Uşaqlarda epilepsiYA



Yüklə 0,55 Mb.
Pdf görüntüsü
səhifə13/21
tarix10.11.2017
ölçüsü0,55 Mb.
#9524
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   21

 39

strukturların və qabıq maddəsinin diffuz atrofiyası; normotenziv, 

daxili hidrosefaliya; beyinin alın paylarının hipoplaziyası hesabına 

subaraxnoidal sahənin genişlənməsi, kalsinatlar. MRT zamanı 

heterotopiya, multisist ensefalomalyasiya şəklində neyronal 

miqrasiyanın diffuz pozulmaları aşkar edilmişdir. 



Müalicə:  başlanğıc müalicə – valproatlar dərman vasitələri, 

tədricən doza, dözülə bilən maksimal səviyyəyə qədər artırılır (40-80 

mq/kq/gün). Valproatların qeyri-effektivliyi zamanı topiramatla (1-

15 mq/kq/gün) monoterapiyaya keçmək mümkündür 

Növbəti addım optimal kombinasiya olan valproatlarla 

topiramatın birgə  tətbiqinə keçiddir. Rezistent tutmalar zamanı 

valproatlara və ya topiramata lamotricin əlavə etmək olar. 

Valproatlarla birgə tətbiq edildikdə lamotricinin orta gündəlik dozası 

3-5 mq/kq/gün, digər hallarda isə 5-7 mq/kq/gün təşkil edir. Atipik 

absanslar üstünlük təşkil etdiyi hallarda valproatların və ya 

topiramatın etosuksimidlərlə (20-35 mq/kq/gün) kombinasiyası 

effektivdir. 

Rezistent tonik tutmalar zamanı baza EƏDV-lərə (valproatlar və 

ya topiramat) əlavə karbamazepin təyin edilməsi mümkündür. 

Benzodiazepinlər arasında yalnız klobazam (0,5–1,0 mq/kq/gün) 

LQS-nin uzunmüddətli müalicəsi üçün tətbiq oluna bilər. Ən yüksək 

rezistentlik hallarında valproatlar + topiramat + klobazam 

kombinasiyasından istifadə edilir. 

Əlavə terapiya qismində felbamat və rufinamid, kortikosteroid 

hormonları, immunoqlobulinlər, tireotropin-relizinq hormonundan 

istifadə edilməsi haqqında ədəbiyyatda məlumatlar mövcuddur. 

Qeyri-medikamentoz üsullar – ketogen pəhriz, azan sinirin 

stimulyasiyası, operativ müdaxilə. 

Proqnoz: bütün halların 2/3-də – farmakorezistentlik, 80% 

hallarda – ağır koqnitiv və  şəxsiyyət pozuntuları. Mənfi proqnostik 

əlamətlər – beynin üzvi mənşəli zədələnmələri və ya Vest sindromu, 

yayılmış və tez-tez baş verən tonik tutmalar, statuslara meyllilik. 



Parsial simptomatik epilepsiyalar 

Parsial simptomatik epilepsiyalar ən çox böyük yaşlarda rast 

gəlir; çoxlu sayda səbəbləri mövcuddur (travmalar, infeksiya, damar 

zədələnmələri,  şişlər, degenerativ zədələnmələr, anadangəlmə 




 40

zədələmələr, o cümlədən heterotopiya və displaziyalar). Ən tez-tez 

rast gəlinən səbəblərdən biri gicgah paylarının medial sklerozudur. 

Xəstənin diqqətlə müayinə edilməsinə baxmayaraq, epilepsiyanın 

səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadığı hallarda kriptogen 

epilepsiya diaqnozu qoyulur. Simptomatik və ya kriptogen 

epilepsiyadan bəhs edilməsindən asılı olmayaraq, baş beynin 

müəyyən  şöbələrində epileptik boşalmanın lokalizasiyası ilə bağlı 

epilepsiyanın parsial formalarının təsviri aşağıda verilmişdir. 

Gicgah epilepsiyası epilepsiyanın bütün parsial formaları 

arasında ən tez-tez (80–85%) rast gəlinir. Simptomatik və kriptogen 

gicgah epilepsiyaları ayırd edilir. 

Simptomatik gicgah epilepsiyasına medial (mezial) sklerozla 

gedən formalar, həmçinin  əmələ  gələn  şişlər, damar patologiyası 

(malformasiyalar), kortikal displaziya ilə  əlaqələndirilən formalar 

aid edilir. Birincili epilepsiya ocağının baş beyində 

lokalizasiyasından asılı olaraq gicgah epilepsiyasının 

mediotemporal (paleo-kortikal) və neokortikal alttipləri 

fərqləndirilir. Onların klinik mənzərəsində prinsipial fərqlər 

mövcuddur. 

Medial gicgah epilepsiyası  ən çox yayılmış parsial 

epilepsiyalara aiddir. Onun morfoloji substratını beynin hippokamp 

şöbələrinin sklerozu (medial temporal skleroz, ammon buynuzu 

sklerozu) təşkil edir. Bu, sinir toxumasında sinxronizasiya və 

oyanıqlığın artmasına, son nəticədə isə spontan epileptik 

boşalmaların əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. 

Etioloji faktorlar arasında uşaq yaşlarında mürəkkəb febril 

tutmaların, həmçinin MSS xəstəliklərinin (o cümlədən infeksion və 

kəllə-beyin travması  mənşəli) olması qeyd edilir. Xəstələrin bir 

hissəsində 2–5 yaşlarında baş verən, sonradan keçib gedən febril 

tutmalar müşahidə olunur. Xəstəliyin başlanğıcı cinsi yetişkənlik 

dövrünə  təsadüf edir. Sadə  və mürəkkəb parsial tutmalar üstünlük 

təşkil edir. 90% hallarda epiqastral (visserosensor), daha az isə – 

affektiv auralar müşahidə olunur. Mürəkkəb parsial tutmalar 

arasında oral avtomatizmli paroksizmlər üstünlük təşkil edir, daha az 

hallarda isə yuxarı  və  aşağı  ətrafların avtomatizmi qeyd olunur. 

İkincili yayılmış tonik-klonik tutmalar da rast gəlinir, onlardan sonra 

şüurun uzunmüddətli dolaşıqlığı meydana çıxır. Tutmalar zamanı 




 41

EEQ-də gicgah şöbələrində 5–7 Hs tezlikli ritmik boşalmalar, 

tutmalar olmayan dövrdə isə aktivliyin ritmik yavaşıması  aşkar 

edilir. MRT vasitəsilə gicgah şöbələrinin sklerozu; neyropsixoloji 

müayinədə – dismnestik pozuntular (avtobioqrafik hadisələrlə bağlı 

yaddaş zərər çəkir) müəyyən olunur. 



Proqnoz: xəstəlik, EƏDV-lərlə müalicə arasıkəsilməz çoxillik 

şərtlə aparılmalıdır.  



Müalicəni topiramat, karbamazepin, valproatlar, fenitoin, 

lamotricin, levetirasetam, həmçinin müxtəlif təsir mexanizmli 

dərman vasitələrinin kombinasiyası vasitəsilə aparırlar. 

Neokortikal gicgah epilepsiyası  xeyli az hallarda rast gəlir. 

Bütün gicgah epilepsiyalarının 10–15%-dən çoxunu təşkil etmir. 

Anamnezdə febril tutmalar nadir hallarda rast gəlinir və ya heç 

olmur. Xəstəlik daha gec yaşlarda (20-25 yaş) başlayır. Auralar 

zamanı psixi əlamətlər déjà vu və jamais vu tipində, həmçinin eşitmə 

auraları  şəklində meydana çıxır. Mürəkkəb parsial tutmalar əsasən 

yuxarı  ətrafların hərəki avtomatizmləri ilə xarakterizə edilir. 

Avtomatizmlər epileptik boşalmaya kontrlateral olur. Oral 

avtomatizmlərə praktik olaraq rast gəlinmir. EEQ-də epileptik 

aktivlik fokusları gicgah şöbələrində qeyd olunur. Pozitron-emission 

tomoqrafiya beynin lateral gicgah şöbələrində metabolizmin aşağı 

düşməsini aşkar edir. 



Proqnoz: mediotemporal epilepsiyaya nisbətən daha yaxşıdır.  

Müalicə topiramat, karbamazepin,valproatlar, lamotricin, 

levetirasetam vasitəsilə aparılır. 



Alın epilepsiyası bütün lokal mənşəli epilepsiyalar arasında rast 

gəlmə tezliyinə görə gicgah epilepsiyasından sonra ikinci yer tutur. 

Alın epilepsiyasının simptomatik, kriptogen və idiopatik formalarını 

ayırd edirlər. 

Sadə parsial tutmalar somatosensor aura şəklinə malikdirlər 

(sancma, dartılma, təzyiq, elektrik cərəyanı  və ya boşalmasının 

keçməsi hissləri). Görmə illüziyaları  və hallüsinasiyalarına 

qavramanın parlaqlığının dəyişməsi və ya görmənin yayğınlığı, ağ 

dairələr, görmə obrazlarının görmə sahəsində uzun müddət 

saxlanması daxildir. Vegetativ əlamətlər (tremor, təngnəfəslik, 

bradikardiya, hiperemiya, sianoz) müşahidə olunur. Xəstələrin 

təxminən ¼-də qorxu, dəhşət affekti, ekzaltasiya, eyforiya və ya 




Yüklə 0,55 Mb.

Dostları ilə paylaş:
1   ...   9   10   11   12   13   14   15   16   ...   21




Verilənlər bazası müəlliflik hüququ ilə müdafiə olunur ©genderi.org 2024
rəhbərliyinə müraciət

    Ana səhifə