42
beyindən çıxmayan fikirlər və hər hansı hərəkətə məcbur edilmə
hissi şəklində psixi pozulma meydana çıxır. Epileptik boşalmaya baş
beynin üç şöbəsindən hansının cəlb edilməsindən asılı olaraq hərəki
tutmaları təsnif etmək qəbul olunmuşdur. Bu kontekstdə beyin
qabığının presentral şöbələrində baş verən boşalmalarla
əlaqələndirilən parsial (fokal) hərəki tutmalar («Cekson tutmaları»)
ilə və statusla gedişə meyllilik olması səbəbindən proqnoz
ümumilikdə yaxşı deyil.
Müalicə topiramat, valproatlar, karbamazepin, lamotricin
vasitəsilə aparılır.
Ənsə epilepsiyası nadir parsial formalara aiddir. Rast gəlmə
tezliyi bütün parsial formaların 1,4-8%-dən artıq təşkil etmir. Ənsə
epilepsiyasının idiopatik, simptomatik (səbəblər – şişlər, damar
malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen formalarını
ayırd edirlər.
Hərəkətli, müxtəlif rəngli həndəsi fiqurlar formasında elementar
görmə hallüsinasiyaları, həmçinin görmə sahəsi defektləri, tutma
zamanı korluq, gözlərin hərəkətinin hiss olunması qeyd edilir.
Tutmalardan sonra skotoma; tutmalar zamanı göz qapaqları, gözlər
və başın tonik və ya klonik hərəkətləri, nistaqm, həmçinin şüurun
saxlanması xarakterikdir. Boşalmanın alın və gicgah şöbələrinə
yayılması zamanı tutmaların şəkli mürəkkəbləşir, şüur pozula bilər,
mürəkkəb görmə hallüsinasiyaları meydana çıxır. Xəstələrin 20-
60%-ində nevroloji müayinə zamanı görmə sahəsi defektləri
müəyyən olunur.
EEQ nisbi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir, oksipital spaykları,
daha az hallarda isə bifrontal, həmçinin arxa gicgah və gicgah-ənsə
spayklarını müəyyən edir.
Müalicə topiramat, karbamazepin, valproatlar, lamotricin,
levetirasetam vasitəsilə aparılır.
Təpə epilepsiyası parsial epilepsiyanın çox nadir hallarda rast
gəlinən növünə aiddir. Təpə epilepsiyasının simptomatik (səbəbləri –
şişlər, damar malformasiyaları, kortikal displaziyalar) və kriptogen
formalarını ayırd edirlər.
Klinik mənzərə somatosensor aura, bədən sxeminin pozulması,
başgicəllənmə hissi, görmə illüziyası və hallüsinasiyaları, eşitmə
hallüsinasiyaları, afaziyalar ilə xarakterizə olunur. Lakin boşalmanın
43
baş beyinin digər sahələrinə yayılması zamanı auranın şəkli uyğun
şöbələrdə meydana çıxan auraların xüsusiyyətlərini qəbul edir.
Nevroloji müayinə zamanı xəstələrin təxminən 12–15%-ində
somatosensor sferada defisit qeyd olunur.
EEQ nisbi əhəmiyyətə malikdir. Nadir hallarda təpə spaykları,
ipsilateral gicgah, bitemporal və bifrontal spayklar qeyd edilir.
Müalicə topiramat, karbamazepin, valproatlar, levetirasetam,
lamotricin vasitəsilə aparılır.
Uşaqlarda mərkəz və gicgah nahiyəsi spaykları ilə
xoşxassəli epilepsiya (Rolandik epilepsiya)
Uşaqlarda mərkəz və gicgah nahiyəsi spaykları ilə xoşxassəli
epilepsiya (UMGSXE) – fokal motor (hərəki) tutmalar və xarakter
EEQ dəyişiklərlə, normal nevroloji status və spontan remissiya ilə
olan epilepsiya sindromu.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 3
yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir, əksər hallarda başlanğıc dövrü 5–8 yaş
arasındadır. UMGSXE idiopatik epilepsiyalardan ən çox rast gələn
növü olub, uşaqların ümumi populyasiyasında hər 100 000 uşaqdan
20 nəfəri bu sindromdan əziyyət çəkir.
Klinik mənzərə. Fokal motor ET (ədəbiyyatda «Rolandik»
tutmalar kimi də adlanır) bu sindromun əsas ET növüdür. Əksər
hallarda tutma üzün bir tərəfində klonik dartılmalarla keçir. Klonik
dartılma ilə yanaşı dilin və dodaqların tonik deviasiyası da ola bilər.
Tutma homolateral ələ və ayağa yayıla bilər. Motor əlamətlərdən
əvvəl həmin tərəfdə dildə, damaqda və ya yanaqlarda sensor
dəyişikliklər (parasteziyalar) ola bilər (məsələn, keyləşmə və ya
sancma). Tutma zamanı ekspressiv (ifadə) nitqin pozulması da baş
versə də, nitqın anlaması pozulmur. Tutma zamanı şüur aydın olur və
uşaqla ünsiyyət yaratmaq mümkündür.
Bəzi xəstələrdə ikincili generalizə olunmuş tonik-klonik tutmalar
baş verir.
Tutmanın davam etmə müddəti. Adətən tipik fokal motor tutma
1-2 dəq davam edir. Lakin uzunmüddətli tutmalar (30 dəqiqədən
çox) da müşahidə olunur.
Tutmanın vaxtı və təkrarlanması. Xəstələrin əksəriyyətində
(70%) tutmalar yuxu zamanı, xüsusilə də yuxuya getdikdən sonrakı
birinci saat ərzində baş verir. Qalan xəstələrdə xəstələrin 10–13%-də
44
yalnız 1 ET baş verir; xəstələrin 66–70%-də 2–6 ET baş verir;
xəstələrin 20%-ə yaxın ET tez-tez baş verir.
EEQ meyarları. 90% hallarda mərkəz-gicgah nahiyəsində ocaqlı
yüksək amplitudalı bəzən ikifazalı «spayk-ləng dalğa» kompleksləri
xarakter əlamətdir. Lakin başqa sahələrdə də ocaqlı «spayk-ləng
dalğa» kompleksləri müşahidə oluna bilər. Xəstələrin 7–65%-də
bəzən yayılmış «spayk-ləng dalğa» kompleksləri də aşkar olunur.
Bütün xəstələrdə EEQ-də qeyd olunan epileptik fəaliyyət yuxu
vəziyyətində artır.
Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ritmik monomorf iti
dalğalar və ya spayk dalğaları müşahidə olunur.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Bütün xəstələrdə 3–18 yaşlar arasında
spontan remissiya olur.
Aparılması: Tutmalar tez-tez təkrarlanan xəstələrdə daimi
EƏDV terapiya tövsiyə edilmir. Nəzərdə saxlamaq lazımdır ki, bəzi
EƏDV-lər (xüsusi ilə karbamazepin) əksinə tutmaları daha çoxalda
bilər.
Uşaqlarda ənsə payının xoşxassəli erkən başlanğıclı epilepsiyası
(Panayiotopoulos syndrome)
Panaiotopulos sindromu ocaqlı, əksər halda vegetativ epileptik
tutmalara və epileptik statusun vegetativ variantlarına idiopatik,
yaşdan asılı, xoşxassəli meyllilik sindromudur.
Başlandığı yaş dövrü və rast gəlmə tezliyi. Başlanma dövrü 1
yaşdan 14 yaşa qədər dəyişir. 76% hallarda başlanğıc dövrü 3–6 yaş
arasındadır. Temperaturun qalxması ilə əlaqəsi olmayan bir və ya
daha artıq epileptik tutması keçirmiş 3–6 yaşlı uşaqlar arasında
Panayiotopoulos syndrome 13% hallarda rast gəlir. Uşaqların ümumi
populyasiyasında hər 1000 uşaqdan 2–3 nəfəri bu sindromdan
əziyyət çəkir.
Klinik mənzərə. Tutmalar, tez-tez gözlərin yana deviasiyası ilə
müşayiət olunan vegetativ simptomların (ən çox ürəkbulanma və
qusma) və epileptik aktivliyin daha çox adət edilmiş digər
əlamətlərinin qeyri-adi kombinasiyasıdır. Bütün halların 2/3-də
tutmalar yuxuda baş verir.
Dostları ilə paylaş: |