Uşaqlarda epilepsiYA
Yüklə 0,55 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Hormonal terapiyanın əlavə təsirləri
- İkinci sıra dərman vasitələri
- Klinik mənzərə
- Neyrovizualizasiya
36 qədər artırmaq lazımdır. AKTH ilə terapiyanı stasionar şəraitində başlamaq lazımdır. Dərman vasitəsini növbə ilə sağ və sol sağrı nahiyəsinə yeritmək lazımdır. AKTH-nin daha aşağı dozaları da təklif olunur: 0,0125-0,015 mq/kq gündə bir dəfə, bu sxem üzrə – 1- 2-ci həftələr – hər gün, 3-4-cü həftələr – günaşırı, 5-6-cı həftələr – həftədə 2 dəfə, 7-8-ci həftələr – həftədə 1 dəfə. Həmçinin AKTH-nin sintetik formaları tətbiq edilir – sinakten-depo 0,1 mq dozadan başlayaraq 2-5 gündə 1 dəfə əzələdaxilinə yeridilir, doza 1,0 mq-a çatdırıldıqdan sonra tədricən azaldılır. Xəstə uşağın valideynlərinin inyeksiyaları yerinə yetirmək imkanı olmadığı halda, AKTH əvəzinə prednizolon təyin edilə bilər. Prednizolon 3-4 həftə ərzində 2–3 mq/kq/gün dozada daxilə təyin edilir və qəbulu çox tədricən dayandırılır. Hormonal terapiyanın əlavə təsirləri: ►
həddən artıq əsəbilik ►
yuxunun pozulması ►
ödemlərin inkişafı ►
arterial təzyiqin yüksəlməsi ►
taxikardiya ilə gedən endokrin, elektrolit pozuntuları ►
mədə xorası ►
gizli mədə-bağırsaq qanaxması ►
beyindaxili qansızmalar ►
osteoporoz ►
diabetik ketoasidoz ►
dərinin hiperpiqmentasiyası ►
allergik reaksiyalar (səpgilərdən anafilaktik şoka qədər) AKTH-terapiya zamanı məsləhət görülən laborator müayinələr: ►
AKTH-terapiyanın təyin edilməsindən əvvəl aparılanlar – zərdabda əsas elektrolitlərin (kalsium, fosfor), qanda azot, sidik cövhəri, kreatinin və qlükozanın miqdarının müəyyən edilməsi, qanın və sidiyin ümumi analizi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası; ►
elektrolitlərin, qanda və sidikdə qlükoza səviyyəsinin yoxlanması, bədən çəkisi və arterial təzyiqin ölçülməsi. Profilaktik müalicəyə antasid dərman vasitəsinin təyini daxildir, arterial təzyiqin yüksəlməsi zamanı – qidada duzların miqdarının 37 məhdudlaşdırılması və diuretiklərdən istifadə tövsiyə edilir, hipertenziyanın inkişafı zamanı hipotenziv dərman vasitələri təyin oluna bilər. Viqabatrin dozanı tədricən 50-100 mq/kq/gün qədər artırmaqla təyin edilir. Uşaqlarda tuberoz skleroz fonunda inkişaf etmiş İS-lər zamanı viqabatrin xüsusilə effektivdir. Tez-tez baş verən əlavə təsirlərinə tor qişanın zədələnməsi, görmə sahəsi defektləri (geriyədönməz ola bilər) aiddir. Bununla əlaqədar viqabatrin mümkün olduğu qədər qısa müddətə (8 həftə) təyin edilir. Valproatlarla (40–80 mq/kq/gün) kombinasiya edilməsi mümkündür.
klonazepam, nitrazepam. Adətən İS-lər zamanı valproatların daha yüksək dozalarından istifadə olunur. Gündəlik doza 45-100 mq/kq təşkil edir və 2-3 dəfəyə qəbul edilir. Dozadan asılı əlavə təsirlərə yol verməmək üçün daha aşağı dozadan – 15 mq/kq/gün başlamaq, sonra isə remissiya əldə olunana qədər dozanı tədricən artırmaq məqsədəuyğundur. Müalicənin effektivliyi ilk 3-4 həftə ərzində aşkar olunmursa, hormonal terapiya ilə əvəz etmək və ya onu əlavə etmək, yaxud uyğun laborator monitorinq aparmaqla digər antikonvulsant əlavə etmək göstərişdir. Baza dərman vasitələrini əlavə edildikdə benzodiazepinlər yüksək effektivliyə malikdirlər: klonazepam 0,03 mq/kq/gün dozada 2 və ya 3 dəfəyə qəbul edilir. Ehtiyac yarandıqda dozanı 0,1 mq/kq/gün qədər artırmaq olar. Əlavə təsirləri – ağız suyu ifrazının güclənməsi, yuxululuq, süstlük, əzələ hipotoniyası, tənəffüs pozulmaları, zaman keçdikcə dərman vasitəsinə öyrəşmə. Valproatlar ilə nitrazepamın (0,5 mq/kq/gün) kombinasiya edilməsi mümkündür. İS-li xəstələrin cərrahi müalicəsi medikamentoz terapiyaya rezistentlik hallarında ixtisaslaşdırılmış tibb mərkəzlərində aparılır. Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏDV-lər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir, lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20–30% hallarda VS Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ
38 gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı proqnostik amillər hesab olunur.
yarımkəskin ensefalopatiyalar, neyrometabolik pozuntular, tuberoz skleroz.
arasında meydana çıxır. Başlanmasının zirvə səviyyəsi məktəbəqədər yaş dövrünə (3-5 yaş) təsadüf edir. Pediatrik praktikada rast gəlinən bütün epilepsiya formalarının 3,0-10,7%-ini təşkil edir. Klinik mənzərə: LQS zamanı tutmaların semiologiyası həddən artıq müxtəlifdir: tonik aksial; miatonik yıxılmalar; atipik absanslar; «kiçik hərəki tutmaların» epileptik statusu; mioklonik yayılmış tutmalar. EEQ meyarları: tutmadan kənar dövrdə fon qeydiyyatı əsasən diffuz ləng dalğalar, həmçinin «ləng spayk» kompleksləri tipində davam etmiş ləng fəaliyyətdən ibarət olur. Adətən yuxuda əmələ gələn, saniyədə 10-25 tezliklə yayılmış bilateral-sinxron spayklarla özünü büruzə verən və qısa subklinik boşalmalar, yaxud daha uzunmüddətli gedişlər şəklində meydana çıxan sürətli aktivlik EEQ zamanı daha spesifik əlamətdir. Tutma zamanı EEQ: tonik tutmaların başlanmasından bilavasitə əvvəl EEQ-də fon aktivliyinin qısa desinxronizasiyası, yastılanmış əyrilik – «elektro-dekremental vəziyyət» («electro-decremental event») müşahidə edilir. Daha sonra artan amplitudalı və ön şöbələrdə üstünlük təşkil edən yayılmış sürətli aktivlik meydana çıxır. Adətən tutma 10–12 saniyə davam edən «spayk–ləng dalğa» kompleksləri qeyri-müntəzəm ləng fəaliyyət ilə başa çatır. LQS-nin kriptogen variantı zamanı nevroloji pozuntular nadir hallarda rast gəlinir. Simptomatik variantda – mərkəzi parez və ifliclər, çəpgözlük, dizartriya, mikrosefaliya kimi pozuntular təsvir edilmişdir. İntellektual-mnestik pozuntular xəstəliyin zəruri əlamətidir.
pozulmaları olmur. Bununla bərabər, pasiyentlərin əksəriyyətində KT və MRT zamanı baş beynin diffuz atrofiyası aşkar olunur. Simptomatik variantda – alın, gicgah nahiyələrində qabıqaltı Yüklə 0,55 Mb. Dostları ilə paylaş:
|