L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
51 
İrsi  nefriti  olan  xəstələrin  intellekt  və  yaddaşı  bir  qayda  olaraq 
normal  olur.  Bir  çox  xəstə  uşaqlarda  dizembriogenezin  xarici  və  somatiki 
stiqmaları müşahidə edilir.  
Diaqnoz  və  diferensial  diaqnoz.  Aşağıda  sadalanan  beş  əlamətdən 
üçü xəstədə qeyd edilərsə, irsi nefritin ehtimal diaqnozu təxmin edilə bilər: 
1.  ailə üzvləri arasında hematuriya və ya XBÇ-dan ölüm halı; 
2.  xəstədə hematuriya və ya nefrotik sindrom (proteinuriya); 
3.  xəstənin  böyrək  bioptatının  elektron  mikroskopiyası  zamanı 
qlomerulyar bazal membranın spesifik dəyişilikləri; 
4.  audioqrammaya görə pasientdə eşitmənin zəifləməsi; 
5.  görmənin anadangəlmə patologiyası; 
İrsi  nefritin  diaqnozunu  təsdiq  etmək  üçün  böyrək  biopsiyasından 
əlavə DNT-diaqnostika aparılmalıdır. 
Diferensial  diaqnozu  qlomerulonefritin  hematurik  forması  ilə,  ailəvi 
oksaluriya,  hematuriya  ilə  müşahidə  edilən  digər  irsi  və  anadangəlmə 
böyrək xəstəlikləri ilə aparılmalıdır. 
Müalicə.  İrsi  nefritin  spesifik  müalicə  metodu  yoxdur.  Patogenetik 
müalicə,  yəni böyrək funksiyalarının azalmasının qarşısını almağa  yönələn 
terapiya metodları ən effektli sayılır.  
Pəhriz  böyrəyin  funksional  vəziyyətini  nəzərə  almaq  şərti  ilə 
balanslaşdırılmış  və  yüksəkkalorili  olmalıdır.  Böyrək  disfunksiyaları  qeyd 
edilən  zaman  zülal,  karbohidrat,  kalsium  və  fosfor  nisbətən 
məhdudlaşdırılmalıdır ki, bu da XBÇ-nın inkişafını ləngidir.  
Belə  uşaqlar  fiziki  yüklənmədən  və  idman  məşğələlərindən  uzaq 
olmalıdırlar.  
Kəskin  infeksion  xəstələrlə  kontaktdan  qaçmalı,  xroniki  infeksiya 
ocaqlarını  sanasiya  olunmalıdır.  İrsi  nefriti  olan  xəstələrə  profilaktik 
peyvəndlər  aparılmır.  Yalnız  epidemioloji  göstərişlərə  əsasən  peyvənd 
oluna bilər.  
Bəzi  müəlliflərə  görə  hormonal  və  immunosupressiv  terapiya  qeyri-
effektiv  sayılır.  Buna  baxmayaraq  ədəbiyyatda  uzunmüddət,  yəni  illərlə 

---

 
52 
təyin  edilən  siklosporin  A  və  AÇF  inhibitorlarının    müsbət  effekt  verməsi 
(proteinuriyanın azalması) qeyd edilir.  
Bundan  əlavə  müalicə  zamanı  maddələr  mübadiləsini  yaxşılaşdıran 
preparatlar təyin edilir: 
-  Sol. Pyridoxini 5% – 2-3 mq/kq/sutkada 3 dəfə 4 həftə ərzində; 
-  Sol.  Cocarboxylasae  –  50  mq  əzələdaxili,  günaşırı,  cəmi  10-15 
inyeksiya; 
-  ATF – 1 ml əzələdaxili, günaşırı, 10-15 inyeksiya; 
-  Sol.  Retinoli  acetatis  oleosae  (Vitamin  A)  –  1000  ED/ilə/sutkada  1 
dəfə daxilə, 2 həftə ərzində; 
-  Sol.  Tocopheroli  acetatis  oleosae  (Vitamin  E)  –  1mq/kq/sutkada  1 
dəfə daxilə, 2 həftə; 
İmmunomodulyator  kimi  Levamizol  2  mq/kq/sutkada,  həftədə  2-3 
dəfə, 3-4 günlük fasilə ilə təyin etmək olar. 
Hal-hazırda  irsi  nefritin  ən  effektli  müalicəsi  kimi  böyrək 
çatmamazlığı  zamanı  aparılan  böyrək  transplantasiyası  əməliyyatı  hesab 
edilir. 
  
Anadangəlmə nefrotik sindrom (anadangəlmə nefroz) 
 
Autosom-resessiv  tipli
 
irsən  ötürülən  xəstəlikdir.  Bu  zaman  xəstə 
uşağın valideynləri həmişə sağlam olur. 
 
Etiologiya  və  patogenez:    Xəstəliyin  əsasında  beyin  və  qabıq 
maddənin  polikistozu  durur.  Zədələnmə  nefronun  bütün  hissələrini  əhatə 
edir, mikrokistozlar həm qabıq, həm də beyin maddədə qeyd edilir.  
Klinika:  Uşaqlar  çox  vaxt  yarımçıq  doğulurlar.  İlk  əlamətlər  3-4 
aylığında  aşkar  edilir.  Ödem  əmələ  gəlir,  tez  yayılıb,  massiv  olur.  Diurez 
aşağı  düşür.  Qarınları  assit  və  meteorizmə  görə  böyük  olur.  Qarın 
divarlarında genişlənmiş tor olur. Bu uşaqlar respirator xəstəliklərlə tez-tez 
xəstələnirlər,  növbəti  bir  respirator  xəstəlik  zamanı  da  tələf  olurlar. 
Periodik  olaraq  ishal  müşahidə  edilir  ki,  bu  da  ödemləri  azaldır.  Ümumi 

---

 
53 
distrofiya və anemiya inkişaf edir. Xəstəliyin diaqnozu adətən bir neçə dəfə 
xəstələnmə  halından  sonra  qoyulur.  Erkən  olaraq  böyrək  funksiyası 
pozulur. 14-15 yaşda böyrək çatmamazlığından xəstələr tələf olurlar. 
Laborator  göstəricilər,  yəni  sidik  və  biokimyəvi  müayinələrdəki 
dəyişiliklər  nefrotik  formalı  qlomerulonefritdəki  kimidir.  Qlükozuriya  və 
aminoasiduriya ola bilər.
 
Müalicə  simptomatikdir.  Xinolin  qrupu  preparatları  və  sitostatiklər 
müalicə zamanı istifadə edilir. 
 
Ailəvi nefrotik sindrom 
İrsi  nefrozun  gecikmiş  forması  kimi  təsnif  edilir.  Bu  xəstəlik,  9-13 
yaşdan sonra, ailənin bir neçə uşağında müaşidə edilə bilər.  
Klinika:  qazanılma  nefrotik  sindrom  kimidir.  Xeyli  dərəcədə  qeyri-
selektiv  proteinuriya  qeyd  edilir.  Azot  xaricedici  funksiya  uzun  müddət 
normal  qalır.  Birincili  qazanılma  nefrozdan  fərqli  olaraq  ailəvi  nefroz 
zamanı  periodik  hematuriya,  nadir  hallarda  hipertenziyanın  qoşulması 
müşahidə  edilir.  Tam  remissiya  demək  olar  ki,  olmur.  5-10  ildən  sonra 
XBÇ inkişaf edir.  
Müalicə:  kortikosteroidlər  bir  o  qədər  effektiv  sayılmır.  Müalicədə 
eyni  ilə  xinolin  qrupu  preparatları,  sitostatiklər  istifadə  edilir.  Davamlı 
remissiya qeyd edilmir. Xəstəlik qızlarda daha yüngül keçir.  
Proqnozu şübhəlidir. 
Tubulopatiyalar 
Tubulopatiyalar  –  böyrəklərdə  kanalcıq  epitelinin  funksional 
pozğunluğu  nəticəsində  reabsorbsiya  və  sekresiya  proseslərinin  pozulması 
nəticəsində yaranır. Birincili və ikincili tubulopatiyalar ayırd edilir: 
Birincili  (renal)  tubulopatiyalar  zamanı  böyrək  kanalcıqlarında  bəzi 
maddələrin transportu pozulur.  
İkincili  (prerenal)  tubulopatiyaların  yaranma  səbəbinin  əsasında 
orqanizmin enzim sistemindəki defektlər dayanır ki, bu da qanda maddələr 

---