N. M. Yusifov, K. Ş. DaşDƏMİrov

331 
 
çıxır. Diabet zamanı qidalanması pozulmuş toxumalardan xemore-
septorlar  vasitəsilə  mərkəzi  sinir  sisteminə  gedən  qıcıqların  da 
qanda şəkərin miqdarının artmasında rolu vardır.  
Şəkərli diabet zamanı qaraciyərdə qlikogenin sintezi azalır, 
zülal və yağlardan qlükozanın sintez olunması (qlikoneogenez) və 
qlikogenin  parçalanması sürətlənir. Xəstələrin qaraciyərində  yağ-
lar  keton  cisimciklərinə  -  asetona,  aset-sirkə  və  β-hidroksiyağ 
turşularına qədər parçalanır. Buna görə də, şəkərli diabet xəstəliyi-
nin  ağır  forması  olan  şəxslərdə  hiperketonemiya  (qanda  keton 
cisimciklərinin artması) müşahidə edilir.  
Şəkərli  diabeti  müalicə  etmək  üçün  insulindən  istifadə 
edilir.  Onun  orqanizmə  yeridilməsi  diabet  nəticəsində  meydana 
çıxan  pozğunluqları  müvəqqəti  olaraq  aradan  qaldırır.  Bu  zaman 
qlikogenin  sintezi  və  qlükozanın  toxumalarda  daşınması  qaydaya 
düşür, qlikoneogenez zəifləyir,  yağ turşularının sintezi sürətlənir, 
onların oksidləşməsi isə azalır; qanda şəkərin və aseton cisimcik-
lərinin miqdarı normal səviyyəyə enir. Diabetli xəstələrin qanında 
osmos təzyiqi çox yüksək olduğuna görə, onlarda güclü susuzluq 
hissi  meydana  çıxır  (osmos  təzyiqinin  artması  qanda  şəkərin 
miqdarının  yüksəkliyi  ilə  əlaqədardır).  İnsulinin  yeridilməsi  bu 
halı da aradan qaldırır.  
Xəstələrə  insulinin  çox  yüksək  dozada  yeridilməsi  həyat 
üçün  təhlükəli  olan  hipoqlikemiya  törədə  bilər.  Hipoqlikemiya 
aclıq, ümumi zəiflik və əllərin əsməsi ilə müşayiət olunur. Şəkərin 
miqdarı 1,94–2,22 m mol/l-ə (35–40 mq%) endikdə isə qıclıq və 
huşun  itməsi  kimi  hallar  meydana  çıxır.  Bu  hal  hipoqlikemik 
koma  və  ya  insulin  şoku  adlanır.  Hipoqlikemiya  qanın  osmos 
təzyiqinin  aşağı  düşməsinə  səbəb  olur.  Buna  görə  də,  hiperqlike-
miya zamanı xəstələrin ağzında quruluq müşahidə edildiyi halda, 
hipoqlikemiya  zamanı  ağız  suyunun  ifraz  olunması  sürətlənir  və 

---

332 
 
güclü tərləmə müşahidə edilir; hiperqlikemik koma ilə hipoqlike-
mik komanı klinik təzahürlərinə əsasən bir-birindən fərqləndirmək 
üçün bu əlamətə diqqət yetirmək lazımdır. Xəstənin venasına qlü-
koza yeritməklə, onu hipoqlikemik koma vəziyyətindən çıxarmaq 
olar. Koma uzun müddət davam etdikdə mərkəzi sinir sistemində 
baş verən pozğunluqlar xəstənin ölmünə səbəb ola bilər. 
Hiperqlikemiyaya  nisbətən,  hipoqlikemiya  nadir  hallarda 
rast  gəlinir.  Gərgin  fiziki  iş  zamanı  orqanizmin  karbohidrat 
ehtiyatı tükəndiyinə görə, ötəri hipoqlikemiya halı baş verə bilər. 
Hipofizin  ön  payının,  qalxanabənzər  və  böyrəküstü  vəzilərin 
hipofunksyası nəticəsində meydana çıxan xəstəliklər də hipoqlike-
miya ilə müşayiət olunur.  
Orqanizmdə  karbohidrat  mübadiləsində  iştirak  edən  bəzi 
fermentlərin  çatışmazlığı  ilə  əlaqədar  olan  bir  sıra  irsi  xəstəliklər 
məlumdur.  Bunlardan  eritrositlərdə  qlükoza-6-fosfatdehidroge-
nazanın çatışmazlığı haqqında artıq məlumat verilmişdir. Aşağıda 
karbohidrat  mübadiləsinin  bəzi  irsi  pozğunluqları  haqqında  qısa 
məlumat veririk.  
11.10.2.  Fruktozuriya  –  qaraciyər hüceyrələrində  frukto-
kinaza  fermentinin  olmaması  nəticəsində  meydana  çıxan  irsi 
mübadilə pozğunluğudur. Bu xəstəlikdə fruktoza-1-fosfatın əmələ 
gəlməsi  pozulur.  Nəticədə  fruktoza  orqanizm  tərəfindən  yalnız 
fruktoza-6-fosfata  çevrildikdən  sonra  istifadə  edilə  bilir.  Lakin, 
heksokinaza fermentinin iştirakı ilə baş verən bu reaksiya qlüko-
zanın  təsiri  ilə  zəifləyir.  Nəticədə  xəstənin  qanında  fruktozanın 
miqdarı  kəskin  sürətdə  artır.  Normal  halda  qanda  fruktozanın 
miqdarı 0,1–0,5 mq%-dən artıq olmur. Fruktozanın miqdarının 1,5 
mq%-dən  (0,75  m  mol/l)  yüksəyə  qalxması  fruktozuriyanın 
(sidikdə fruktoza ifraz edilməsi) inkişafına səbəb olur.  
Fruktoza mübadiləsinin irsi pozğunluğu ilə əlaqədar olan  

---

333 
 
xəstəliklərdən biri də fruktozaya qarşı dözülməzlikdir. Bu xəstəlik 
zamanı orqanizmdə fruktoza-1-fosfataldolaza fermenti çatışmır və 
fruktoza-1-fosfatın  parçalanaraq  dihidroksiasetonfosfata  və  qlise-
rin aldehidinə çevrilməsi ilə nəticələnən reaksiya blokadaya alınır. 
Adətən,  bu  xəstəliyin  ilk  əlamətləri  südəmər  körpələrin  adi  qida 
maddələri  ilə  qidalandırılmağa  başladığı  dövrdə  təzahür  edir. 
Tərkibində  fruktoza  və  saxaroza  olan  qida  maddələrinin  çoxlu 
miqdarda qəbul edilməsi belə xəstələrdə hipoqlikemik şokun inki-
şafına səbəb olur; qida ilə qəbul olunan fruktozanın 20%-ə qədəri 
sidiklə ifraz edilir.   
11.10.3.  Qalaktozemiya.  Karbohidrat  mübadiləsinin  əsas 
irsi  pozğunluqlarından  biri  qalaktozemiyadır.  Bu  xəstəlik  nəsil-
dən-nəsilə  autosom-resessiv  yolla  verilir.  Xəstəlik  orqanizmdə 
heksoza-1-fosfaturidiltransferaza  fermentinin  çatışmazlığı  ilə 
əlaqədardır.  Bu  fermentin  çatışmazlığı  nəticəsində  qalaktozanın 
orqanizm  tərəfindən  mənimsənilməsi  pozulur.  Qanda  çoxlu 
miqdarda qalaktoza və qalaktoza-1-fosfat toplanır. Xəstəlik zama-
nı  qanda  şəkərin  miqdarı  əsasən  qalaktozanın  artması  hesabına 
200–300  mq%-ə  qədər  (11,1–16,6  m  mol/l)  yüksəlir;  qanda 
qlükozanın  miqdarı  dəyişikliyə  uğramır.  Qalaktozemiya  adətən, 
qalaktozuriya  və  aminasiduriya  ilə  müşayiət  olunur.  Aminasidu-
riya  (sidiklə  aminturşuların  ifraz  edilməsi)  qalaktoza-1-fosfatın 
aminturşuların  böyrək  kanalcıqlarından  reabsorbsiyasında  iştirak 
edən  fermentlərə  inaktivləşdirici  təsir  göstərməsi  nəticəsində 
inkişaf  edir.  Xəstəliyin  əsas  əlamətləri  ana  südü  ilə  qidalanan 
körpələrdə müşahidə olunur. Xəstələrin böyrəkləri və qaraciyərləri 
zədələnir  (piy  degenerasiyası  və  sirrozlar  müşahidə  olunur);  ağır 
hallarda  ağıl  zəifliyi  inkişaf  edir.  Xəstəliyin  inkişafının  qarşısını 
almaq  üçün  xəstələrin  qidasından  tərkibində  qalaktoza  olan 
maddələri çıxartmaq lazımdır.  

---