48
ET-lərin əksəriyyəti oyaq vəziyyətində baş verir.
EEQ meyarları.
Tipik tutmaarası EEQ-də ənsə nahiyəsində ocaqlı epileptik
fəaliyyət müşahidə olunur; epileptik aktivlik üçün «fixation-off»
fenomeni xarakterikdir. Bəzi xəstələrdə tutmaarası EEQ-də ənsə
nahiyəsində ocaqlı epileptik fəaliyyət yalnız yuxu vəziyyətində,
bəzilərdə isə tutmaarası EEQ normal olur.
Fon fəaliyyəti normaya uyğun gəlir.
Tutma zamanı EEQ. Tutma zamanı ənsə nahiyəsində ritmik tez
aktivliyi, ritmik «spayk» dalğaları və ya onların qarışığı müşahidə
olunur.
Nevroloji status: norma daxilindədir.
Neyrovizualizasiya: norma daxilindədir.
Proqnoz: yaxşıdır. Xəstələrin 50–60%-də debütdan 2–4 il sonra
remissiyaya nail olmaq olur.
Aparılması: İkincili generalizə ET-lərin ehtimalı yüksək
olduğuna görə, daimi EƏDV terapiya tövsiyə edilir. Adətən seçim
dərman vasitəsi karbamazepin olur. Lakin karbamazepin və ya
valproatlarla monoterapiyanın, ümumiyyətlə müalicə aparılma-
masından üstünlüyü barədə dəlillər yoxdur.
Uzunmüddətli tutmalar təcili müdaxilə tələb edir; ev şəraitində
rektal yolla diazepam təyin edilir.
Uşaqların absans epilepsiyası (UAE)
(Piknolepsiya)
Etiologiya: epilepsiyanın idiopatik generalizə olunmuş
formasıdır.
Başlandığı yaş dövrü: 3-9 yaş arası, ən yayılmış forma, daha çox
qızlarda təsadüf edir.
Klinik mənzərə: qəflətən, qısamüddətli huşun itməsi (sadə
absans) və minimal motor fenomenlərlə birlikdə (mürəkkəb absans)
tutmalarla xarakterizə olunur.
Mürəkkəb absanslar tonik, mioklonik, atonik, vegetativ
komponentlərlə, asimmetrik təzahürlərlə və avtomatizmlərlə
seçilirlər. Tonik komponentlə (əsasən başın arxaya-retropulsiv-
hərəkəti, gözlərin yuxarı çevrilməsi və yüngül mioklonik hərəkətlər)
mürəkkəb absanslar daha tez-tez təsadüf edilir. Tutmanın sonunda
qısa avtomatizmlər (jestlər, farinqo-oral) müşahidə oluna bilər.
49
Hiperventilyasiya absansların provokasiya edən əsas faktorudur.
Absansların müddəti 3-30 saniyə, tezliyi gündə 10–100-lərlə saya
çata bilər. UAE-nin 10%-də absansların statusu müşahidə olunur. Bu
zaman absanslar bir-birinin ardınca, arasız, yaxud qısa aralarla
davam edirlər. Xəstədə adinamiya, hipersalivasiya, stupor müşahidə
olunur. Status bir neçə saatdan bir neçə günə qədər davam edə bilər.
UAE-li xəstələrin 1/3-də generalizə olunmuş konvulsiv epileptik
tutmalar (GKET) qeyd edilir. Bu tutmalar absansların
başlanmasından 1-3 il sonra klinikaya qoşulurlar, nadir hallarda
xəstəlik GKET-la başlayır. Çox vaxt GKET yuxudan oyanarkən
müşahidə edilir.
Nevroloji statusda: dəyişkliksiz (bəzi hallarda nevroloji
pozulmalar və psixomotor inkişafın ləngiməsi qeyd oluna bilər).
EEQ: Əsas EEQ pattern – yayılmış «3-Hz spayk–ləng dalğa»
kompleksləri. «3-Hz spayk–ləng dalğa» kompleksləri fəaliyyətinin
müddəti orta hesabla 5–15 saniyə davam edir (40 saniyə qədər ola
bilər). Əsas fon aktivlik bütün hallada saxlanılır. Hiperventilyasiya
zamanı yayılmış bilateral-sinxron «3-Hz spayk–ləng dalğa»
komplekslərin uzadılmış boşalmaların əmələ gəlməsi vacib
diaqnostik meyardır.
Neyrovizualizasiya: Struktur dəyişikliklər olmur.
Müalicə: Başlanğıc terapiya birincili seçim dərman vasitələrilə
monoterapiya şəklində həyata keçirilir — etosuksimid (20mq/kq/gün
və ya 750mq/gün, 3 qəbula), yaxud valproat (20mq/kq/gün və ya
1000mq/gün).
GKET qoşulması zamanı seçim dərman vasitəsi valproatlardır.
Nadir rezistentlik hallarında politerapiya mümkündür.
Optimal kombinasiya: valproat + etosuksimid, valproat +
lamotricin. Tək-tək hallarda valproat + topiramat. Fotosensitivlik
zamanı valproatların benzodiazepinlərlə birgə qəbulu tövsiyə oluna
bilər (klonazepam 2–8mq/gün).
Proqnoz: UAE-xoşxasisəli formadır. Çox vaxt monoterapiya
fonunda 90–97% xəstələrdə tam terapevtik remissiya əldə edilir.
AEP-lərin qəbulunun dayandırılmasını tutmaların 3 il ara
verilməsindən sonra başlamaq olar. Şikəstlik inkişaf etmir.
50
Mioklonik absanslar epilepsiyası (MAE)
(Tassinari syndrome)
Etiologiya: İdiopatik generalizə olunmuş epilepsiyalara aiddir.
Başlanğıc dövrü və rast gəlmə tezliyi: tutmaların debütü 1–12
yaş arası (orta həddə 7 yaşında) nadir rast gələn formadır-uşaqlarda
epilepsiya formaların arasında təxminən 1% yer tutur və daha çox
oğlanlarda təsadüf edilir.
Klinik mənzərə: Tutmaların əsas növü-absanslarla çiyin
qurşağı əzələlərində massiv mioklonik komponent. 30%-da xəstəlik
GKET-la başlayıb, sonradan absanslar qoşula bilər, 10%-də febril
qıcolmalarla başlaya bilər. Miokloniyalar ritmik, bilateral-sixron,
simmetrik, qısamüddətli, seriya xarakterli olur. Bu zaman başın və
gövdənin önə yüngül əyilməsi (propulsiya), çiyinlərin arxaya və
yuxarı çəkilməsi (tonik komponent) ilə müşahidə olunur. Tutmaların
uzunluğu 30 saniyə qədər davam edir, tezliyi çox yüksək olur (10–
100-lərlə gündə). Xəstələrin 18%-də səhər saatlarında absansların
statusu, 50%-də absanslar, əsasən yuxudan oyanarkən nadir inkişaf
edən GKET-la birlikdə müşahidə olunur.
Nevroloji status: 50%-dən çox xəstələrdə nevroloji pozulmalar
(anizorefleksiya, anizokoriya, çəpgözlük, ataksiya, koqnitiv
pozulmalar) qeyd olunur.
EEQ: əsas fon aktivlik saxlanılır. Əsas EEQ-pattern: 3HS
tezliyində uzadılmış yüksək orqanizə olunmuş «spayk–ləng dalğa»
və «polispayk–ləng dalğa» kompekslərin boşalmaları.
Hiperventilyasiya epileptiform aktivliyini provokasiya edir. 15%
təsdüfflərdə regional spayklar qeyd olunur.
Neyrovizualizasiya: 20% xəstələrdə struktur dəyişikliklər
(əsasən perinatal genezli) aşkar olunur (diffuz kortikal subatrofiya və s.)
Müalicə: MAE rezistent epilepsiyalara aiddir. Başlanğıc
müalicə monoterapiya şəklində birinci seçim dərman vasitəsi –
valprotlarla yüksək dozada başlanır (40–100 mq/kq/gün). Çox
hallarda politerapiya zəruridir. Optimal kombinasiyalar: valproat +
topiramat, valproat + lamotricin. Valproat + benzodiazepin təyin
oluna bilər (əsasən absansların stasus gedişində). Bəzi təsadüflərdə
üç AEP təyin oluna bilər: valproat+topiramat+etosuksimid (yaxud
benzodiazepin). Karbamazepin dərman vasitələrinin təyinatı
Dostları ilə paylaş: |