Enes Başak
Çocuk Cerrahisi/26
11 - Konjenital Hipertrofik Pilor Stenozu
Yaşamın ilk ayı içinde semptomatik hale gelen projektil ve safrasız kusma ile karakterize bir hastalıktır.
Dehidratasyon,
elektrolit bozukluğu, metabolik bozukluk ve malnütrisyona yol açar.
İnsidans:
300-900
canlı doğumda bir. K/E = 1/4. Ailenin ilk çocuğunda sık.
Etyoloji:
Pilorda; parasempatik ganglion hücre yokluğu, non-kolinerjik non-adrenerjik sistem (nitrerjik
sistem) yokluğu.
Patoloji:
Pilorun sirküler kas liflerinde hipertrofi ve sayıca artış vardır. Özellikle pilorun mide tarafında yer
alan kas grubu (Torgersen kası) belirginleşir. Başlangıçta inflamasyon yokken kusmanın devam etmesi ile
submukozal ödem ve lenfosit infiltrasyonu ile karakterize inflamasyon gelişir. Pilor kanalı daralır ve uzar.
Pilor kanalının distal ucu duodenum lümenine invagine olur. Mide genişler ve kasları hipertrofiye olur.
Ek anomali (%6-12):
Trakeo-özofageal fistül, malrotasyon,
diyafram hernisi, anorektal malformasyon,
konjenital megakolon.
Klinik:
Kusma yaşamın 2-3 haftasında belirginleşir. Başlangıçta
iyi beslenen, sağlıklı bebek fışkırır tarzda
ve safrasız kusar. Beslenme anında, hemen sonrasında veya bazen 2-3 saat sonra kusma görülür. Bebek
açlıktan ağlar, iştahla emer. Kusmuk besin artıklarını ve mide suyu içerir. Kabızlık, dehidratasyon ve
zayıflama vardır.
Tanı:
Epigastrik bölgede, sol üst kadrandan başlayan ve sağa doğru ilerleyen
mide peristaltizminin
gözlenmesi, göbek üstü sağ kadranda “olive” (zeytin) palpe edilmesi. Sarılık (% 8) (indirekt
hiperbilirubinemi); inflamasyona sekonder büyüyen portal lenf ganglionu, ampulla vateri ödemi, glikoronil
transferaz enzim aktivitesinin azalması.
Dostları ilə paylaş: