45
Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda
müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa
ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni
vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq,
daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz;
öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların
pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq
peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş
ağrıları da mümkündür (xüsusilə tutmanın başlanğıcında). Apnoe və
ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast gəlinə bilər, lakin təcili
tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində yalnız müstəsna hallarda
ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli olması mümkündür.
Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik
tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya
qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu
saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur
(60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş
olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial
spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal
hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz
qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm
və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla
– Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%) – başa
çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%)
epileptik status müşahidə olunur.
İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir. İktal
sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural
tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla
müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana
çıxır.
Tutmanın davam etmə müddəti. Tutmaların demək olar ki, yarısı
(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ
epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1–30 dəq
davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq
yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan
sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur.
46
Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir
qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər.
Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də
yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5%
hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm
də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur.
EEQ meyarları. 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı
«spayk-ləng dalğa» kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən
aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında
baş verir.
Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də
aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik
ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik
ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ-
də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da
yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir.
Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik
spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün
"fixation-off" fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik
artır.
Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ritmik monomorf ləng
(delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə payının gec
başlanğıclı xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut syndrome) müşahidə
edilən görmə hallyusiasiyaları tutmaları zamanı epizodik sürətli
aktivlikdən fərqlənir.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 27%-də təkcə 1 tutma, 47%-də –
2–5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur.
Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə
müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın
inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21%
hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir
hallarda absanslar və «drop attack» qoşulması mümkündür.
Aparılması: taktika febril tutmalarda olduğu kimidir. Daimi
EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. EƏDV-lərlə müalicəyə başlamağa
47
ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı),
adətən seçim dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin fenobarbital,
karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə
aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli gec başlanğıclı epilepsiyası
(Gastaut syndrome)
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 3
yaşdan 16 yaşa qədər dəyişir. Nisbətən az rast gələn sindromdur; bu
sindroma düçar olan xəstələr bütün epilepsiya xəstələrindən 0,2–
0,9% təşkil edir.
Klinik mənzərə. Elementar görmə hallyusinasiyalar (EGH) bu
sindromun əsas ET növüdür. Adətən sindrom bu növ ET-lərlə
başlayır və çox xəstədə bu növ ET-lərdən başqa ET olmur. EGH-rin
müddəti 5–15 saniyə olur; nadir hallarda bir neçə dəqiqə davam edə
bilər. EGH – rəngli, yumru formalar; onlar görmə sahəsinin həm
periferiyasında həm mərkəzdə yerləşə bilər, eyni vaxtda bir neçə
forma peyda oluna bilər; üfüqi istiqamətdə hərəkət edib və ya sabit
qalan; davamlı görünən və yanıb sönən ola bilər. EGH-nin xəstələr
arasında fərqlənsə də, hər bir xəstə üçün tipik bir şəkildə keçir.
Mürəkkəb görmə hallyusinasiyalar (MGH) daha az rast gələn ET
növüdür. Bu növ ET-lər zamanı xəstələr insan üzü kimi mürəkkəb
hallyusinasiyaları görür.
İktal korluq – bu sindromda rast gəlmə tezliyinə görə ikinci ET
növüdür. Korluq qəflətən başlayır və 2–5 dəq davam edə bilər.
Hərəki (motor) ET-lərdən ən çox gözlərin yana deviasiyasıdır.
Adətən gözlərin yana deviasiyası EGH ilə kombinasiya olunur.
EGH və ya başqa parsial tutma hemikonvulsiya və generelizə
olunmuş tonik-klonik tutmaya keçə bilər.
Panayiotopoulos sindromdan fərqli olaraq, Gastaut sindromunda
ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma çox az rast gəlir.
İktal sinkoplar baş verə bilər. İktal və ya post iktal baş ağrı
miqren baş ağrılarla differensiasiyasını tələb edir.
Tipik elementar görmə hallyusinasiyalarla keçən ET-lər tez-tez
təkrarlanır: gün ərzində bir neçə dəfəyə qədər. Lakin ikincili
generalizə olunmuş ET-lər daha az olur: ildə bir neçə dəfə.
Dostları ilə paylaş: |