Эфферентная терапия нервных болезней

                                                                                                                                                       10                                                                                                                                                      

 

the  possible  spread  of  their  influence  on  neighboring  motor  neurons,  as  well  as 

complement  keeping  immune  complexes  in  the  neuromuscular  synapses.  The 

autoimmune  nature  of  the  disease  is  often  reinforced  by  the  concomitant  autoimmune 

disease  of  the  thyroid  gland  and  paraproteinemia.  Unsuccessful  attempts  to  use 

immunosuppressive  therapy  does  not  rule  out  the  genesis  of  autoimmune  disease 

[Smith  RG et al.,  1996]. 

According  to  some  reports  in  the  genesis  of  the  disease  may  play  a  role  and 

exogenous  factors.  For  example,  one  of  the  spread  of  disease  endemic  areas  in  Guam 

(New  Guinea)  patients  showed  high  concentrations  of  aluminum  and  manganese,  with 

reduced  calcium.  In  motor  neurons  we  detected  accumulation  of  hydroxyapatite 

aluminum.  Due  to  lysis  of  infected  cells  there  can  be  a  formation  of  antibodies  to  the 

nerve  fibers.  Metal  complexes  in  neurons  may  be  found  for  many  years,  and  then  for 

unknown  reasons  signs  develop  of  amyotrophic  lateral  sclerosis  or  Parkinson's  disease 

with  dementia  syndrome.  In  the  cerebrospinal  fluid  also  showed  increase  of  glutamate 

and  aspartate,  which  may  damage  the  motor  neurons  [Popova  L.M.,  1998].  Given  the 

widespread  use  of  aluminum-containing  tap  water  purification  reagents,  such  a 

possibility  is  not  excluded  in  our  cities,  which  underlines the need for the use of a variety 

of  household  water  filters  and  efferent  therapy,  able  to  promptly  withdraw  excessive 

amounts  of  aluminum  and  other  potentially  harmful  metals  to  prevent  such  disorders. 

And  reports  appeared  on  the  successful  use  of  plasmapheresis  treatments  at  intervals 

of 1-2 months  for 12 years,  which  provided a stable condition  of the  patient. 

Morvan  fibrillary  chorea  is  characterized  by  generalized  myokymia  (pseudo 

fasciculations),  pain,  hyperhidrosis,  weight  loss,  insomnia,  and  hallucinations.  The 

disease  develops  as  idiopathic  and  due  to  mercury  intoxication,  chrysotherapy 

(treatment  with  salts  of  gold)  and  thymoma.  The  pathogenesis  of  the  primary  forms  of 

the  disease  remains  unclear,  although  by  analogy  with  similar  diseases  that  are 

accompanied  by  increased  muscle  activity  not  to  be  excluded  is  autoimmune  nature  of 

the  disease.  An  indirect  confirmation  of  this  view  is  the  highest  reported  case  of 

repeated  sessions  of  plasmapheresis  that  stops  the  main  manifestations  of  the  disease 

[Madrid A. et al.,  1996]. 

Acute  encephalitis  is  also  described  caused  by  antibodies  to  called  anti-N-methyl-

D-aspartate  receptor,  at  which  developing  convulsions,  stupor,  dysphagia  and 

hypoventilation,  until  malignant  catatonia.  The  use  of  high-dose  prednisone  does  not 

give  effect  and  signs  of  the  disease  have  been  cropped  by  a  course  of  plasma 

exchange  on  the  background  of  the  rapid  reduction  of  these  autoantibodies  [Schimmel 

M. et al.,  2009]. 

Stiff-man  syndrome    (progressive  encephalomyelitis  with  muscular  rigidity)   

–

  a 

rare  but  serious  autoimmune  disease,  with  increasing  bulbar  hyper  contracture, 

diplopia,  dysphagia,  pain  in  areas  of  the  spastic  muscle contractions. For these patients 

typical  thing  is  hyperlordosis.  Diazepam  is  used  in  the  treatment,  significantly  reducing 

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motor  activity,  as  well  as  baclofen  and  hlonazepam.  It  is  hypothesized  that  this 

syndrome is the result of an imbalance between inhibitors of γ

-aminebutyl  acid  



-motor 

neurons.  There  are  signs  that  the  autoantibodies  of  patients  Stiff-man  syndrome, 

cerebellar  ataxia  and  diabetes  mellitus  type  1  react  with  glutamic  acid  decarboxylase, 

the  synthesizing  enzyme,  which  is  localized  in  the  corresponding  neurons  [Saiz  A.  et  al., 

1997;  Abele  M.  et  al.,  1999;  Tuomi  T.  et al., 1999]. Plasmapheresis, reducing the titer of 

antibodies,  reduces  extraceptive  reflexes,  decrease  in  muscle  motor  activity  and 

provides  significant  clinical  improvement  [Brashear  HR,  Phillips  LH,  1991;  Shariatmadar 

S., Noto TA, 2001; Schröder A. et al., 2009]. L. Fogan (1994) also noted that the use of 

plasmapheresis  with  subsequent  courses  of  corticosteroid  therapy  resulted  in  a 

significant  improvement  and long-term  remission. 

Acquired  neuromyotoniya  -  as  the  previous  pathology,  it  is  a  rare  disease  of 

unknown  etiology  in  which  hyperexcitability  of  peripheral  motor  nerves  leads  to 

involuntary  muscle  twitching,  painful  spasms  and  weakness.  Given  the  possible 

mechanism  of  autoimmune  disease,  S.  Sinha  et  al.  (1991)  after  7  years  of  ineffective 

drug  therapy,  using  plasmapheresis,  which  each  time  resulted  in  the  almost  complete 

disappearance  of  the  symptoms  for  2-3  weeks  with  a  very pronounced decline recorded 

electromyographic  neyro  myotonic  disorders.  Over  the  next  few  weeks,  the  symptoms 

slowly  returned. 

Rasmussen's  encephalitis  -  a  rare  syndrome  of  progressive  unilateral  brain 

disfunction  with  limited  seizures.  Usually  occurs  in  childhood  (6-8  years  old),  with  a 

gradual  progression,  resulting  in  hemiparesis  and  dementia.  Revealed  are  signs  of 

inflammation  with  perivascular  accumulations  of  lymphocytes.  The  autoimmune  nature 

is  proved  by  detection  of  autoantibodies.  In some cases, improvement was reached with 

the  use  of  corticosteroids  and  immunoglobulins.  However,  resulting  in  a  significant 

improvement  was  a  course  of  plasmapheresis  (5-6  sessions  of  up  to  1  circulating 

plasma  volume  each).  In  this  case,  convulsions  stopped,  there  was  improvement  in 

speech and motor  activity  [Andrews  PI  et al., 1996]. 

Autoimmune  autonomic  gangliopathy  accompanied  by  a  lesion  of both the nerve 

fibers  and  ganglion.  As  of  intravenous  immunoglobulin  therapy  and  plasma  exchange 

offer improvement  of the  clinical picture  of lesions [Iodice  V. et al.,  2009]. 

Fatal  familial  insomnia  is  a  rare  but  severe  genetically  determined  disorder 

characterized  by  a  significant  shortening  of  sleep  time  and  is  accompanied  by 

increasing  weakness,  impaired  autonomic  functions,  ataxia,  dysarthria,  hallucinations, 

delirium  and  myoclonus.  Starting  at  the  age  of  25-60  years,  continues  from  7  to  33 

months,  with  the  imminent  deaths  [Gambetti  P., Parch P., 1999]. 

This  disease  is  a  kind  of  "prion"  diseases.  Prions  are  proteins  that  are  normally 

soluble  in  detergents,  have  the  form  of 



-helix  and  are  protease-destroyed. Pathological 



-isoforms  have  a  flattened  shape,  insoluble  and  resistant  to  proteases.  With  their 

accumulation  there  is  possible  development  of  such  pathological  insomnia.  Thus  there 

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