ATUREK / MAY 2017
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı (11 MAY, 2017, ATU)
105
BİRİNCİLİ İMMUNDEFİSİT VƏZİYYƏT, AĞIR KOMBİNƏ OLUNMUŞ İMMUN
ÇATIŞMAZLIQ. İMMUNOFENOTİP T, B, NK
Şəbnəm MƏMMƏDOVA
İşin rəhbəri : prof. Gülnarə NƏSRULLAYEVA, dos. Tahirə PƏNAHOVA
ATU TTK II Uşaq Xəstəlikləri kafedrası
Açar sözlər: immun çatışmazlıq, CD3+,CD4+, CD16+,hemopoetik kök hüceyrələr.
Giriş: Bu xəstəlik interleykin 17 reseptorlara cavabdeh olan genlərin mutasiyası nəticəsində əmələ
gəlir.Əsasən autasom-resessiv yolla ötürülür.B-hüceyrələrin miqdarı normal, T-hüceyrələr isə sayca çox az yaxud
olmur..Belə uşaqlar üçün həyatın ilk aylarında bakterial,virus,göbələk infeksiyaları xarakterikdir.Müalicəsi
hemopoetik kök hüceyrə transplantasiyasıdır.
Kliniki müşahidə: Xəstə M.Q yaş-3ay qız. 27.10.16 tarixində t-38.1,üzdə,başda səpkilər,büküşlərin
hiperemiyası,tək-tək öskürək və nəcis ifrazının qeyri stabil olması şikayətləri ilə ATU TTK-ya müraciət
etmişdir.Daxil olarkən vəziyyəti ağırdır.İlk dəfə uşaq 3cü həftəsində KRVİ əlamətləri ilə xəstələnib və genferon
şam istifadə etdikdən sonra səpkilər müşahidə olunub.Periodik olaraq 3aylığa qədər səpkilər və təkrarlanan KRVİ
davam edib, bununla əlaqədar dəfələrlə pediatr, allerqoloq, dermatoloqa müraciət olunub.Lakin vəziyyətində
yaxşılaşma olmadığı üçün ATU TTK-ya müraciət etmişdir.
Uşaq 1-ci hamiləlik,1-ci doğuşdandır.41-ci həftədə normal doğulub.Qohum evliliyidir. BCG vaksinasiya
olunub, lakin çapıq yeri yoxdur. Fiziki inkişafı yaşa uyğundur.Obyektiv olaraq dəri solğun, quru, papulyoz
səpkilər var,büküş nahiyələri hiperemiyalıdır.Ağciyərlərində auskultasiya zamanı sərt tənəffüs fonunda yayılmış
quru və yaş xırıltılar eşidilir.Xəstəyə aparılan müayinələr.Rentgen və USM müayinənin nəticəsi:timusun
aplaziyası. Qanın ümumi müayinəsi WBC-20.98↑,NEUT-17.11↑,LYM-2.21↓,MON-1.62↑,HGB-9.9↓,PLT-
505↑,EÇS-50↑, parathormon-28.3-N,kalsium ionlaşmış-1.15-N. Dəri lezyonu kultivasiya - stapylacoccus aureus
inkişaf
etdi.
Geniş
immunoloji
müayinə:
CD3+102↓,CD4+9↓,CD8+7↓,CD19+norma,CD16/56+67-
N,CİC72↑,İgM3.8↑,İgA, İgG- N,İgE15↑. Sidik, nəcis müayinəsi norma. Aparılan simptomatik müalicədən sonra
uşağın vəziyyəti stabilləşmişdir. Müalicəni davam etdirmək və transplantasiya məqsədi ilə Moskva şəhərinə
aparıldı. Uşağa D.Roqaçov adına Uşaq Hematologiya, Onkologiya, İmmunologiya Milli Elmi-praktik mərkəzdə
hemopoetik kök hüceyrə allogen transplantasiya olunmuşdur. (Haploidentik donor-ana).
Nəticə: Anamnezə, geniş immunoloji,genetik müayinəyə əsasən xəstəyə birincili immunodefisit
vəziyyət,ağır kombinə olunmuş immun çatışmazlıq.İmmunofenotip T
-
,B
+
,NK
+
diaqnozu qoyuldu.Hal hazırda uşaq
xəstəliyin bərpa mərhələsindədir.
ATUREK / MAY 2017
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı (11 MAY, 2017, ATU)
106
СУРФАКТАНТНАЯ ТЕРАПИЯ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕСС-СИНДРОМА У
НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ
Арзу АЛХАСОВА
Руководитель: доцент, доктор философии по медицине, РАГИМОВА Н.
Научно-Исследовательский институт педиатрии имени К.Я.Фараджевой
Ключевые слова: респираторный дистресс-синдром, куросурф, недоношенные.
Респираторный дистресс-синдром (РДС) является актуальной проблемой современной
неонатологии. У детей, рожденных ранее 28 недель гестации, частота встречаемости РДС доходит
до 50–80%, при сроке гестации 32–34 недели составляет 20–22%. Доля РДС и его последствий в
структуре неонатальной смертности занимает от 30 до 50%. Главным этиологическим фактором
этой патологии является незрелость сурфактантной системы
Цель исследования: Оценить эффективность сурфактантной терапии препаратом
«Куросурф» у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом и асфиксией при
рождении.
Материал и методы исследования:
Проведено комплексное, клиническое, лабораторное и инструментальное обследование 42
недоношенных новорожденных с РДС, нуждавшихся в проведении ИВЛ после рождения. Все
новорожденные дети находились на лечении в отделении
реанимации и интенсивной терапии
НИИ Педиатрии. Критериями включения в исследование являлись новорожденные с
гестационным возрастом 22-36 недель, с экстремально низкой и низкой массой тела при
рождении, с наличием РДС. Среди обследованных детей 3 (7,1%) были с массой тела до 1000 г., 38
(90,5%) -1000-2000 г., 1 (2,4%) -2000-3000 г. В состоянии тяжелой асфиксии родились 15 (35,7%)
детей, в умеренной – 21 (50%) ребенок. Куросурф вводился 9 пациентам через 12-24 часа,
остальным свыше 24 часа 33 (78,6%).
Всем детям проводился комплекс лабораторно-
инструментальных методов исследования.
Лечебная доза Куросурфа составляла 100 мг/кг.
Эффект препарата оценивали по клиническому состоянию больных, наличию осложнений,
лабораторным показателям КОС новорожденных, продолжительности ИВЛ и изменениям ее
параметров: концентрации кислорода вдыхаемой смеси (FiO2), пиковом давлении (PiP).
После эндотрахеального введения препарата «Куросурф» удавалось снизить примерно на
28-30% FiO2 и PiP. Частоту дыхания удавалось снизить в среднем на 21 %, а напряжение в крови
кислорода повысить на 27,1% при снижении напряжения углекислого
газа до 9,9%, Sa O2
повысилось на 10,9%.
Таким образом, применение в клинике Куросурфа в комплексе с базовой терапией
позволило стабилизировать дыхательную недостаточность недоношенных детей.
Сурфактантная
терапия является высокоэффективным методом лечения РДС, открывающим новые перспективы
в снижения неонатальной смертности.
Dostları ilə paylaş: |