Uşaqlarda epilepsiYA
Yüklə 0,55 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Tutma zamanı EEQ.
- Uşaqların absans epilepsiyası (UAE) (Piknolepsiya) Etiologiya
- Klinik mənzərə
- Neyrovizualizasiya
- Nevroloji status
48 ET-lərin əksəriyyəti oyaq vəziyyətində baş verir. EEQ meyarları. Tipik tutmaarası EEQ-də ənsə nahiyəsində ocaqlı epileptik fəaliyyət müşahidə olunur; epileptik aktivlik üçün «fixation-off» fenomeni xarakterikdir. Bəzi xəstələrdə tutmaarası EEQ-də ənsə nahiyəsində ocaqlı epileptik fəaliyyət yalnız yuxu vəziyyətində, bəzilərdə isə tutmaarası EEQ normal olur. Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir.
aktivliyi, ritmik «spayk» dalğaları və ya onların qarışığı müşahidə olunur.
remissiyaya nail olmaq olur. Aparılması: İkincili generalizə ET-lərin ehtimalı yüksək olduğuna görə, daimi EƏDV terapiya tövsiyə edilir. Adətən seçim dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin karbamazepin və ya valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılma- masından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur. Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində rektal yolla diazepam təyin edilir.
formasıdır. Başlandığı yaş dövrü: 3-9 yaş arası, ən yayılmış forma, daha çox qızlarda təsadüf edir. Klinik mənzərə: qəflətən, qısamüddətli huşun itməsi (sadə absans) və minimal motor fenomenlərlə birlikdə (mürəkkəb absans) tutmalarla xarakterizə olunur. Mürəkkəb absanslar tonik, mioklonik, atonik, vegetativ komponentlərlə, asimmetrik təzahürlərlə və avtomatizmlərlə seçilirlər. Tonik komponentlə (əsasən başın arxaya-retropulsiv- hərəkəti, gözlərin yuxarı çevrilməsi və yüngül mioklonik hərəkətlər) mürəkkəb absanslar daha tez-tez təsadüf edilir. Tutmanın sonunda qısa avtomatizmlər (jestlər, farinqo-oral) müşahidə oluna bilər.
49 Hiperventilyasiya absansların provokasiya edən əsas faktorudur. Absansların müddəti 3-30 saniyə, tezliyi gündə 10–100-lərlə saya çata bilər. UAE-nin 10%-də absansların statusu müşahidə olunur. Bu zaman absanslar bir-birinin ardınca, arasız, yaxud qısa aralarla davam edirlər. Xəstədə adinamiya, hipersalivasiya, stupor müşahidə olunur. Status bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edə bilər. UAE-li xəstələrin 1/3-də generalizə olunmuş konvulsiv epileptik tutmalar (GKET) qeyd edilir. Bu tutmalar absansların başlanmasından 1-3 il sonra klinikaya qoşulurlar, nadir hallarda xəstəlik GKET-la başlayır. Çox vaxt GKET yuxudan oyanarkən müşahidə edilir. Nevroloji statusda: dəyişkliksiz (bəzi hallarda nevroloji pozulmalar və psixomotor inkişafın ləngiməsi qeyd oluna bilər). EEQ: Əsas EEQ pattern – yayılmış «3-Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri. «3-Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri fəaliyyətinin müddəti orta hesabla 5–15 saniyə davam edir (40 saniyə qədər ola bilər). Əsas fon aktivlik bütün hallada saxlanılır. Hiperventilyasiya zamanı yayılmış bilateral-sinxron «3-Hz spayk–ləng dalğa» komplekslərin uzadılmış boşalmaların əmələ gəlməsi vacib diaqnostik meyardır.
monoterapiya şəklində həyata keçirilir — etosuksimid (20mq/kq/gün və ya 750mq/gün, 3 qəbula), yaxud valproat (20mq/kq/gün və ya 1000mq/gün). GKET qoşulması zamanı seçim dərman vasitəsi valproatlardır. Nadir rezistentlik hallarında politerapiya mümkündür. Optimal kombinasiya: valproat + etosuksimid, valproat + lamotricin. Tək-tək hallarda valproat + topiramat. Fotosensitivlik zamanı valproatların benzodiazepinlərlə birgə qəbulu tövsiyə oluna bilər (klonazepam 2–8mq/gün). Proqnoz: UAE-xoşxasisəli formadır. Çox vaxt monoterapiya fonunda 90–97% xəstələrdə tam terapevtik remissiya əldə edilir. AEP-lərin qəbulunun dayandırılmasını tutmaların 3 il ara verilməsindən sonra başlamaq olar. Şikəstlik inkişaf etmir. 50 Mioklonik absanslar epilepsiyası (MAE) (Tassinari syndrome) Etiologiya: İdiopatik generalizə olunmuş epilepsiyalara aiddir. Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: tutmaların debütü 1–12 yaş arası (orta həddə 7 yaşında) nadir rast gələn formadır-uşaqlarda epilepsiya formaların arasında təxminən 1% yer tutur və daha çox oğlanlarda təsadüf edilir.
qurşağı əzələlərində massiv mioklonik komponent. 30%-da xəstəlik GKET-la başlayıb, sonradan absanslar qoşula bilər, 10%-də febril qıcolmalarla başlaya bilər. Miokloniyalar ritmik, bilateral-sixron, simmetrik, qısamüddətli, seriya xarakterli olur. Bu zaman başın və gövdənin önə yüngül əyilməsi (propulsiya), çiyinlərin arxaya və yuxarı çəkilməsi (tonik komponent) ilə müşahidə olunur. Tutmaların uzunluğu 30 saniyə qədər davam edir, tezliyi çox yüksək olur (10– 100-lərlə gündə). Xəstələrin 18%-də səhər saatlarında absansların statusu, 50%-də absanslar, əsasən yuxudan oyanarkən nadir inkişaf edən GKET-la birlikdə müşahidə olunur.
(anizorefleksiya, anizokoriya, çəpgözlük, ataksiya, koqnitiv pozulmalar) qeyd olunur.
tezliyində uzadılmış yüksək orqanizə olunmuş «spayk–ləng dalğa» və «polispayk–ləng dalğa» kompekslərin boşalmaları. Hiperventilyasiya epileptiform aktivliyini provokasiya edir. 15% təsdüfflərdə regional spayklar qeyd olunur.
(əsasən perinatal genezli) aşkar olunur (diffuz kortikal subatrofiya və s.) Müalicə: MAE rezistent epilepsiyalara aiddir. Başlanğıc müalicə monoterapiya şəklində birinci seçim dərman vasitəsi – valprotlarla yüksək dozada başlanır (40–100 mq/kq/gün). Çox hallarda politerapiya zəruridir. Optimal kombinasiyalar: valproat + topiramat, valproat + lamotricin. Valproat + benzodiazepin təyin oluna bilər (əsasən absansların stasus gedişində). Bəzi təsadüflərdə üç AEP təyin oluna bilər: valproat+topiramat+etosuksimid (yaxud benzodiazepin). Karbamazepin dərman vasitələrinin təyinatı Yüklə 0,55 Mb. Dostları ilə paylaş:
|