as catato-

nia or severe depression, because they can be

aroused by vigorous stimulation to respond to

simple stimuli.

Coma, from the Greek ‘‘deep sleep or

trance,’’ is a state of unresponsiveness in which

the patient lies with eyes closed and cannot be

aroused to respond appropriately to stimuli

even with vigorous stimulation. The patient may

grimace in response to painful stimuli and limbs

may demonstrate stereotyped withdrawal re-

sponses, but the patient does not make local-

izingresponsesordiscretedefensivemovements.

As coma deepens, the responsiveness of the

patient, even to painful stimuli, may diminish or

disappear. However, it is difficult to equate the

lack of motor responses to the depth of the coma,

as the neural structures that regulate motor re-

sponses differ from those that regulate con-

sciousness, and they may be differentially im-

paired by specific brain disorders.

The locked-in syndrome describes a state in

which the patient is de-efferented, resulting in

paralysis of all four limbs and the lower cranial

nerves. This condition has been recognized at

least as far back as the 19th century, but its dis-

tinctive name was applied in the first edition of

this monograph (1966), reflecting the implica-

tions of this condition for the diagnosis of coma

and for the specialized care such patients re-

quire. Although not unconscious, locked-in pa-

tients are unable to respond to most stimuli. A

high level of clinical suspicion is required on

the part of the examiner to distinguish a locked-

in patient from one who is comatose. The most

common cause is a lesion of the base and teg-

mentum of the midpons that interrupts des-

cending cortical control of motor functions.

Such patients usually retain control of vertical

eye movements and eyelid opening, which can

be used to verify their responsiveness. They

may be taught to respond to the examiner by

using eye blinks as a code. Rare patients with

subacute motor neuropathy, such as Guillain-

Barre´ syndrome, also may become completely

de-efferented, but there is a history of sub-

acute paralysis. In both instances, electro-

encephalographic (EEG) examination discloses

a reactive posterior alpha rhythm

10

(see EEG

section, page 82).

It is important to identify locked-in patients

so that they may be treated appropriately by

the medical and nursing staff. At the bedside,

discussion should be with the patient, not, as

with an unconscious individual, about the pa-

tient. Patients with large midpontine lesions of-

ten are awake most of the time, with greatly

diminished sleep on physiologic recordings.

11

They may suffer greatly if they are treated by

hospital staff as if they are nonresponsive.

As the above definitions imply, each of these

conditions includes a fairly wide range of be-

havioral responsiveness, and there may be some

overlap among them. Therefore, it is generally

best to describe a patient by indicating what

stimuli do or do not result in responses and the

kinds of responses that are seen, rather than

using less precise terms.

Subacute or Chronic Alterations

of Consciousness

Dementia defines an enduring and often pro-

gressive decline in mental processes owing to

an organic process not usually accompanied

by a reduction in arousal. Conventionally, the

term implies a diffuse or disseminated reduc-

tion in cognitive functions rather than the im-

pairment of a single psychologic activity such

as language. DSM-IV defines dementia as fol-

lows: ‘‘A. The development of multiple cogni-

tive defects manifested by both: (1) Memory

impairment (impaired ability to learn new in-

formation or to recall previously learned infor-

mation); (2) One (or more) of the following

cognitive disturbances: aphasia (language dis-

turbance), apraxia (impaired ability to carry out

motor activities despite intact motor function),

agnosia (failure to recognize or identify objects

despite intact sensory function), disturbance in

executive function (i.e., planning, organization,

sequencing, abstracting).’’

The reader will recognize this definition as

an arbitrary restriction. Usually, the term de-

mentia is applied to the effects of primary dis-

orders of the cerebral hemispheres, such as

degenerative conditions, traumatic injuries,

and neoplasms. Occasionally, dementia can be

Pathophysiology of Signs and Symptoms of Coma

7

---

at least partially reversible, such as when it ac-

companies thyroid or vitamin B

12

deficiency

or results from a reversible communicating hy-

drocephalus; more often, however, the term

applies to chronic conditions carrying limited

hopes for improvement.

Patients with dementia are usually awake

and alert, but as the dementia worsens, may

become less responsive and eventually evolve

into a vegetative state (see below). Patients with

dementia are at significantly increased risk of

developing delirium when they become medi-

cally ill or develop comorbid brain disease.

Hypersomnia refers to a state characterized

by excessive but normal-appearing sleep from

which the subject readily, even if briefly, awak-

ens when stimulated. Many patients with either

acute or chronic alterations of consciousness

sleep excessively. However, when awakened,

consciousness is clearly clouded. In the truly

hypersomniac patient, sleep appears normal

and cognitive functions are normal when pa-

tients are awakened. Hypersomnia results from

hypothalamic dysfunction, as indicated later in

this chapter.

12

Abulia (from the Greek for ‘‘lack of will’’) is

an apathetic state in which the patient responds

slowly if at all to verbal stimuli and generally

does not initiate conversation or activity. When

sufficiently stimulated, however, cognitive func-

tions may be normal. Unlike hypersomnia, the

patient usually appears fully awake. Abulia is

usually associated with bilateral frontal lobe dis-

ease and, when severe, may evolve into akinetic

mutism.

Akinetic mutism describes a condition of

silent, alert-appearing immobility that charac-

terizes certain subacute or chronic states of

altered consciousness in which sleep-wake cy-

cles have returned, but externally obtainable

evidence for mental activity remains almost en-

tirely absent and spontaneous motor activity is

lacking. Such patients generally have lesions

including the hypothalamus and adjacent basal

forebrain.

The minimally conscious state (MCS) is a con-

cept that was recently developed by the Aspen

Workgroup, a consortium of neurologists, neu-

rosurgeons, neuropsychologists, and rehabilita-

tion specialists.

13

MCS identifies a condition of

severely impaired consciousness in which mini-

mal but definite behavioral evidence of self

(this can only be assessed verbally, of course)

or environmental awareness is demonstrated.

Like the vegetative state, MCS often exists as

a transitional state arising during recovery from

coma or worsening of progressive neurologic

disease. In some patients, however, it may be

an essentially permanent condition. For a de-

tailed discussion of the clinical criteria for the

diagnosis of the minimally conscious state, see

Chapter 9.

The vegetative state (VS) denotes the recov-

ery of crude cycling of arousal states heralded

by the appearance of ‘‘eyes-open’’ periods in

an unresponsive patient. Very few surviving pa-

tients with severe forebrain damage remain in

eyes-closed coma for more than 10 to 30 days.

In most patients, vegetative behavior usually

replaces coma by that time. Patients in the veg-

etative state, like comatose patients, show no evi-

dence of awareness of self or their environment.

Unlike brain death, in which the cerebral hemi-

spheres and the brainstem both undergo over-

whelming functional impairment, patients in

vegetative states retain brainstem regulation of

cardiopulmonary function and visceral autono-

mic regulation. Although the original term per-

sistent vegetative state (PVS) was not associated

with a specific time, the use of PVS is now com-

monly reserved for patients remaining in a veg-

etative state for at least 30 days. The American

Neurological Association advises that PVS be

applied only to patients in the state for 1 month.

Some patients recover from PVS (see Chapter

9). Other terms in the literature designating the

vegetative state include coma vigil and the apa-

llic state.

Brain death is defined as the irreversible

loss of all functions of the entire brain,

14

such

that the body is unable to maintain respiratory

and cardiovascular homeostasis. Although vig-

orous supportive care may keep the body pro-

cesses going for some time, particularly in an

Table 1–2 Terms Used to Describe

Disorders of Consciousness

Acute

Subacute or Chronic

Clouding

Dementia

Delirium

Hypersomnia

Obtundation

Abulic

Stupor

Akinetic mutism

Coma

Minimal consciousness

Locked in (not coma;

see text)

Vegetative

Brain death

8

Plum and Posner’s Diagnosis of Stupor and Coma

---