39
strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv,
daxili hidrosefaliya; beyinin alın paylarının hipoplaziyası hesabına
subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı
heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal
miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir.
Müalicə: başlanğıc müalicə – valproatlar dərman vasitələri,
tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80
mq/kq/gün). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-
15 mq/kq/gün) monoterapiyaya keçmək mümkündür
Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla
topiramatın birgə tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı
valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar.
Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta gündəlik dozası
3-5 mq/kq/gün, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/gün təşkil edir. Atipik
absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya
topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/gün) kombinasiyası
effektivdir.
Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏDV-lərə (valproatlar və
ya topiramat) əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür.
Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5–1,0 mq/kq/gün)
LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək
rezistentlik hallarında valproatlar + topiramat + klobazam
kombinasiyasından istifadə edilir.
Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid
hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan
istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur.
Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin
stimulyasiyası, operativ müdaxilə.
Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80%
hallarda – ağır koqnitiv və şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik
əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu,
yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik.
Parsial simptomatik epilepsiyalar
Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast
gəlir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya, damar
zədələnmələri, şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə
40
zədələmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez
rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur.
Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın
səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen
epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen
epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin
müəyyən şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı
epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir.
Gicgah epilepsiyası epilepsiyanın bütün parsial formaları
arasında ən tez-tez (80–85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen
gicgah epilepsiyaları ayırd edilir.
Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla
gedən formalar, həmçinin əmələ gələn şişlər, damar patologiyası
(malformasiyalar), kortikal displaziya ilə əlaqələndirilən formalar
aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində
lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının
mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri
fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər
mövcuddur.
Medial gicgah epilepsiyası ən çox yayılmış parsial
epilepsiyalara aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp
şöbələrinin sklerozu (medial temporal skleroz, ammon buynuzu
sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir toxumasında sinxronizasiya və
oyanıqlığın artmasına, son nəticədə isə spontan epileptik
boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır.
Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril
tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və
kəllə-beyin travması mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir
hissəsində 2–5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril
tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik
dövrünə təsadüf edir. Sadə və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük
təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə –
affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar
arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az
hallarda isə yuxarı və aşağı ətrafların avtomatizmi qeyd olunur.
İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra
şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı
41
EEQ-də gicgah şöbələrində 5–7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar,
tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması aşkar
edilir. MRT vasitəsilə gicgah şöbələrinin sklerozu; neyropsixoloji
müayinədə – dismnestik pozuntular (avtobioqrafik hadisələrlə bağlı
yaddaş zərər çəkir) müəyyən olunur.
Proqnoz: xəstəlik, EƏDV-lərlə müalicə arasıkəsilməz çoxillik
şərtlə aparılmalıdır.
Müalicəni topiramat, karbamazepin, valproatlar, fenitoin,
lamotricin, levetirasetam, həmçinin müxtəlif təsir mexanizmli
dərman vasitələrinin kombinasiyası vasitəsilə aparırlar.
Neokortikal gicgah epilepsiyası xeyli az hallarda rast gəlir.
Bütün gicgah epilepsiyalarının 10–15%-dən çoxunu təşkil etmir.
Anamnezdə febril tutmalar nadir hallarda rast gəlinir və ya heç
olmur. Xəstəlik daha gec yaşlarda (20-25 yaş) başlayır. Auralar
zamanı psixi əlamətlər déjà vu və jamais vu tipində, həmçinin eşitmə
auraları şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb parsial tutmalar əsasən
yuxarı ətrafların hərəki avtomatizmləri ilə xarakterizə edilir.
Avtomatizmlər epileptik boşalmaya kontrlateral olur. Oral
avtomatizmlərə praktik olaraq rast gəlinmir. EEQ-də epileptik
aktivlik fokusları gicgah şöbələrində qeyd olunur. Pozitron-emission
tomoqrafiya beynin lateral gicgah şöbələrində metabolizmin aşağı
düşməsini aşkar edir.
Proqnoz: mediotemporal epilepsiyaya nisbətən daha yaxşıdır.
Müalicə topiramat, karbamazepin,valproatlar, lamotricin,
levetirasetam vasitəsilə aparılır.
Alın epilepsiyası bütün lokal mənşəli epilepsiyalar arasında rast
gəlmə tezliyinə görə gicgah epilepsiyasından sonra ikinci yer tutur.
Alın epilepsiyasının simptomatik, kriptogen və idiopatik formalarını
ayırd edirlər.
Sadə parsial tutmalar somatosensor aura şəklinə malikdirlər
(sancma, dartılma, təzyiq, elektrik cərəyanı və ya boşalmasının
keçməsi hissləri). Görmə illüziyaları və hallüsinasiyalarına
qavramanın parlaqlığının dəyişməsi və ya görmənin yayğınlığı, ağ
dairələr, görmə obrazlarının görmə sahəsində uzun müddət
saxlanması daxildir. Vegetativ əlamətlər (tremor, təngnəfəslik,
bradikardiya, hiperemiya, sianoz) müşahidə olunur. Xəstələrin
təxminən ¼-də qorxu, dəhşət affekti, ekzaltasiya, eyforiya və ya
Dostları ilə paylaş: |