L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
57 
–  qanda  kalsiumun  normal  səviyyəsi  fonunda  hipofosfatemiya  və 
hiperfosfaturiya, qələvi fosfatazanın aktivliyinin artması; 
–  ayaqların qabarıq deformasiyası (yeriməyə başlayan zaman); 
–  rentgenoloji  olaraq  sümüklərdə  raxitəbənzər  dəyişikliklər  – 
kortikal təbəqənin qalınlaşması ilə diafizin enli olması osteoparoz, 
aşağı ətrafların vaqus deformasiyası; 
Müalicə.  Müalicəni  fosfor  preparatlarının  təyin  edilməsi  başlamaq 
məsləhət  görülür  (1-2q/l),  bundan  sonra  vitamin  D  istifadəsinə  keçmək 
olar. Vitamin D sutkalıq dozası 20000-30000 BV təyin edilir. 4-6 həftədən 
sonra  sutkalıq  doza  gündəlik  olaraq  10000-15000  BV  artırılır  və  bu  sxem 
qanda  fosforun  səviyyəsi  normallaşana  qədər,  qələvi  fosfatazanın  aktivliyi 
azalana,  aşağı  ətraf  sümüklərində  ağrılar  azalana,  onların  strukturu  bərpa 
olana qədər davam etdirilir.  Bir çox hallarda vitamin D-nin optimal dozası 
100000-150000  BV/sut.  təşkil  edir.    Bu  vaxt  sitrat  qarışığı  da  verilir. 
Kalsium  ilə  elektroforez  və  maqnitoterapiya  aparılır,  aşağı  ətraflara  MBT, 
masaj və s. təyin edilir. 
De Toni - Debre - Fankoni sindromu 
Ağır 
tubulopatiyadır. 
Xəstəlik 
üçün 
raxit 
əlamətləri 
və 
osteomalyasiya  xarakterik  sayılır.  Kanalcıqlarda  suyun,  fosfat  və 
qlükozanın, aminturşuların, K, Na, bikarbonatların reabsorbsiyası az alır. 
Klinika.  Uşaqlar  daha  çox  sümük  və  oynaqlarda  ağrılardan  şikayət 
edir.  Bu  zaman  asteniya,  getdikcə  artan  distrofiya  şəklində  əzələ 
hipotoniyası  inkişaf  edir.  Xəstəliyin  əsas  əlamətlərini  aşağıdakı  kimi 
qruplaşdırmaq olar: 
–  fiziki və əqli inkişafdan geri qalma; 
–  skeletin raxitəbənzər dəyişiklikləri, sümüklərdə ağrılar; 
–  infeksiyalara qarşı müqavimətin azalması; 
–  hiperaminoasiduriya, fosfaturiya, qlükozuriya, poliuriya; 
–  metabolik asidoz; 

---

 
58 
Sidiklə  kaliumun  çoxlu  miqdarda  itkisi  ağırda  müvafiq  kliniki 
simptomatika  ilə  nəticələnir  (əzələ  hipotoniyası,  hiporefleksiya,  AT 
enməsi, EKQ-da dəyişikliklər). 
Xəstələrin  demək  olar  ki,  əksəriyyətində  metabolik  asidoz  inkişaf 
edir  ki,  bu  da  hidrokarbonatların  reabsorbsiyasının  pozulması  ilə 
əlaqədardır.  Nəticədə  intoksikasiya  əlamətləri:  süstlük,  əsəbilik,  dəri 
örtüyünün avazıması və s. müşahidə edilir.  
Müalicə  əsasən  qanda    K,  P  səviyyəsini  normallaşdırmağa,  asidozu 
ləğv etməyə, sümükləşmə prosesini yaxşılaşdırmağa yönəldilir.  
Proqnozu pisdir. 
 
Böyrəyin tubulyar asidozu 
Asidogenez  prosesinin  pozulması  nəticəsində  əmələ  gəlir.  Bu 
patologiya  zamanı  böyrək  kanalcıqlarında  H
+ 
ionlarının  sekresiya 
qabiliyyəti  pozulduğu  üçün  davamlı  metabolik  asidoz  yaranır.  Həmçinin 
bikarbonatların  kanalcıqlardan  rearbsorbsiyası  pozulur  və  nəticədə,  yenə 
asidozun yaraması üçün şərait yaranır.  
Patogenez. Böyrək kanalcıqlarının tam olmayan distrofiyası zamanı I 
tip  asidoz  yaranır  ki,  bu  da  kanalcıqlarda  kifayət  qədər  H
+
  ionlarının 
sekresiya olmaması ilə əlaqədardır. Bu zaman H
+  
ionlarının kanalcıq epiteli 
membranından transportu pozulur , ya da epitel hüceyrələrində keçiriciliyin 
artması  nəticəsində  H
+   
ionların  geriyə  diffuziyası  baş  verir.  Sidiklə  çoxlu 
miqdarda  Na
+ 
ionu    bikarbonatlarla  birlikdə  itirilir,  əksinə  Cl  ionları  qana 
diffuziya olunur və hiperxloremik asidoz inkişaf edir. Na itkisi ilə əlaqədar 
Ca-un reabsorsiyası azalır və o, bazal membranda toplanır.  
II tip asidoz zamanı isə bikarbonatların reabsorbsiyası pozulur, Na və 
K ekskresiyası sürətlənir. Hiperxloremik asidoz inkişaf edir. 
Klinika.  Xəstəliyin  ilk  əlamətləri  artıq  1  yaşda  peyda  olur.  Poliuriya 
və polidipsiya fonunda periodik olaraq səbəbsiz qusma, hərarətin qalxması, 
asidoz  yaranır.  İştaha  azalır.  Fiziki  inkişaf  ləngiyir.  Sümüklərdə 

---

 
59 
raxitəbənzər  dəyişikliklər  əmələ  gəlir.  Həmçinin  kalsium    mübadiləsi  də 
pozula bilər ki, bu da sonda nefrokalsinoz və nefrolitiaza gətirib çıxarır.  
Ümumiyyətlə  xəstəlik  dövrü  olaraq  gah  yaxşılaşma,  gah  da  pisləşmə 
ilə gedir. 
Müalicə: Pəhriz – əsasən bitki tərkibli, xüsusilə meyvə şirələri, kartof 
günləri təyin edilir. Bikarbonat məhlulları yeridilir.  
 
II-li tubulopatiyalar. 
Oksaluriya  -  əsasında  qlioksil  turşusunun  sintezinin  pozulması 
durur.  Nəticədə  turşəng  turşusunun  kalsi  duzu  əmələ  gəlir  (bunlar 
oksalatlardır).  Bunlar  böyrəkdən  keçərkən  onu  zədələyir  və  sidikdə 
hematuriya  əmələ  gəlir.  Ola  bilər  daşlar  əmələ  gəlsin.  Normada  gündəlik 
sidikdə 15-20 mq oksalat ola bilər, oksaluriyada artır. 
Uratutiya  -  porfirin  mübadiləsinin  pozulmasından  əmələ  gəlir. 
Nəticədə  purinlər  əmələ  gəlir  və  duzlar  şəklində  oynaqlara  toplanır,  kiçik 
oynaqlara və onurğa sütununa. Bu uşaqları çox vaxt revmatizmdən müalicə 
edirlər.  Sidikdə  dəyişiklik  olmur,  ancaq  uratlar  tapılır.  Sutka  ərzində  
sidikdə  normada  400  mqr  urat  ola  bilər.  Uraturiyada  artır.  Purinlər  ətdə, 
xüsusilə cavan ətdə daha çox olur. 
Sistinuriya  –  erkən  yaşlarda,  hətta  1  yaşadək  ola  bilər.  Onun 
əsasında  –  aminturşuların  kanalcıqlarda  rearbsorbsiyanın  pozulması  durur. 
Çox vaxt sistin gecə xaric olur, sistin suda həll olmur, turş mühitdə pis həll 
olur və daş əmələ gətirir. Sidik ifrazına daş mane olduğu ücün ağrı verir (№ 
150-200 mq), xəstələrdə sidik ifrazı artır (700-900 ml). 
Dismetabolik  nefropatiyaların  klinika  və  müalicəsi  haqda  ətraflı 
müvafiq bölmədə verilir. 
 
 
 
 
 

---