Uşaqlarda epilepsiYA
Yüklə 0,55 Mb. Pdf görüntüsü
|
- Bu səhifədəki naviqasiya:
- Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) (Janz syndrome) Etiologiya
- Rast gəlmə tezliyi
- Klinik mənzərə
- Nevroloji status
54 edilmədikdə baza dərman vasitəsinə topiramat əlavə etmək olar: 100–200 mq/gün (3–5 mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə qəbul edilir. Terapiyaya qarşı rezistent olan absanslar zamanı valproatlarla birlikdə suksinamidlər tətbiq edilir: etosuksimid 500–1250 mq/gün (20–30 mq/kq/gün) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur. Valproatların lamotricinlə kombinasiya edilməsi də mümkündür: lamotricin (100– 200 mq/gün və ya 3–5 mq/kq/gün) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur. Ehtiyat variantı kimi valproatlar + benzodiazepinlər qalır: clobazam 10–30 mq/gün (orta 0,5 mq/kq/gün). Adekvat terapiya tətbiq edildikdə, praktik olaraq bütün pasiyentlərdə absanslar üzərində yaxşı nəzarət əldə etmək olur. Proqnoz: xəstəliyin YET ilə başlaması və epileptik tutmalarının yüksək tezliyi zamanı pisləşir. Xəstələrin orta hesabla 70%-ində tam terapevtik remissiya əldə olunur. Müalicənin kəsilməsi tədricən, azı 4 il ərzində tutmaların tamamilə olmamasından sonra həyata keçirilir. Gənclərin mioklonik epilepsiyası (GME) (Janz syndrome) Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması. GME-li pasiyentlərin yarısında ailə anamnezində epileptik tutmalar haqqında məlumat olur.
böyüklər arasında epilepsiyaların isə 11%-ni təşkil edir. Başlandığı yaş dövrü: GME-nin meydana çıxması dövrü 8-dən 30 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 12–18 yaşa düşür. Klinik mənzərə: yuxudan oyandıqdan dərhal sonra, həmçinin yuxuya getmə zamanı və ya başqa vaxt, çiyin qurşağı və yuxarı ətraf əzələlərində qəfil meydana çıxan yüngül və orta intensivlikli mioklonik dartılmalar. Tutmalar zamanı huş itmir. Pasiyentlərin 30%-ində mioklonik tutmalar ayaq əzələlərini əhatə edir, bu zaman yıxılmalar – mioklonik-astatik tutmalar baş verir. 90% hallarda mioklonik tutmalar oyanma YET-ləri ilə, 10–30% hallarda isə absanslarla müşayiət edilir. Absanslar qısadır, tezliyi yüksək deyil. GME zamanı əsas provokasiyaedici faktorlar – yuxunun deprivasiyası və qəflətən zorla yuxudan oyatmadır. Bəzi pasiyentlərdə mioklonik tutmalar müstəsna olaraq az yatma zamanı meydana çıxır. Xəstələrin təxminən 1/3-də (daha çox qadınlarda) tutmalar fotosensitiv olur. Menstruasiya önü dövrdə YET və
55 mioklonik tutmaların tezliyinin artması mümkündür. Mioklonik tutmalar və absanslara bir çox hallarda pasiyentlər tərəfindən əhəmiyyət verilmir, ona görə də tonik-klonik tutmalardan şikayətlənən yeniyetmə və gənc yaşlı pasiyentlərin sorğusu zamanı həkim həmin əlamətlərin olub-olmamasını müəyyən etməlidir. Nevroloji status norma daxilindədir. EEQ: müalicə almayan pasiyentlərdə tutmalararası dövrdə EEQ- də bilateral, simmetrik, sinxron və diffuz «polispayk–ləng dalğa» kompleksləri (4–6 Hz tezlikdə) aşkar edilir. Mioklonik paroksizmlər zamanı 6-16 Hs tezlikli polispayklar müəyyən olunur. Tonik-klonik tutmanın başlanğıcında yüksək amplitudalı toplanma patternləri əmələ gəlir. Mioklonik tutmalarla spayklar arasında aydın korrelyasiya yoxdur.
proqressivləşən formaları, yayılmış epileptik tutmaları olan epilepsiya, nadir hallarda baş verən yayılmış epileptik (tonik-klonik) tutmaları olan epilepsiya və gənclərin absans epilepsiyası ilə diferensiasiya edilir.
rejiminə ciddi əməl etmək, məişətdə fotostimulyasiya faktorlarından özünü gözləmək lazımdır. Başlanğıc müalicə – valproat turşusu və ya topiramat vasitələrlə monoterapiya. GME zamanı hər üç növdən olan tutmaların aradan qaldırılmasında yüksək effektivliyə malikdir. Effektivlik kifayət qədər olmadığı hallarda politerapiya təyin edilir: valproatlar + suksinimidlər (rezistent absanslar zamanı); valproatlar + topiramat (rezistent YET-lər zamanı); valproatlar + benzodiazepinlər (aşkar ifadə olunmuş fotosensitivlik zamanı). Bu zaman valproatlar baza dərman vasitələri olaraq qalır, əlavə dərman vasitələri isə bu dozalarda təyin edilir: topiramat (100–400 mq/gün və ya 3–10 mq/kq/gün) dozada 2 dəfəyə qəbul olunur, etosuksimid (500–1000 mq/gün və ya 20–30 mq/kq/gün) dozada 3 dəfəyə qəbul olunur; klobazam (10–30 mq/gün, orta hesabla 0,5 mq/kq/gün). Bəzi tədqiqatlarda GME-nin monoterapiyası şəklində istifadə üçün levetirasetamın effektivliyi qeyd edilir.
56 Proqnoz: Tam medikamentoz remissiya, əksər hallarda valproatlarla monoterapiya vasitəsilə, xəstələrin 85-95%-ində əldə edilir. EƏDV qəbulunun dayandırılmasından sonra residivlərin baş vermə tezliyinin yüksək olması problem təşkil edir. Hətta tam elektroklinik remissiyadan 4–5 il keçdikdən sonra dərman vasitələrinin qəbulunun dayandırılması xəstələrin azı 50%-ində tutmaların residiv verməsinə gətirib çıxarır. Tutmaların olmaması və video-EEQ monitorinq məlumatlarında epileptiform aktivliyin tam blokadasından 4 ildən az olmayan vaxt keçdikdən sonra EƏDV-lərin qəbulunun çox tədricən dayandırılması tövsiyə edilir.
Yüklə 0,55 Mb. Dostları ilə paylaş:
|