L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
54 
mübadiləsinin  bəzi  ara  məhsullarının  toplanmasına  və  böyrəklərin 
zədələnməsinə gətirib çıxarır.  
Tubulopatiları şərti olaraq 3 qrupa bölmək olar: 
I. poliurik sindrom ilə:  
1) böyrək mənşəli şəkərli diabet (böyrək qlukozuriyası); 
2) böyrək mənşəli şəkərsiz diabet; 
3) nefronoftis; 
II. nefrolitiaz ilə müşayiət olunur:  
1) oksaluriya; 
2) sistinuriya; 
3) tubulyar asidoz; 
III. osteopatiya ilə müşayiət edilir:  
1) böyrək fosfaturiyası; 
Böyrək mənşəli şəkərli diabet (qlukozuriya) 
Xəstəlin  əsasında  böyrəyin  proksimal  kanalcıq  hüceyrələrində 
qlükoza  daşınmasının  pozulması,  onun  reabsorbsiyasının  azalması  v ə 
sidiklə xaric olmasının artması durur. 
Kliniki  əlamətlər  xəstəliyin  daha  ağır  hallarında  müşahidə  edilir  və 
şəkərin  xeyli  dərəcədə  itkisi  ilə  əlaqədardır:  zəiflik,  aclıq  hissi,  poliuriya 
(osmodiurez). Karbohidrat defisiti ilə əlaqədar olaraq fiziki inkişaf ləngiyə 
bilər.  Daha  yüngül  formalarda  inkişaf  normal  olur,  böyrək  çatmamazlığı 
əlamətləri qeyd edilmir, ümumi vəziyyəti kafi olur. Qanda şəkərin miqdarı 
normaldır,  daha  ağır  hallarda  azalaraq  hipoqlikemiyaya,  hətta  komaya 
qədər inkişaf edə bilər.  
Xəstəliyi  mədəaltı  vəz  mənşəli  şəkərli  diabetlə  differensasiya  etmək 
lazımdır.  
Müalicə.  Spesifik  müalicəsi  yoxdur.  Normal  qidalanmanı  təmin 
etmək vacibdir, məqsəd karbohidratlarla həddən artıq yüklənmədən qaçmaq 
və  bununla  da  daha  yüksək  qlükozuriyanın  qarşısını  almaqdır. 
Hipoqlikemiya  inkişaf  edərsə,  əlavə  olaraq  şəkər  yeridilir,  hipokaliemiya 

---

 
55 
zamanı  isə  (poliuriyanın  nəticəsində)  tərkibində  kalium  olan  ərzaq 
məhsulları təyin edilir.  
Proqnozu xoşxassəlidir. 
 
Böyrək mənşəli şəkərsiz diabet 
Patogenez  –  bu  zaman  böyrək  kanalcıq  epiteli  hüceyrələrinin 
antidiuretik  hormona  (ADH)  qarşı  olan  reaksiyası  itir.  Hormonun  qandakı 
konsentrasiyası  normal  olur  və  əsas  defekt  böyrəklə  əlaqədardır.  Suyun 
rearbsorbsiyası  azalır  və  poliuriya  inkişaf  edir.  Bunun  nəticəsində  də 
polidipsiya yaranır. 
Klinika  –  poliuriya  və  polidipsiya  əsas  əlamətlərdir.  Dominant  tip 
üzrə  verilir.  Çox  vaxt  oğlanlar  xəstələnirlər.  Xəstəlik  atadan  oğula  irsən 
ötürülür.  Poliuriya  orqanizmin  su-duz  mübadiləsinin  pozulmasına  gətirib 
çıxarır,  susuzlaşma  inkişaf  edir.  Əsasən  erkən  yaşlı  uşaqlarda  ağır  gedişə 
malikdir.  Belə  uşaqlar  fiziki  və  əqli  inkişafdan  geri  qalırlar.  Uzun  sürən 
dehidratasiya letal sonluqla nəticələnə bilər. 
Xəstəliyi  hipofizar  mənşəli  şəkərsiz  diabetlə  differensiasiya  etmək 
lazımdır.  Bunun  ücün  pitiutrin  sınağı  aparılır:  1  ml  pitiutrin  dərialtına 
yeridilir,  əgər  3-5  günə  diurez  dəyişilmirsə,  onda  böyrək  mənşəli  şəkərsiz 
diabet  diaqnozu  təsdiqlənir.  Bundan  əlavə  xəstəlik  üçün  hipoizostenuriya 
xarakterikdir. Sidiyin ümumi müayinəsi normaldır.  
Müalicə. 
Əsas 
terapiya 
orqanizmin 
su-duz 
mübadiləsini 
tənzimləməyə  yönəlmişdir.  Hipotiazid  təyin  etmək  məsləhət  görülür.  Belə 
ki,  hipotiazid  Na
+ 
ionlarının  distal  kanalcıqlarda  və  suyun  proksimal 
kanalcıqlarda  reabsorbsiyasını  sürətləndirir.  Daha  ağır  hallarda  isə 
rehidratasion  terapiya  göstərişdir.  Bu  məqsədlə  venadaxili  damcı  üsulu  ilə 
2,5-3%-li  qlükoza  məhlulu  yeridilir.  Ağır  duz  itkisinin  qarşısını  almaq 
məqsədi  ilə  2%-li  natrium  xlorid  məhlulu  qlükoza  məhlulu  ilə  birlikdə 
istifadə edilir.  
 
 

---

 
56 
Fankoni sindromu
 (
Fankoni nefronoftizi
) 
Autosom-resessiv  tip  üzrə  irsən  ötürülür.  Çox  vaxt  oğlanlar 
xəstələnirlər. 
Klinika.  Xəstəlik  üçün poliuriya,  polidipsiya,  hipoizostenuriya,  sidik 
çöküntüsünün  normal  və  hipertenziya  əlamətlərinin  olmaması  fonunda, 
getdikcə  yüksələn  azotemiya  xarakterikdir.  İlk  əlamətlər  2-4  yaşında 
müşahidə  edilir.    Dehidratasiya  krizləri  temperaturun  qalxması,  qusma, 
qəbizliklə  müşayiət  olunur.  Çəki  və  boy  artımı  ləngiyir.  Proteinuriya 
mülayim  dərəcədə  -  1q/l  qeyd  edilir.  Hipioizostenuriya  olur.  Yumaqcıq 
filtrasiyası  tədricən  azalır,  böyrək  çatmamazlığı  elə  bil  gizləncə  yaxınlaşır 
(“sakit” uremiya). Xəstənin ümümi vəziyyəti tədricən pisləşir, yavaş-yavaş 
böyrək çatmamazlığı inkişaf edir.  
Müalicə simptomatikdir. Hemodilaiz və böyrək köçürülməsi xəstənin 
həyatını uzatmağa imkan verir.  
 İrsi fosfat-diabet (vitamin-D rezistent və ya hipofosfatemik raxit) 
 İrsi  fosfat-diabet  proksimal  kanalcıqlarda  fosfatların  geriyə 
sorulmasının  pozulması  nəticəsində  yaranan  xəstəlikdir.    Autosom-
dominant  tip  üzrə  irsən  ötürülür.  Hal-hazırda  hipofosfatemik  raxitin  4  tipi 
müəyyən edilib: 
I tip – X-xromosomla ilişikli hipofosfatemiya; 
II tip – hipofosfatemik raxitin forması; 
III  tip  –  vitamin  D-dən  autosom-resessiv  asılılıq  (hipokalsiemik 
raxit); 
IV tip – vitamin D
3 
 çatmamazlığı; 
Klinika.    Xəstəlik  uşağın  2  yaşına  qədər  artıq  özünü  göstərir,  lakin 
çox  zaman,  uşaq  artıq  yeriməyə  başlayarkən  ilk  əlamətlər  müşahidə  edilə 
bilər: 
–  boy  artımının  ləngiməsi,  potalıq,  yüksək  əzələ  qüvvəsi,  daimi 
dişlərin  emal  qatının  hipoplaziyası  qeyd  edilmir,  lakin  pulpanın 
genişlənməsi olur, alopesiya; 

---