Uşaqlarda epilepsiYA
Yüklə 0,55 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- EEQ meyarları.
- Tutma zamanı EEQ.
- Nevroloji status
- Klinik mənzərə.
45 Ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma 74% hallarda müşahidə edilir; digər hallarda yalnız ürəkbulanma və qusmağa ehtiyac hissi müşahidə oluna bilər. Ürəkbulanma və qusma ilə eyni vaxtda və ya bir qədər gec digər vegetativ simptomlar da (solğunluq, daha az hallarda qızartı və ya sianoz; midriaz, daha az hallarda mioz; öskürək; termorequlyasiya və kardiorespirator funksiyaların pozulması; sidik və nəcisi saxlaya bilməmə; bağırsaq peristaltikasının dəyişməsi; hipersalivasiya) müşahidə edilə bilər. Baş ağrıları da mümkündür (xüsusilə tutmanın başlanğıcında). Apnoe və ürək asistoliyası kifayət qədər tez-tez rast gəlinə bilər, lakin təcili tibbi yardım göstərilməməsi vəziyyətində yalnız müstəsna hallarda ağır dərəcəli və potensial ölüm təhlükəli olması mümkündür. Daha sonra (vegetativ simptomların ardınca) çox zaman epileptik tutmaların adət edilmiş simptomları gəlir: uşaq tədricən və ya qəfildən huşunu itirir (nadir hallarda bütün tutma boyu huşu saxlanılır – 6%). Gözlərin və başın yana deviasiyası müşahidə olunur (60%); yaxud gözlər geniş açılmış və baxış bir nöqtədə fiksə edilmiş olur (12%). Digər mümkün simptomlar – afaziya (8%), hemifasial spazm (6%), görmə hallüsinasiyaları (6%), oro-farinqo-laringeal hərəkələr (3%), ağız bucağının birtərəfli aşağı enməsi (3%), göz qapaqlarının dartılmaları (1%), mioklonik dartılmalar (1%), nistaqm və müxtəlif avtomatizmlər (1%). Adətən tutma hemikonvulsiyalarla – Cekson marşı (19%) və ya yayılmış konvulsiyalarla (21%) – başa çatır. Nadir hallarda hemikonvulsiv (2%) və ya yayılmış (2%) epileptik status müşahidə olunur. İktal sinkop – bu sindromun mühüm klinik xüsusiyyətidir. İktal sinkop termini altında epileptik tutma zamanı huşun və postural tonusun keçici itməsi nəzərdə tutulur. Əgər tutma konvulsiyalarla müşayiət olunursa, o zaman iktal sinkop onlardan əvvəl meydana çıxır.
(44%) 30 dəqiqədən 7 saata qədər davam edir (yəni vegetativ epileptik status). Tutmaların yerdə qalan hissəsi (54%) 1–30 dəq davam edir. Hətta uzunmüddətli tutmadan sonra belə bir neçə saatlıq yuxu nəticəsində xəstənin vəziyyəti normallaşır. Keçirilmiş tutmadan sonra qalıq nevroloji dəyişikliklər haqqında dəlillər yoxdur. 46 Panayiotopoulos syndrome olan uşaqlarda, eyni vaxtda və ya bir qədər gec rolandik tutmalar da müşahidə oluna bilər. Xəstələrin əksəriyyətində tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də yuxuya getdikdən sonrakı birinci saat ərzində baş verir. 17,5% hallarda tutmalar oyaqlıq vaxtı; 16,5% hallarda isə həm yuxu, həm də oyaqlıq vaxtı qeyd olunur. EEQ meyarları. 90% hallarda multifokal, yüksək amplitudalı «spayk-ləng dalğa» kompleksləri. Epileptik ocaqlar istənilən aparmada müşahidə edilə bilər, lakin bu ən çox ənsə aparmalarında baş verir. Ənsə nahiyələrində epileptik aktivlik xəstələrin yalnız 2/3-də aşkar edilir; bu zaman əksər hallarda digər zonalarda da epileptik ocaqlar mövcud olur. Xəstələrin 1/3-də ənsə nahiyələrində epileptik ocaqlar tapılmır; bu xəstələrdə epileptik ocaq ya ümumiyyətlə EEQ- də aşkar olunmur, ya ənsə şöbələrindən kənarda yerləşir, ya da yayılmış epileptik aktivlik müşahidə edilir. Spayklar yüksək amplitudalıdır; spaykların forması rolandik spayklara bənzəyir. Bu sindrom zamanı epileptik aktivlik üçün "fixation-off" fenomeni xarakterikdir. Yuxu zamanı epileptik aktivlik artır.
Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir. Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ritmik monomorf ləng (delta-teta) dalğalar müşahidə olunur; bu, uşaqların ənsə payının gec başlanğıclı xoşxassəli epilepsiyasında (Gastaut syndrome) müşahidə edilən görmə hallyusiasiyaları tutmaları zamanı epizodik sürətli aktivlikdən fərqlənir.
2–5 tutma və yalnız 5%-də 10-dan artıq tutma müşahidə olunur. Lakin tutmaların sayı proqnoza təsir etmir. Xəstəliyin davam etmə müddəti orta hesabla 2 ildən artıq çəkmir. Böyük yaşda epilepsiyanın inkişaf etmə riski ümumi əhalidə olduğundan fərqlənmir. 21% hallarda digər (adətən rolandik) tutmalar qoşula bilər. Çox nadir hallarda absanslar və «drop attack» qoşulması mümkündür.
EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. EƏDV-lərlə müalicəyə başlamağa 47 ehtiyac yarandıqda (məsələn, tez-tez baş verən tutmalar zamanı), adətən seçim dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin fenobarbital, karbamazepin, valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılmamasından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur. Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində rektal yolla diazepam təyin edilir.
yaşdan 16 yaşa qədər dəyişir. Nisbətən az rast gələn sindromdur; bu sindroma düçar olan xəstələr bütün epilepsiya xəstələrindən 0,2– 0,9% təşkil edir. Klinik mənzərə. Elementar görmə hallyusinasiyalar (EGH) bu sindromun əsas ET növüdür. Adətən sindrom bu növ ET-lərlə başlayır və çox xəstədə bu növ ET-lərdən başqa ET olmur. EGH-rin müddəti 5–15 saniyə olur; nadir hallarda bir neçə dəqiqə davam edə bilər. EGH – rəngli, yumru formalar; onlar görmə sahəsinin həm periferiyasında həm mərkəzdə yerləşə bilər, eyni vaxtda bir neçə forma peyda oluna bilər; üfüqi istiqamətdə hərəkət edib və ya sabit qalan; davamlı görünən və yanıb sönən ola bilər. EGH-nin xəstələr arasında fərqlənsə də, hər bir xəstə üçün tipik bir şəkildə keçir.
növüdür. Bu növ ET-lər zamanı xəstələr insan üzü kimi mürəkkəb hallyusinasiyaları görür.
növüdür. Korluq qəflətən başlayır və 2–5 dəq davam edə bilər. Hərəki (motor) ET-lərdən ən çox gözlərin yana deviasiyasıdır. Adətən gözlərin yana deviasiyası EGH ilə kombinasiya olunur. EGH və ya başqa parsial tutma hemikonvulsiya və generelizə olunmuş tonik-klonik tutmaya keçə bilər. Panayiotopoulos sindromdan fərqli olaraq, Gastaut sindromunda ürəkbulanma, qusmağa ehtiyac hissi və qusma çox az rast gəlir. İktal sinkoplar baş verə bilər. İktal və ya post iktal baş ağrı miqren baş ağrılarla differensiasiyasını tələb edir. Tipik elementar görmə hallyusinasiyalarla keçən ET-lər tez-tez təkrarlanır: gün ərzində bir neçə dəfəyə qədər. Lakin ikincili generalizə olunmuş ET-lər daha az olur: ildə bir neçə dəfə.
Yüklə 0,55 Mb. Dostları ilə paylaş:
|