Uşaqlarda epilepsiYA

 51

əksgöstərişlidir, belə ki, onlar miokloik absansların aqravasiyasına 

gətirə bilər. 

Proqnoz: Ciddidir, pasiyentlərin yarısında tutmaların qarşısını 

almaq olur, lakin çox hallarda ifadəli koqnitiv pozulmalar qeyd 

olunur. 

Mioklonik-astatik tutmalar epilepsiyası (MATE)  

(Doose syndrome) 

Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: xəstəlik  əsasən 

məktəbəqədər yaşlarında inkişaf edir (1–3 yaş arası). Epilepsiyanın 

nadir formalarının arasında 2% təşkil edir, oğlanlarda daha çox 

təsadüf edilir. 

Klinik  mənzərə:  xəstəliyin  əsas təzahürləri polimorfdır və 

müxtəlif tutmalardan ibarətdir- mioklonik, mioklonik-astatik, tipik 

absanslar, generalizə olunmuş tonik-klonik tutmalar, bəzən parsial 

tutmaların qoşulması ilə. Mioklonik və mioklonik-astatik tutmalar 

ayaqlarda, qollarda qısa müddətli,  şimşəkvari, kiçik amplitudalı 

titrəmələrdən, boyun və gövdədə yüngül propulsiya hərəkətlərindən, 

dizlərin bükülməsindən (sanki dizlərin arxasından zərbə vurulur) 

ibarətdir. Xəstələr qəflətən otururlar, yaxud diz üstü, sağrı üstü 

yıxılırlar. Mioklonik tutmalarda şüur saxlanır (absanslar zamanı 

istisna olaraq), xəstə tez ayağa durur. Tutmaların tezliyi yuxudan 

oyanarkən artır, generalizə olunmuş tutmalar toniko-klonik, kloniko-

toniko-klonik paroksizmlər  şəklində inkişaf edir. Erkən yaşlı 

uşaqlarda paroksizmlər alternik edən hemikonvulsiyalarla, çox vaxt 

hipertermiya fonunda müşahidə olunur. MATE gedişində absansların 

tezliyidə yüksəkdir. Absanslar tipik və mürəkkəb miokloik 

komponentlə formalarında müşahidə olunur. 

Nevroloji status: Çox vaxt piramid, koordinator, koqnitiv 

pozulmalar. 

Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər aşkar olunmur. 

Müalicə: Başlanğıc monoterapiyanın birincili seçim dərman 

vasitəsi – valproatlar və topiramat. Müalicənin effekti olmasa 

politerapiyaya keçirlər.  

Proqnoz:  müxtəlifdir. Tam terapevtik remissiya 50%-dən çox 

xəstələrdə olmur. Uşaqların çoxsunda ifadəli koqnitiv pozulmalar 

qeyd olunur, şikəstlik faizi yüksəkdir. 

---

 52

Yalnız yayılmış toniko-klonik tutmalarla keçən epilepsiya 

(YYTKTE) 

Başlanğıc dövrü: xəstəlik geniş yaş diapazonunda inkişaf edə 

bilər, əsasən 11-17 yaşlar arası. 

Klinik mənzərə:  Xəstəlik qəflətən huşun itməsi, xəstənin 

yıxılması, gözlərinin çevrilməsi, bəbəklərin genişlənməsi ilə  və 

yalnız generalizə olunmuş konvulsiv (qıcolma) tutmaları ilə 

xarakterizə olunur. Öncə  qısamüddətli tonik faza başlanır, sonradan 

daha uzunmüddətli klonik fazaya keçir. Bəzən tutma klonik fazadan 

başlayıb tonik fazaya, sonradan yenidən klonik fazaya keçə bilər. 10-

15% təsadüflərdə tutmanın  əvvəlində  xəstələr başın və gözlərin bir 

tərəfə çevrilməsini hiss edib, sonradan huşunu itirirlər və qıcolmalar 

başlayır. Tutmalar 30 saniyədən 10 dəqiqəyə qədər davam edə bilər 

(ən çox 2-5 dəq). Tutmaların tezliyi yüksək deyil: ildə bir neçə 

dəfədən ayda 1 dəfəyə  qədər. Status və seriyalarla gedişi xarakter 

deyil. Tutmalar ən çox yuxudan oyanarkən (daha çox) və yuxuya 

gedərkən dövrlərdə  təsadüf edirlər.  Əsas provokasiya edici faktor 

yuxu deprivasiyası  və yuxudan qəflətən məcburi oyanmadır. 

Fotostimulyasiya zamanı  və qadın xəstələrdə menstrual dövrdə 

tutmaların tezləşməsi mümkündür. Bəzi xəstələrdə sonradan 

absanslar və (yaxud) mioklonik tutmalar qoşula bilər (xəstəliyin 

GAE-sı, yaxud GME-sına transformasiyası mümkündür). 

Nevroloji status: dəyişikliklər yoxdur. 

EEG:  əsas fon aktivliyi saxlanılır.  İnteriktal EEQ xəstələrin 

yarısında normaldır. Yayılmış «spayk–ləng dalğa» kompleksləri 

qısamüddətli boşalmaları ən xarakter patterndir. İktal EEQ-da 20–40 

Hs tezliyində diffuz ritmin əmələ gəlməsi, həmin ritmin tədricən 10 

Hz qədər yavaşıması  və sonradan yayılmış «polispayk–ləng dalğa» 

kompleksləri ilə əvəz olunması müşahidə olunur.  

Neyrovizualizasiya: normadadır.  

Müalicə: 

Əsas AEP-ların effektivliyi yüksəkdir. 

Monoterapiyanın birincili seçim dərman vasitələri: topiramat, 

valproat və karbamazepin qruplardan dərman vasitələridir. 

Monoterapiya topiramatdan başlanır (4–10mq/kq/gün və ya 100–

400mq/gün, 2 qəbula). İkincili seçim: valproatlar (30–50 mq/kq/gün 

və ya 1000–3000mq/gün, 2 qəbula). Nadir hallarda politerapiyaya 

keçmək lazım gəlir. Xəstələrə yuxu rejimini pozmamaq məsləhətdir. 

---

 53

Proqnoz: Terapevtik remissiya 90% xəstələrdə  əldə olunur. 

Effektivsizlik çox hallarda səhv diaqnostika ilə  əlaqədərdir (ikincili 

generalizə olunmuş  tutmalarla kriptogen fokal epilepsiya ilə). 

Gənclərin absans epilepsiyası (GAE) 

Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik yayılmış forması.  

Rast gəlmə tezliyi: kifayət qədər dəqiqləşdirilməmişdir.  

Başlandığı yaş dövrü: GAE zamanı absansların meydana 

çıxması dövrü 9-dan 21 yaşa qədər dəyişir, zirvə nöqtəsi 9–13 yaşa 

düşür.  

Klinik mənzərə:  Hərəki (motor) komponenti olmayan tipik 

absansların üstünlük təşkil etməsi xarakterikdir. Onlar, hər cür 

fəaliyyətin dayanması ilə  qısa müddətə huşun itməsi, pasiyentin 

«donması», «quruyub qalması», fiksə olunmuş «laqeyd» baxış, 

sifətin çaşqın hipomimik ifadəsi ilə özünü büruzə verir. GAE zamanı 

tutmaların orta davam etmə müddəti 6 saniyəyə yaxın təşkil edir. 

GAE-nin mühüm xüsusiyyəti çox zaman yayılmış epileptik tutmaları 

(YET) ilə debütün meydana çıxmasıdır. YET-lər, adətən yuxudan 

oyanma vaxtı  əmələ  gələn, qısa, sıx-sıx baş verməyən tonik-klonik 

tutmalarla xarakterizə olunur. Mioklonik komponentlə, daha az 

hallarda isə tonik komponent və ya avtomatizmlərlə absansların 

olması mümkündür. Kiçik tutmaların davam etmə müddəti 30 

saniyəyə çatır, baş vermə tezliyi 2–3 gündə 1 dəfə olur. YET-lərin 

tezliyi ayda 1 dəfədən bir neçə il ərzində 1 dəfəyə  qədər dəyişir. 

Hiperventilyasiya absansların meydana çıxmasını nadir hallarda 

provokasiya edir, YET-lər isə 30% hallarda yuxunun 

deprivasiyasından sonra əmələ gəlir. 

Nevroloji statusda dəyişikliklər yoxdur. 

EEQ normal əsas aktivliklə xarakterizə olunur. Fonda yayılmış 

«spayk–ləng dalğa» və «3 Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri 

olunur.  

MRT müayinəsinin nəticələri norma daxilindədir. 

Diferensial diaqnoz  uşaqların absans epilepsiyası, gənclərin 

mioklonik epilepsiyası, təcrid edilmiş epileptik tutmaları ilə yayılmış 

epilepsiya, simptomatik parsial epilepsiyalarla aparılır. 

Müalicə. Başlanğıc terapiya müstəsna olaraq valproat turşusu 

dərman vasitələri ilə  həyata keçirilir: 900–2000 mq/gün (30–40 

mq/kq/gün) doza 2 dəfəyə qəbul olunur. Monoterapiyadan effekt əldə 

---