Aturek 5 Konfransın sədri

ATUREK  /  MAY 2017
 
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı  (11 MAY, 2017, ATU)   
105 
 
BİRİNCİLİ İMMUNDEFİSİT VƏZİYYƏT, AĞIR KOMBİNƏ OLUNMUŞ İMMUN  
ÇATIŞMAZLIQ. İMMUNOFENOTİP T, B, NK 
 
Şəbnəm MƏMMƏDOVA 
 
İşin rəhbəri : prof.  Gülnarə NƏSRULLAYEVA, dos. Tahirə PƏNAHOVA 
 
ATU TTK II Uşaq Xəstəlikləri kafedrası 
 
Açar sözlər: immun çatışmazlıq, CD3+,CD4+, CD16+,hemopoetik kök hüceyrələr. 
Giriş:  Bu  xəstəlik  interleykin  17  reseptorlara  cavabdeh  olan  genlərin  mutasiyası  nəticəsində  əmələ 
gəlir.Əsasən autasom-resessiv yolla ötürülür.B-hüceyrələrin miqdarı normal, T-hüceyrələr isə sayca çox az yaxud 
olmur..Belə  uşaqlar  üçün  həyatın  ilk  aylarında  bakterial,virus,göbələk  infeksiyaları  xarakterikdir.Müalicəsi 
hemopoetik kök hüceyrə transplantasiyasıdır. 
Kliniki  müşahidə:  Xəstə  M.Q  yaş-3ay  qız.  27.10.16  tarixində  t-38.1,üzdə,başda  səpkilər,büküşlərin 
hiperemiyası,tək-tək  öskürək  və  nəcis  ifrazının  qeyri  stabil  olması  şikayətləri  ilə  ATU  TTK-ya  müraciət 
etmişdir.Daxil olarkən vəziyyəti  ağırdır.İlk dəfə uşaq 3cü həftəsində KRVİ əlamətləri ilə xəstələnib və genferon 
şam istifadə etdikdən sonra səpkilər müşahidə olunub.Periodik olaraq 3aylığa qədər səpkilər və təkrarlanan KRVİ 
davam  edib,  bununla  əlaqədar  dəfələrlə  pediatr,  allerqoloq,  dermatoloqa  müraciət  olunub.Lakin  vəziyyətində 
yaxşılaşma olmadığı üçün ATU TTK-ya müraciət etmişdir. 
Uşaq  1-ci  hamiləlik,1-ci  doğuşdandır.41-ci  həftədə  normal  doğulub.Qohum  evliliyidir.  BCG  vaksinasiya 
olunub,  lakin  çapıq  yeri  yoxdur.  Fiziki  inkişafı  yaşa  uyğundur.Obyektiv  olaraq  dəri  solğun,  quru,  papulyoz 
səpkilər  var,büküş  nahiyələri  hiperemiyalıdır.Ağciyərlərində  auskultasiya  zamanı  sərt  tənəffüs  fonunda  yayılmış 
quru  və  yaş  xırıltılar  eşidilir.Xəstəyə  aparılan  müayinələr.Rentgen  və  USM  müayinənin  nəticəsi:timusun 
aplaziyası.  Qanın  ümumi  müayinəsi  WBC-20.98↑,NEUT-17.11↑,LYM-2.21↓,MON-1.62↑,HGB-9.9↓,PLT-
505↑,EÇS-50↑,  parathormon-28.3-N,kalsium  ionlaşmış-1.15-N.  Dəri  lezyonu  kultivasiya  -  stapylacoccus  aureus 
inkişaf 
etdi. 
Geniş 
immunoloji 
müayinə: 
CD3+102↓,CD4+9↓,CD8+7↓,CD19+norma,CD16/56+67-
N,CİC72↑,İgM3.8↑,İgA, İgG- N,İgE15↑. Sidik, nəcis  müayinəsi  norma. Aparılan  simptomatik  müalicədən sonra 
uşağın    vəziyyəti  stabilləşmişdir.  Müalicəni  davam  etdirmək  və  transplantasiya  məqsədi  ilə  Moskva  şəhərinə 
aparıldı.  Uşağa  D.Roqaçov  adına  Uşaq  Hematologiya,  Onkologiya,  İmmunologiya  Milli  Elmi-praktik  mərkəzdə 
hemopoetik kök  hüceyrə allogen  transplantasiya olunmuşdur. (Haploidentik donor-ana). 
Nəticə:  Anamnezə,  geniş  immunoloji,genetik  müayinəyə  əsasən  xəstəyə  birincili  immunodefisit 
vəziyyət,ağır kombinə olunmuş immun çatışmazlıq.İmmunofenotip   T
-
,B
+
,NK
+
 diaqnozu qoyuldu.Hal hazırda uşaq 
xəstəliyin bərpa mərhələsindədir. 
 
 
 
 

---

ATUREK  /  MAY 2017
 
ATU rezidentlərinin 5-ci elmi-təcrübi konfransı  (11 MAY, 2017, ATU)   
106 
 
СУРФАКТАНТНАЯ ТЕРАПИЯ РЕСПИРАТОРНОГО ДИСТРЕСС-СИНДРОМА У 
НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ 
 
Арзу АЛХАСОВА 
 
Руководитель: доцент, доктор философии по медицине, РАГИМОВА Н. 
 
Научно-Исследовательский институт педиатрии имени К.Я.Фараджевой 
 
Ключевые слова: респираторный дистресс-синдром, куросурф, недоношенные. 
Респираторный  дистресс-синдром  (РДС)  является  актуальной  проблемой  современной 
неонатологии. У детей, рожденных ранее 28 недель гестации, частота встречаемости РДС доходит 
до  50–80%,  при  сроке  гестации  32–34  недели  составляет  20–22%.  Доля  РДС  и  его  последствий  в 
структуре неонатальной смертности занимает от 30 до 50%.  Главным этиологическим фактором 
этой патологии является незрелость сурфактантной системы 
Цель  исследования:  Оценить  эффективность  сурфактантной  терапии  препаратом 
«Куросурф»  у  недоношенных  детей  с  респираторным  дистресс-синдромом  и  асфиксией  при 
рождении. 
Материал и методы исследования: 
 
Проведено  комплексное,  клиническое,  лабораторное  и  инструментальное  обследование  42 
недоношенных  новорожденных  с  РДС,  нуждавшихся  в  проведении  ИВЛ  после  рождения.  Все 
новорожденные  дети  находились  на  лечении  в  отделении 
реанимации  и  интенсивной  терапии 
НИИ  Педиатрии.  Критериями  включения  в  исследование  являлись  новорожденные  с 
гестационным  возрастом  22-36  недель,  с  экстремально  низкой  и  низкой  массой  тела  при 
рождении, с наличием РДС. Среди обследованных детей 3 (7,1%) были с массой тела до 1000 г., 38 
(90,5%)  -1000-2000  г.,    1  (2,4%)  -2000-3000  г.  В  состоянии  тяжелой  асфиксии  родились  15  (35,7%) 
детей,  в  умеренной  –  21  (50%)  ребенок.  Куросурф  вводился  9  пациентам  через  12-24  часа,  
остальным  свыше  24  часа  33  (78,6%). 
Всем  детям  проводился  комплекс  лабораторно-
инструментальных  методов  исследования.
  Лечебная  доза  Куросурфа  составляла  100  мг/кг. 
Эффект  препарата  оценивали  по  клиническому  состоянию  больных,  наличию  осложнений, 
лабораторным  показателям  КОС  новорожденных,  продолжительности  ИВЛ  и  изменениям  ее 
параметров: концентрации кислорода вдыхаемой смеси (FiO2), пиковом давлении (PiP).                        
 
 После  эндотрахеального  введения препарата  «Куросурф»  удавалось  снизить  примерно  на 
28-30% FiO2 и PiP. Частоту дыхания удавалось снизить в среднем на 21  %, а напряжение в крови 
кислорода  повысить  на  27,1%  при  снижении  напряжения  углекислого 
газа  до  9,9%,  Sa  O2 
повысилось на 10,9%.  
Таким  образом,  применение  в  клинике  Куросурфа  в  комплексе  с  базовой  терапией 
позволило стабилизировать дыхательную недостаточность недоношенных детей. 
Сурфактантная 
терапия является высокоэффективным методом лечения РДС, открывающим новые перспективы 
в снижения неонатальной смертности.  
 
 
 
 

---