Uşaqlarda epilepsiYA

 30

XÜSUSİ FORMALAR 

Yenidoğulmuşların xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları 

Başlandığı yaş dövrü, rast gəlmə tezliyi: yenidoğulmuşların 

xoşxassəli qeyri-ailəvi tutmaları («beşinci gün tutmaları») 

yenidoğulmuşlarda nisbi yaxşı vəziyyət fonunda postnatal həyatın 3–

7-ci günü (ən çox 5-ci gündə) meydana çıxır. Onlar yenidoğulma 

dövründə əmələ gələn bütün tutmaların 2–7%-ni təşkil edirlər. 

Klinik mənzərə: gövdə, üz və  ətrafların ayrı-ayrı hissələrinin 

əzələlərinin asinxron klonik yığılmalarından ibarət olan yayılmış 

multifokal klonik tutmalar. Multifokal klonik paroksizmləri 

fərqləndirən cəhət – onların miqrasiya edici xüsusiyyətidir, bu zaman 

klonik yığılma həddən artıq yüksək sürətlə  bədənin bir hissəsindən 

digər hissəsinə keçir. Uşağın şüurunda adətən pozulma olmur. Tonik 

neonatal tutmaların olmaması – beşinci gün tutmalarının digər 

epileptik ensefalopatiyalardan fərqli xüsusiyyətidir. Sianozla 

müşayiət edilən paroksizmal apnoe dövrlərinin mövcudluğu onlar 

üçün tipik vəziyyətdir. Tutmaların davam etmə müddəti, adətən 1 

gündən artıq olmur. 

Nevroloji müayinədə, adətən nə tutmaların başlamasından əvvəl, 

nə  də onların kəsilməsindən sonra pozuntular aşkar edilir. Bəzi 

müəlliflər tutmaların dayanmasından sonra yuxululuq, nisbi əzələ 

hipotoniyası dövrünün olmasını qeyd edirlər. 

EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə «növbələşən teta 

fəaliyyət» patterni meydana çıxır, o özünü «iti dalğalarla» qeyri-

müntəzəm  şəkildə növbələşən diffuz areaktiv teta fəaliyyəti ilə 

büruzə verir. Həm oyaqlıq, həm də yuxu zamanı qeyd olunur. Tutma 

EEQ-sində «spayk–ləng dalğa» və ya ritmik ləng fəaliyyəti müşahidə 

olunur, həmin fəaliyyət başlanğıcda unilateral, daha sonra isə 

yayılmış ola bilər və rolandik bölgədə ən çox ifadə olunur. 

Neyrovizualizasiya: spesifik dəyişikliklər olmur. 

Müalicə: düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin 

olunması  məqsədəuyğun hesab edilmir. Tutmalar öz-özünə aradan 

qalxır. 

Proqnoz: praktik olaraq 100% hallarda spontan remissiya baş 

verir. Tək-tək müşahidələrin nəticəsi olaraq, sonradan febril və 

---

 31

afebril tutmaların meydana çıxması, psixomotor inkişafın ləngiməsi 

halları haqqında məlumat verilir. 

Yenidoğulmuşların xoşxassəli ailəvi tutmaları 

Başlandığı yaş dövrü: xəstəlik postnatal həyatın 2-ci və ya 3-cü 

günü, daha nadir hallarda isə birinci ay ərzində başlayır. 

Klinik mənzərə:  əsasən yayılmış multifokal və ya fokal klonik 

tutmalarla, qısa apnoe dövrləri ilə, həmçinin atipik («silinmiş») 

tutmalarla — aksial əzələlərin tonik gərginliyi, gözlərin deviasiyası, 

asimmetrik və simmetrik tonik boyun reflekslərinin paroksizmal 

analoqları, pedallama fenomenləri, stereotip pozotonik reaksiyalar 

şəklində stereotip motor və gözün hərəki fenomenləri ilə özünü 

büruzə verir. Həmçinin çoxlu miqdarda ağız suyu ifrazı, üzün və 

boynun qızarması, tənəffüs və  nəbz tezliyinin dəyişməsi müşahidə 

oluna bilər. 

Aktiv dövrün davam etmə müddəti 3–5 gündən bir neçə həftəyə 

qədər təşkil edir, daha sonra isə tutmalar öz-özünə keçib gedir. 

Psixomotor inkişaf zərər görmür. Nevroloji statusda dəyişikliklər 

qeyd edilmir. 

EEQ meyarları: tutmalararası dövrdə pozuntular olmur və ya 

növbələşən teta fəaliyyət qeyd edilir. Tutma zamanı «spayk–ləng 

dalğa» və ya ritmik ləng dalğalar fəaliyyəti aşkar olunur. 

Neyrovizualizasiya: struktur dəyişiklikləri aşkar edilmir. 

Müalicə: aktiv dövrdə tutmalar bütün EƏDV-lərə qarşı rezistent 

olur, düzgün qoyulmuş diaqnoz zamanı müalicə  təyin edilməsi 

məqsədəuyğun hesab olunmur. Tutmalar öz-özünə aradan qalxır. 

Proqnoz: yaxşı hesab edilir, lakin 5-ci gün tutmalarından fərqli 

olaraq, ailəvi neonatal tutmaları olan xəstələrin 11%-ində epilepsiya 

inkişaf edir. 

Körpələrin erkən epileptik ensefalopatiyası (Otahara syndrome) 

Başlandığı yaş dövrü: uşağın 3 aylığına qədər, daha çox isə 1-ci ay 

ərzində başlayır.  

Klinik mənzərə: tutmaların  əsas tipi – 10 san hüdudlarında 

davam edən tonik spazmlardır. Adətən seriya şəklində (bir seriyada 

10–40 spazm) meydana çıxır. Sutka ərzində spazmların ümumi 

miqdarı 300–400-ə çata bilər. Onlar həm oyaqlıq, həm də yuxu 

dövründə  əmələ  gəlirlər. Tonik spazmlardan başqa qısa parsial 

---

 32

tutmalar (əsasən hemikonvulsiv) müşahidə edilir. Mioklonik tutmalar 

olmalı deyil, əgər onlar varsa, çox güman ki, bu erkən mioklonik 

ensefalopatiyanın variantıdır. Nevroloji müayinə zamanı psixomotor 

inkişafın aşkar geri qalması, bir çox hallarda görmə sinirlərinin 

atrofiyası və korluq, mikrosefaliya qeyd olunur. 

EEQ meyarları: EEQ müayinəsi kifayət qədər spesifik, lakin 

yalnız Otahara sindromu üçün patoqnomik olmayan əlamət — 

«alışma-zəifləmə» («burst-supression») patterni aşkar edir. Bu özünü 

yüksək amplitudalı «spayk–ləng dalğa» komplekslərinin qısa diffuz 

boşalmaları ilə göstərir, bundan sonra elektroaktivliyin kəskin 

azalması – «bioelektrik səssizliyi» («bioelectrical silence») 

dövrlərinə qədər – müşahidə olunur. 

Neyrovizualizasiya:  xəstələrin  əksəriyyətində baş beyində 

patoloji dəyişikliklər (daha çox inkişaf qüsurları  və perinatal 

ensefalopatiyaların nəticələri) aşkar edir. 

Müalicə: Tutmalar terapiyaya qarşı rezistentdirlər. Müalicə 

palliativ xarakter daşıyır. Başlanğıc müalicə – valproatlar (30–80 

mq/kq/gün 3 dəfəyə  qəbul edilir). Qeyri-effektivlik zamanı ikinci 

seçim dərman vasitələri – barbituratlar (fenobarbital) 20–100 mq/gün 

dozada 2 dəfəyə  qəbul edilir. Monoterapiya effektiv olmadıqda 

politerapiyaya (barbituratlar + valproatlar və ya bu dərman 

vasitələrindən biri benzodiazepinlə birlikdə) keçmək lazımdır. 

EƏDV-lər tamamilə effekt vermədikdə onların kortikosteroid 

hormonları ilə kombinasiyası mümkündür – prednizolon 2 

mq/kq/gün  orta dozada, adətən 1 dəfə səhər qəbul edilir. 

Proqnoz:  həddən artıq ağırdır. Remissiya əldə etmək mümkün 

olmur, letal nəticə, yaxud Vest sindromu və ya parsial epilepsiyaya 

transformasiya baş verə bilər. 

Körpələrin xoşxassəli və ya idiopatik fokal tutmaları (qeyri-ailəvi) 

(Watanabe syndrome) 

Körpələrin xoşxassəli və ya idiopatik fokal tutmaları (qeyri-

ailəvi) (KXİFTQA)  — bu sindroma körpəlik və erkən uşaqlıq 

dövrlərdə debütü olan, ET-ləri fokal və ikincili generalizə olan, 

idiopatik etiologiyalı və yaxşı proqnozla keçən epilepsiya variantları 

daxildir.   

KXİFTQA sindromu iki formaya bölünür: 

1)

 

Normal tutmaarası EEQ ilə KXİFTQA; 

---