L. Z. ƏHMƏdova uşaq yaşlarinin nefrologiyasi

 
99 
 XQN fasiləsiz residivləşən və ya dalğavari gedişə malikdir. Xəstəliyin 
nefrotik,  qarışıq  və  hematurik  formaları  ayırd  edilir.  Uşaq  xəstəlikləri 
arasında yayılmasına görə 3-4-cü yeri tutur. 
Etiologiya:  xronik  nefritin  etioloji  amilləri  kəskin  nefritdə  olduğu 
kimidir.  Bu  xəstəlik  revmatizm,  hemorragik  vaskulit,  sistem  qırmızı 
qurdeşənəyi,  birləşdirici  toxumanın  digər  diffuz  xəstəlikləri,  vərəm, 
malyariya  və  s.  nəticəsində  də  baş  verə  bilər.  Xəstəliyin  yaranmasında  A 
qrup β-hemolitik streptokokkların, xüsusən, 4, 6, 12, 18, 25 və 49-cu tipləri 
iştirak  edir.  Xəstəliyin  əsasını  immun  mənşəli  iltihab  prosesi  təşkil  edir. 
Əsasən  yumaqcıqlar  zədələnir,  sonralar  tədricən  proses  böyrəklərin  digər 
strukturları  da  cəlb  olunur.  Son  illər  alimlər,  qlomerulonefriti  iki  yerə 
bolürlər  ilkin  qlome-rulonefrit  ki,  bilavasitə  etioloji  faktorun  təsiri 
nəticəsində  baş  verir  və  ikincili  qlomerulonefrit  birləşdirici  toxumanın 
diffuz  xəstəlikləri  zamanı  (qırmızı  qurdeşənəyi,  hemorragik  vaskulit, 
düyünlü periartriit və s.) müşahidə edilir. 
Patogenez:  Qlomerulonefritin  müxtəlif  formalarının  aşkar  edilməsi 
ilk  növbədə  immunokompleks  proseslərin  ayrı-ayrı  variantlarının  çoxluğu 
ilə  əlaqələndirilir.  İmmunoji  reaksiyaların  müxtəlifliyi  immun  şərtlərin 
fərqlənməsindən  aslıdır:  immun  kompleksin  xüsusiyyətləri,  antigen  və 
antitellərin  xüsusiyyətləri,  antigen  stimulyasiyasının  müddəti  və  s.  Bütün 
bu  şərtlərin  düzgün  təhlili  xroniki  qlomerulonefritin  müalicəsində  daha 
rasional terapiyanı seçməyə imkan verir, yəni nə vaxt immunisupressorları,  
bəzən  isə  əksinə,  nə  vaxt  immunostimulyatorları  təyin  etmək  olar.  Bu 
metod daha perspektivli sayılır. Son illər xronik nefritli xəstələrin qanında 
böyrək  toxumasına  qarşı  əkscisimlər  aşkar  edilmişdir.  Xəstəliyin 
patogenezində  damardaxili  koaqulyasion  pozuntular  mühüm  rol  oynayır. 
Böyrək yumaqcıqlarında fibrin çöküntüsü aşkar edilir. 
 
 
 

---

 
100 
Sxem 6 
 
Qlomerulonefritin inkişafının əsas patogenetik mexanizmlə 
 
 
HLA-DR  
 
 
 
Antigenlər 
Mikroorqanizmlər 
İlkin tanınma və 
immun cavab 
QBM zədələnməsi 
T supressorların 
funksiyasının pozulması 
Dövr edən 
B limfositlərin 
aktivləşməsi 
QBM-ə qarşı 
autoantitellər 
Qlomerulonefritin müxtəlif 
klinik morfoloji formaları 
İmmun 
komplekslər 
Trigger sistemləri 
Komplementin Kininin 
Hemokoaqulyasiyanın 
aktivləşməsi  Renin angio-
tenzin Mediatorların hasili 
T - limfosit effektorların 
generasiyası 
 
 
Lokal 

---

Bu  dəyişikliklər  böyrəklərdə  proliferativ-sklerotik  proseslərin  inkişafına  və 
xəstəliyin  xronik  gedişinə  səbəb  olur.  Nefroloqların  əksəriyyəti  xronik 
nefritin  formalaşmasında  qanda  dövr  edən  antitellərə,  komplimentin 
azalmasına,  hüceyrələrin,  xüsusilə,  limfositlərin  həssaslığının  artmasına 
mühüm əhəmiyyət verir. 
Aparılan  tədqiqatlar  nəticəsində,  xəstələrin  80-85%-nin  patogenezində 
immun  komplekslərin  muhüm  rol  oynadığı  sübut  olunmuşdur.  QN 
yaranmasında  eləcə  də  iltihab  mediatorları  –  T  limfositlər  tərəfindən  hasil 
olunan  limfokinlər,  prostoqlandinlər,  leykotrienlər,  tromboksanlar  və  s. 
mühüm rol oynayır. Xəstəliyin patogenezində irsi meylliliyin öyrənilməsi də 
müəyyən  əhəmiyyət  kəsb  edir.  Birincili  qlomerulonefrit  xəstəliyinə  irsi 
meylilikdə  B8,  B12,  B35,  DR2,  HLA  antigenlərinin  rolu  tədqiqatçılar 
tərəfindən müəyyən edilmişdir.  
Klinika 
Kliniki  gedişində  üç  əsas  forma  ayırd  edilir:  hematurik,  nefrotik, 
qarışıq.  
Hematurik  forma  –  sidikdə  olan  dəyişiliklər  mikrohematuriya  və 
makrohematuriya  ilə  birgə  zəif  proteinuriya  şəklində  qeyd  edilir. 
Hipertenziya,  ödemlər  hətta  kəskin  dövrdə  belə  olmur.  Xəstə  yalnız  kəskin 
dövrdə  özünü  pis  hiss  edir.  Lakin  latent  gediş  zamanı  xəstədə  dərinin, 
xüsusilə  sifətin  solğunluğu,  səhərlər  göz  altında  zəif  pastozluq  qeyd  edilir, 
belə xəstələr daha çox süst, darıxdırıcı olur, çox tez yorulurlar. Böyrəklərin 
funksional  sınaqları  uzun  müddət  normal  qalır.  Yumaqcıq  filtrasiyasının  
nəzərə çarpan dərəcədə dəyişməsi kəskin dövrdə qeyd edilir. 
Xroniki  qlomerulonefritin  hematurik  formasının  ən  geniş  yayılmış 
forması IgA- nefropatiya hesab edilir. Bu formanı başqa cürə həm də residiv 
verən  hematuriya  və  ya  Berje  xəstəliyi  adlandırırlar.  IgA-nefropatiya 
diaqnozunun  qoyulması  üçün  histoloji  olaraq  mezangial  toxumada  IgA-nın 
çöküntüsü  aşkar  edilməlidir.  Xəstəlik  idiopatik,  yəni  etiologiyası  məlum 
olmayan hesab edilir, lakin digər xəstəliklər zamanı ikincili olaraq müşahidə 

---

 
102 
edilə  bilər.  Həmçinin,  aliləvi  xarakter  daşıya  bilər,  qaraciyərin  sirrozu 
karsinoma zamanı rast gələ bilər.  
IgA-nefropatiyanın xarakteristikası aşağıdakı kimi verilir: 
Kliniki-laborator əlamətlər: residiv verən makrohematuriya və/və ya 
təsadüfi aşkar edilən persisitə edici mikrohematuriya, nadir hallarda çox da 
olmayan proteinuriya, başlanğıcında xəstəliyin ekstrarenal əlamətləri olmur, 
proqressivləşdikcə  -  proteinuriya,  nefrotik  sindrom,  arterial  təzyiq  artır, 
böyrək  funksiyaları  azalır.  Bəzi  hallarda  makrohematuriya  kəskin  böyrək 
çatmamazlığı sindromu ilə ağırlaşır.  
Böyrək bioptatında olan dəyişiliklər: tipik hallarda – fokal-seqmentar 
mezangioproliferativ  qlomerulonefrit,  gecikmiş  hallarda  –  sklerozun 
inkişafı;  Nadir  hallarda  yarımaypara  formasında  hüceyrələrin  inkişafı; 
İmmunoflüoressensiya  müayinəsində  -  IgA  və  C3-ün  mezangial  toxumada 
çökməsi,  nadir  hallarda  IgG  və  IgM  ilə  müştərək  qeyd  edilir.  Elektron 
mikroskopik  müayinə  -  subendotelial,  subepitelial  mezangial  toxumada  sıx 
depozitlərin yerləşməsi; 
Kliniki  olaraq  IgA  nefropatiyasına  keçirilmiş  hər  hansı  bir  respiratov 
infeksiyadan  sonra  makrohematuriyanın  baş  verən  residivləri  zamanı 
şübhələnmək  olar.  Bu  zaman  Şenleyn-Henox  xəstəliyini  inkar  etmək 
lazımdır, çünki onun da patogenezində IgA iştirak edir, lakin Berje xəstəliyi 
zamanı  səpgilər,  abdominal  və  oynaq  sindromları  olmur,  ailə  anamnezində 
irsi  nefrit  qeyd  edilir.  Belə  xəstələrdə  qanda  immunoqlobulinlərin  təyini 
müəyyən 
informativ 
xarakterli 
yardım 
göstərə 
bilər. 
Xəstəlik 
proqressivləşərsə,  renal  biopsiya  aparılmalıdır  –  proteinuriya  1  q/sut  yaxın 
və ondan çox, arterial hipertenziya. 
IgA-nefropatiyasının  proqnozu  yaxşıdır,  lakin  mikrohematuriya  və 
makrohematuriya epizodları bir neçə il persistə edə bilər. Daimi hematuriya 
və  qanda  kreatininin  stabil  səviyyəsi  fonunda  proteinuriyanın  artması 
xəstəliyin  proqressivləşməsini  göstərir.  Xroniki  böyrək  çatışmamazlığının 

---